Poikiloderma vaskular atrofi: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Poikiloderma atrofi vaskular (sinonim: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller, dll.) secara klinis dimanifestasikan oleh kombinasi perubahan atrofi pada kulit, depigmentasi dan hiperpigmentasi, perdarahan berbintik atau retikuler dan telangiektasia, yang membuat kulit tampak "beraneka ragam" yang khas. Perubahan yang paling signifikan terlihat pada wajah, leher, bagian atas badan dan anggota badan, tetapi prosesnya bisa universal. Kulit kering, keriput, bersisik, rambut rontok. Terkadang ada rasa gatal ringan. Pada poikiloderma Civatte, permukaan lateral leher dan dada bagian atas terpengaruh. Poikiloderma yang disebabkan oleh sinar-X terbatas pada tempat penyinaran.

Patomorfologi. Perubahan histologis pada kulit pada berbagai jenis poikiloderma vaskular identik. Pada tahap awal, eritematosa, atrofi sedang dengan penghalusan pertumbuhan epidermis dan distrofi hidropik sel-sel lapisan basal terungkap di epidermis. Di bagian atas dermis, terdapat infiltrat limfosit seperti strip yang cukup padat dengan campuran histiosit dan melanofag yang mengandung sejumlah besar pigmen. Sel-sel infiltrat terkadang menembus epidermis. Kapiler melebar, serat kolagen mengalami edema, homogen di beberapa tempat. Kelenjar sebasea dan rambut tidak ada. Pada tahap akhir proses, epidermis mengalami atrofi, sel-sel epitel basal bervakuolisasi, infiltrat inflamasi tidak signifikan, mengandung banyak melanofag. Perubahan serupa ditemukan pada skleroderma, tetapi pada yang terakhir, dermis menebal. Pada poikiloderma yang dikombinasikan dengan mikosis fungoides, perubahan histologis pada dermis sesuai dengan gambaran mikosis fungoides. Tidak seperti lupus eritematosus, yang disertai dengan vakuolisasi sel-sel lapisan basal, infiltrat pada poikiloderma vaskular berbentuk seperti pita dan sangat dangkal.

Histogenesis. Ada sudut pandang mengenai independensi bentuk atrofi kulit ini (bentuk idiopatik), tetapi sebagian besar penulis menganggapnya sebagai fase atau hasil dari berbagai kondisi patologis: dermatomiositis, lupus eritematosus, skleroderma, limfogranulomatosis, mikosis fungoides, parapsoriasis, dan dermatosis kronis lainnya, termasuk beberapa genodermatosis. Penyakit ini dapat berkembang di bawah pengaruh faktor fisik - radiasi pengion, suhu rendah dan tinggi, serta efek kimia dari produk penyulingan minyak bumi, obat-obatan, terutama yang mengandung arsenik. Disfungsi hormonal, malabsorpsi, dan kemungkinan peran reaksi aloimun juga berkontribusi terhadap perkembangan penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]