Polifibromatosis remaja pada jari Rayne: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Penyebab dan patogenesis polifibromatosis juvenil pada jari Rayne belum sepenuhnya diketahui. Dipercayai bahwa dermatosis memiliki tipe pewarisan dominan autosomal.

Gejala polifibromatosis juvenil pada jari-jari Rayne. Perkembangan dermatosis ini merupakan ciri khas sejak lahir atau pada bulan-bulan pertama kehidupan dengan terbentuknya pertumbuhan nodular fibrosa di area interfalang jari-jari tangan dan kaki. Formasi fibrosa (tumor) berbentuk bulat, jarang berbentuk setengah bola, berwarna merah muda, berwarna daging atau berwarna kulit normal, tunggal atau ganda, dengan berbagai ukuran. Tumor memiliki permukaan yang mengilap, konsistensi padat dan tidak nyeri saat dipalpasi. Polifibromatosis juvenil pada jari-jari Rayne dapat menyebabkan deformasi dan kontraktur pada jari-jari tangan dan kaki. Kasus-kasus kombinasi polifibromatosis juvenil pada jari-jari dengan dermatosis herediter lainnya telah dijelaskan.

Histopatologi. Pada dermis dan jaringan subkutan terdapat formasi nodular yang terdiri dari sel-sel fibroplastik dan sejumlah besar serat kolagen. Dalam sitoplasma miofibroblast, ditemukan satu atau beberapa inklusi bulat kecil.

Pengobatan polifibromatosis juvenil pada jari Rayne. Eksisi bedah, salep kortikosteroid di bawah balutan oklusif direkomendasikan. Dengan perkembangan proses, pemberian neotigazon secara oral efektif.