Kerusakan paru-paru pada fibrosis kistik

Pada 75-80% kasus fibrosis kistik, bentuk campuran paru-usus didiagnosis, pada 15-20% - bentuk penyakit yang dominan paru-paru. Kompleks gejala perubahan bronkopulmonalis pada fibrosis kistik menentukan prognosis penyakit hingga 90%.

Patogenesis. Sekresi kental kelenjar lendir menyumbat bronkus kecil dan menyebabkan penyumbatan saluran pernapasan perifer, fungsi silia epitel bersilia terganggu.

Selanjutnya terjadi infeksi sekunder, infiltrasi inflamasi pada selaput lendir pohon bronkial muncul dengan perkembangan bronkiolitis obliterans, bronkiektasis, pneumofibrosis, dan emfisema obstruktif.

Gejala. Eksaserbasi tipe bronkitis terjadi dengan gambaran auskultasi yang menyebar dan suhu demam yang berkepanjangan.

Pneumonia pada fibrosis kistik ditandai dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan, sering terlokalisasi di bagian atas paru-paru, sering terjadi lesi bilateral, serta ada kecenderungan terjadinya atelektasis dan pembentukan abses.

Keluhan khas pasien adalah batuk produktif paroksismal, nyeri, dan hampir konstan dengan dahak yang sulit dipisahkan serta sesak napas yang sifatnya campuran.

Anak-anak biasanya tertinggal dalam perkembangan fisik, perubahan pada falang kuku terlihat dalam bentuk stik drum, kuku berbentuk kaca arloji. Dada memperoleh bentuk "tong", yang, bersama dengan peningkatan di perut, memberikan pasien dengan fibrosis kistik penampilan yang khas.

Penderita fibrosis kistik kerap kali mengalami sinusitis persisten; akibat terganggunya sekresi kelenjar ludah, dapat timbul gondongan nonspesifik.

Proses infeksi kronis dan gangguan pencernaan serta penyerapan makanan menyebabkan kelelahan, penurunan kemampuan belajar, dan gejala hipovitaminosis A dan E merupakan ciri khasnya. Terkadang data fisik bisa sangat sedikit, yang menciptakan kontras dengan perubahan yang nyata pada radiografi.

Gambaran radiografi tergantung pada tingkat keparahan fase ke-3 penyakit. Pola paru-paru yang meningkat, berserabut, retikuler, seluler, tanda-tanda gangguan patensi bronkial, sindrom pengisian alveolar (infiltrasi, edema alveolar), sindrom "paru-paru sarang lebah" (deformasi sel besar pada pola paru-paru dengan pembentukan rongga berdinding tipis berukuran 0,3-1,0 cm) terungkap.

Ketika mempelajari fungsi pernafasan, gangguan obstruktif terungkap, dan seiring perkembangan penyakit, gangguan tersebut menjadi campuran.

Diagnosis didasarkan pada adanya tanda-tanda klinis proses bronkopulmonalis, gejala khas saluran cerna, identifikasi kasus fibrosis kistik pada kerabat anak, dan tes keringat.

Pengujian klorida keringat sangat penting dalam mengonfirmasi diagnosis. Kandungan klorida keringat di atas 60 mmol/l dianggap diagnostik untuk fibrosis kistik. Jika konsentrasi klorida keringat antara 40 dan 60 mmol/l dan terdapat tanda-tanda klinis fibrosis kistik, maka pengamatan dinamis dengan pengujian berulang dan diagnostik DNA diperlukan. Saat ini, ada metode non-invasif yang memungkinkan identifikasi 12 mutasi paling umum dengan menguji DNA dari bahan yang diambil melalui biopsi sikat (pengikisan) dari permukaan bagian dalam pipi.

Fibrosis kistik dapat terjadi pada 1-2% kasus dengan kadar klorida keringat normal. Namun, ada penyakit di mana tes losion juga bisa positif atau mendekati positif (insufisiensi adrenal, pseudoaldosteronisme, hipoparatiroidisme, hipotiroidisme, dll.).

Penanganannya meliputi pencairan sekresi bronkial yang kental, perbaikan fungsi drainase bronkus dan terapi antimikroba, serta penanganan komplikasi fibrosis kistik.

Untuk meningkatkan fungsi drainase bronkus dan mengatasi mukostasis, obat mukolitik terus digunakan. Pilihan diberikan pada N-acetylcysteine (fluimucil, mucosalvin) dalam bentuk inhalasi dan/atau per os. Keuntungan obat dalam kelompok ini adalah kerusakan selaput lendir berkurang dengan penggunaan jangka panjang dan memiliki sifat antioksidan.

Pemberian mukolitik harus dikombinasikan dengan kinesiterapi berkelanjutan, drainase postural, pijat getar, dan penggunaan masker PEP untuk bernapas dengan peningkatan resistensi saat menghembuskan napas.

Terapi antimikroba dilakukan sesuai dengan sensitivitas mikroorganisme yang diisolasi. Penambahan Pseudomonas aeruginozae merupakan tanda prognosis yang buruk bagi pasien dengan fibrosis kistik, dan pemberian antibiotik intravena yang sensitif terhadap mikroorganisme pada pasien tertentu adalah wajib (gentamisin, siprofloksasin, karbenisilin, fortum, imipenem, dll.).

Penataan yang tepat dari observasi apotek berperan penting dalam keberhasilan penanganan pasien fibrosis kistik. Fibrosis kistik bukan hanya masalah medis tetapi juga masalah sosial.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]