Piknositosis infantil infantil.

Penyakit yang disebabkan oleh terganggunya struktur lipid membran eritrosit juga termasuk piknositosis infantil, yang bukan merupakan patologi herediter yang persisten dan bersifat sementara serta prognosisnya baik.

Etiologi penyakit ini tidak diketahui.

Diasumsikan bahwa piknositosis infantil adalah sindrom yang diamati dalam sejumlah kondisi: pada bayi prematur setelah anemia hemolitik, gagal ginjal, pada bayi baru lahir dengan defisiensi G-6-PD, dengan infeksi, dan mungkin dengan defisiensi vitamin E.

Piknosit adalah sel darah merah yang bentuknya tidak beraturan, berwarna sangat pekat, memiliki banyak cabang berduri, biasanya ukurannya lebih kecil daripada sel darah merah normal.

Tingkat piknositosis minimum diamati pada anak-anak dalam 3 bulan pertama kehidupan, dan paling menonjol pada bayi prematur. Telah ditetapkan bahwa bayi baru lahir cukup bulan mengandung 0,3-1,9% piknosit, sedangkan bayi prematur memiliki 0,3-5,6% piknosit. Pada orang dewasa, jumlahnya tidak melebihi 0,3%. Setelah usia 3 bulan, jumlah piknosit menurun tajam. Jika karena alasan tertentu tidak berkurang dan mencapai 30-50%, tanda-tanda klinis penyakit muncul.

Secara klinis, piknositosis ditandai dengan penyakit kuning, anemia, dan splenomegali. Penyakit kuning mungkin tidak ada sampai minggu ketiga kehidupan, dan anemia dapat terjadi pada usia 1 bulan. Tingkat keparahan proses hemolitik sejajar dengan jumlah piknosit dalam darah tepi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]