Penyebab dan patogenesis insufisiensi adrenal akut

Krisis adrenal atau Addisonian lebih sering terjadi pada pasien dengan penyakit adrenal primer atau sekunder. Krisis ini lebih jarang terjadi pada pasien tanpa riwayat penyakit adrenal.

Dekompensasi proses metabolisme pada pasien dengan insufisiensi adrenal kronis, yang diakibatkan oleh terapi penggantian yang tidak memadai dengan latar belakang infeksi akut, cedera, operasi, perubahan iklim, dan aktivitas fisik yang berat, disertai dengan perkembangan bentuk akut penyakit tersebut. Perkembangan krisis Addisonian terkadang merupakan manifestasi pertama penyakit pada penyakit Addison laten dan tidak terdiagnosis, sindrom Schmidt. Insufisiensi adrenal akut terus-menerus mengancam pasien dengan adrenalektomi bilateral yang dilakukan pada pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing dan kondisi lainnya.

Penyakit kelenjar adrenal yang dapat menyebabkan krisis Addisonian meliputi sindrom adrenogenital dan defisiensi sekresi aldosteron terisolasi. Insufisiensi adrenal akut terjadi pada anak-anak dengan sindrom adrenogenital bentuk pemborosan garam dan pada orang dewasa selama penyakit interkuren dan kondisi ekstrem. Perkembangannya dimungkinkan dengan insufisiensi adrenal sekunder: penyakit yang berasal dari hipotalamus-hipofisis dan penyakit non-endokrin akibat pemberian kortikosteroid eksogen. Dengan insufisiensi hipotalamus-hipofisis yang disertai dengan defisiensi ACTH dan hormon tropik lainnya, dengan sindrom Simonds, sindrom Sheehan, dll., pengangkatan adenoma hipofisis melalui pembedahan dan terapi radiasi untuk akromegali, penyakit Itsenko-Cushing, prolaktinoma selama situasi yang menegangkan, ada kemungkinan krisis adrenal.

Kelompok khusus terdiri dari pasien yang sebelumnya diobati dengan glukokortikoid untuk penyakit non-endokrin. Sebagai akibat dari penggunaan obat glukokortikoid jangka panjang, fungsi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal mereka menurun, paling sering selama stres bedah atau infeksi, kegagalan fungsi korteks adrenal terungkap - krisis Addisonian berkembang. Sindrom penarikan, yang terjadi sebagai insufisiensi adrenal akut, terjadi pada pasien dengan penarikan hormon yang cepat, dengan penggunaan jangka panjang pada berbagai penyakit, paling sering berasal dari autoimun. Manifestasi insufisiensi adrenal akut berkembang bahkan tanpa proses patologis sebelumnya di kelenjar adrenal. Penyakit yang disebabkan oleh trombosis atau emboli vena adrenal disebut sindrom Waterhouse-Friderichsen. Infark hemoragik kelenjar adrenal dalam sindrom ini terjadi dengan latar belakang bakteremia meningokokus (varian klasik), pneumokokus atau streptokokus, tetapi juga dapat diamati dalam kasus infeksi virus polio. Sindrom Waterhouse-Friderichsen terjadi pada semua usia. Pada bayi baru lahir, penyebab paling umum dari apoplexy adrenal adalah trauma lahir, diikuti oleh faktor infeksi dan toksik.

Perdarahan akut pada kelenjar adrenal telah dijelaskan dalam berbagai stres, operasi besar, sepsis, luka bakar, selama pengobatan dengan ACTH dan antikoagulan, pada wanita hamil, dan pada pasien AIDS. Situasi stres yang parah menyebabkan perdarahan bilateral pada kelenjar adrenal pada personel militer. Infark akut terjadi selama operasi jantung untuk kanker lambung dan esofagus. Sepsis dan kondisi septik pada peritonitis dan bronkopneumonia dapat disertai dengan perdarahan pada kelenjar adrenal. Pada penyakit luka bakar, infark akut dan penurunan sekresi hormon oleh korteks adrenal terjadi sebagai akibat dari stres yang berkepanjangan.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenesis insufisiensi adrenal akut

Patogenesis hipokortisisme akut didasarkan pada dekompensasi semua jenis metabolisme dan proses adaptasi yang terkait dengan berhentinya sekresi hormon korteks adrenal.

Dalam kasus penyakit ini, karena kurangnya sintesis hormon gluko- dan mineralokortikoid oleh korteks adrenal, tubuh kehilangan ion natrium dan klorida dengan urin dan penyerapannya di usus menurun. Bersamaan dengan ini, cairan dikeluarkan dari tubuh. Dalam kasus insufisiensi adrenal akut yang tidak diobati, dehidrasi terjadi karena hilangnya cairan ekstraseluler dan transisi sekunder air dari ruang ekstraseluler ke dalam sel. Karena dehidrasi tubuh yang tajam, volume darah menurun, yang menyebabkan syok. Kehilangan cairan juga terjadi melalui saluran gastrointestinal. Timbulnya muntah yang tidak terkendali, sering buang air besar encer merupakan manifestasi dari ketidakseimbangan elektrolit yang parah.

Gangguan metabolisme kalium juga berperan dalam patogenesis insufisiensi adrenal akut. Dengan tidak adanya hormon korteks adrenal, kadarnya meningkat dalam serum darah, dalam cairan interseluler, dan dalam sel. Dalam kondisi insufisiensi adrenal, ekskresi kalium dalam urin menurun, karena aldosteron meningkatkan ekskresi kalium oleh bagian distal tubulus ginjal yang berbelit-belit. Kelebihan kalium dalam otot jantung menyebabkan pelanggaran kontraktilitas miokardium, perubahan lokal dapat terjadi, dan cadangan fungsional miokardium menurun. Jantung tidak mampu merespons peningkatan stres secara memadai.

Dalam bentuk akut penyakit ini, metabolisme karbohidrat terganggu dalam tubuh: kadar gula darah menurun, cadangan glikogen di hati dan otot rangka menurun, dan sensitivitas insulin meningkat. Dengan sekresi glukokortikoid yang tidak mencukupi, sintesis glikogen dan metabolisme di hati terganggu. Sebagai respons terhadap hipoglikemia, hati tidak meningkatkan pelepasan glukosa. Pemberian glukokortikoid dengan meningkatkan glukoneogenesis di hati dari protein, lemak, dan prekursor lainnya mengarah pada normalisasi metabolisme karbohidrat. Manifestasi klinis hipoglikemia menyertai insufisiensi adrenal akut, tetapi dalam beberapa kasus, koma hipoglikemik berkembang sebagai akibat dari kekurangan glukosa yang tajam di jaringan.

Dengan kekurangan glukokortikoid, kadar urea, produk akhir metabolisme nitrogen, menurun. Efek glukokortikoid pada metabolisme protein tidak hanya bersifat katabolik atau antianabolik. Efeknya jauh lebih kompleks dan bergantung pada banyak faktor.

Anatomi patologis insufisiensi adrenal akut

Lesi adrenal pada sindrom Waterhouse-Friderichsen dapat bersifat fokal dan difus, nekrotik dan hemoragik. Yang paling khas untuk sindrom ini adalah bentuk campuran - nekrotik-hemoragik. Perubahan lebih sering diamati pada dua kelenjar adrenal, lebih jarang - pada satu kelenjar.