Purpura pigmen kronis progresif: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Purpura pigmentosa kronik (sinonim: dermatosis berpigmen purpura, hemosiderosis). Bergantung pada perbedaan gambaran klinis atau mekanisme kejadiannya, dermatosis berpigmen purpura dalam literatur memiliki banyak bentuk.

Dalam klasifikasi M. Samilz (1981), kelompok dermatosis pigmen purpura meliputi dermatosis progresif berpigmen Schamberg, purpura mirip eksim Lucas-Kapitanakis, purpura gatal Leventhal, ruam purpura berpigmen transien pada ekstremitas bawah dan, purpura telangiektasis anular Majocchi, dermatitis likenoid purpura berpigmen Gougerot-Blum, angioma serpiginisasi Hutchinson, serta purpura hiperglobulinemik Waldenstrom yang secara monologis serupa, tetapi secara etiologis berbeda dan dermatitis stasis. Kombinasi berbagai bentuk dermatosis pigmen purpura menjadi satu penyakit kurang dapat dibenarkan, sehubungan dengan itu diindikasikan perlunya studi yang lebih mendalam tentang etiologi dan patogenesis hemosiderosis. Menurut H. Zaun (1987), berbagai bentuk hemosiderosis didasarkan pada mekanisme patologis tertentu.

Gejala purpura pigmentosa kronis progresif

Gambaran klinisnya polimorfik, tetapi yang utama adalah tiga tanda klinis: eritema, perdarahan, pigmentasi. Mereka terjadi dalam berbagai kombinasi. Ruam likenoid, perubahan seperti eksim, telangiektasia lebih jarang diamati, tetapi dianggap sebagai tanda yang melekat pada satu atau beberapa bentuk hemosiderosis. Dengan demikian, yang paling khas dari penyakit Schamberg adalah pigmentasi dan perdarahan titik berwarna cerah yang terletak di zonanya atau di pinggirannya, untuk purpura Majocchi - telangiektasia, untuk dermatitis purpura berpigmen Gougerot-Blum - ruam likenoid, dll. Dengan keberadaan yang berkepanjangan, adalah mungkin untuk mengembangkan atrofi superfisial ringan. Gatal, sebagai aturan, sedikit, lebih intens pada purpura Leventhal yang gatal. Penyakit ini berkembang dalam serangan, menyebar dengan setiap kambuh ke area kulit yang semakin luas. Biasanya diawali dengan pendarahan kecil yang pertama kali muncul di lutut, ketiak, di bagian belakang kaki, seringkali simetris, kemudian di paha, badan, dan lengan. Pria lebih sering terkena. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia, termasuk pada anak-anak. Perjalanan penyakitnya kronis, tetapi kondisi umum tidak terganggu. Gejala Rumpel-Leede positif hanya di area lesi. Pada beberapa pasien, prosesnya dapat kembali secara spontan.

Patomorfologi purpura pigmen kronis progresif. Perubahan kulit pada semua bentuk hemosiderosis di atas serupa dengan beberapa ciri minor. Di bagian atas utama dermis, ditemukan infiltrat padat, yang terdiri dari limfosit, histiosit, basofil jaringan, dan fibroblas. Di antara sel-sel infiltrat, granulosit neutrofilik dan sel plasma dapat ditemukan, terkadang dalam jumlah yang signifikan. Perubahan pada dinding pembuluh darah dapat didefinisikan sebagai kapilaritis infiltratif produktif dengan penebalan dinding dan infiltrasi padat oleh elemen limfoid. Hemosiderin hampir selalu ditemukan di sekitar pembuluh darah, serta di antara sel-sel infiltrat. Sebagai aturan, tidak ada perubahan pada epidermis, hanya pada periode akut eksositosis dicatat di dalamnya, dan dalam beberapa kasus, misalnya, dengan purpura eksim Dukas-Kyapitanakis, akantosis dan parakeratosis yang diekspresikan secara tidak merata, edema interseluler fokal, terkadang dengan pembentukan gelembung.

Histogenesis purpura pigmen progresif kronis. Berdasarkan analisis imunologi dan gambaran histologis yang sesuai, hemosiderosis diyakini berdasarkan hipersensitivitas tipe lambat. Agen etiologi dapat masuk ke dalam tubuh melalui kontak langsung atau melalui inhalasi. Seringkali, kelompok penyakit ini dapat disebabkan oleh obat-obatan (bromurea, biocodyl, diazepam), yang dibuktikan dengan uji kulit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]