Silikosis

Silikosis disebabkan oleh penghirupan debu silika yang tidak mengkristal dan ditandai dengan fibrosis paru nodular. Silikosis kronis awalnya tidak menimbulkan gejala atau hanya dispnea ringan, tetapi selama bertahun-tahun dapat berkembang hingga melibatkan volume paru-paru yang besar dan menyebabkan dispnea, hipoksemia, hipertensi paru, dan gagal napas.

Diagnosis didasarkan pada riwayat dan rontgen dada. Tidak ada pengobatan yang efektif untuk silikosis selain perawatan suportif dan, dalam kasus yang parah, transplantasi paru-paru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apa penyebab silikosis?

Silikosis, penyakit paru akibat kerja tertua yang diketahui, disebabkan oleh terhirupnya partikel silikon kecil dalam bentuk kuarsa "bebas" yang bening (kuarsa biasa) atau, yang lebih jarang, terhirupnya silikat - mineral yang mengandung silikon dioksida yang dicampur dengan unsur lain (misalnya, talk). Mereka yang paling berisiko adalah mereka yang bekerja dengan batu atau pasir (penambang, pekerja tambang, pemotong batu) atau yang menggunakan peralatan yang mengandung kuarsa atau roda penggiling pasir (penambang pasir; peniup kaca; pekerja pengecoran, perhiasan, dan keramik; tukang tembikar). Penambang berisiko terkena penyakit campuran, silikosis dan pneumokoniosis pekerja tambang batu bara.

Silikosis kronis merupakan bentuk yang paling umum dan biasanya berkembang hanya setelah terpapar selama beberapa dekade. Silikosis yang dipercepat (jarang terjadi) dan silikosis akut dapat terjadi setelah paparan yang lebih intens selama beberapa tahun atau bulan. Kuarsa juga merupakan penyebab kanker paru-paru.

Faktor-faktor yang memengaruhi kemungkinan berkembangnya silikosis meliputi durasi dan intensitas paparan, bentuk silikon (paparan pada bentuk bening membawa risiko lebih besar daripada bentuk terikat), karakteristik permukaan (paparan pada bentuk yang tidak dilapisi membawa risiko lebih besar daripada bentuk yang dilapisi), dan laju penghirupan setelah debu digiling dan dapat dihirup (paparan segera setelah penggilingan membawa risiko lebih besar daripada paparan yang tertunda). Nilai batas saat ini untuk silika bebas di atmosfer industri adalah 100 µg/m3, nilai yang dihitung dari paparan rata-rata delapan jam dan persentase silika dalam debu.

Patofisiologi silikosis

Makrofag alveolar menelan partikel silika bebas yang terhirup dan memasuki jaringan limfatik dan interstisial. Makrofag menginduksi pelepasan sitokin (faktor nekrosis tumor TNF-alfa, IL-1), faktor pertumbuhan (faktor pertumbuhan tumor FGF-beta), dan oksidan, yang merangsang peradangan parenkim, sintesis kolagen, dan akhirnya fibrosis.

Ketika makrofag mati, mereka melepaskan silika ke dalam jaringan interstisial di sekitar bronkiolus kecil, yang menyebabkan nodul silikotik patognomonik. Nodul-nodul ini awalnya mengandung makrofag, limfosit, sel mast, fibroblas dengan gumpalan kolagen yang tidak teratur dan partikel bikonveks yang tersebar yang paling baik dilihat dengan mikroskop cahaya terpolarisasi. Saat mereka dewasa, bagian tengah nodul menjadi gumpalan padat jaringan fibrosa dengan tampilan kulit bawang klasik, dikelilingi oleh lapisan luar sel inflamasi.

Pada paparan intensitas rendah atau jangka pendek, nodul ini tetap terpisah dan tidak menyebabkan perubahan pada fungsi paru-paru (silikosis kronis sederhana). Namun pada paparan intensitas tinggi atau jangka panjang (silikosis kronis rumit), nodul ini menyatu dan menyebabkan fibrosis progresif dan pengurangan volume paru-paru (VLC, VC) pada uji fungsi paru, atau menyatu, terkadang membentuk massa berkelompok besar (juga disebut fibrosis masif progresif).

Pada silikosis akut, yang disebabkan oleh paparan debu silika yang intens dalam waktu singkat, rongga alveolus terisi dengan substrat protein positif PAS yang mirip dengan yang ditemukan pada proteinosis alveolus paru (silikoproteinosis). Sel mononukleus menyusup ke septa alveolus. Riwayat pekerjaan dengan paparan jangka pendek diperlukan untuk membedakan silikoproteinosis dari perubahan idiopatik.

Gejala Silikosis

Pasien kronis yang mengidap silikosis sering kali tidak menunjukkan gejala, tetapi banyak yang akhirnya mengalami dispnea saat beraktivitas, yang kemudian berkembang menjadi dispnea saat istirahat. Batuk berdahak, jika ada, mungkin disebabkan oleh silikosis, bronkitis kronis akibat pekerjaan yang menyertainya, atau merokok. Suara napas menjadi lebih lemah seiring perkembangan penyakit, dan konsolidasi paru, hipertensi paru, dan gagal napas dengan atau tanpa gagal ventrikel kanan pada kasus lanjut dapat terjadi.

Pasien dengan silikosis progresif cepat mengalami gejala yang sama dengan pasien silikosis kronis, tetapi dalam jangka waktu yang lebih pendek. Perubahan patologis dan gambaran radiografi yang serupa sering kali berkembang selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.

Pasien dengan silikosis akut mengalami dispnea progresif cepat, penurunan berat badan, kelelahan, dan mengi bilateral yang menyebar. Gagal napas sering kali terjadi dalam waktu 2 tahun.

Silikosis konglomerat (rumit) adalah bentuk parah dari penyakit kronis atau progresif yang ditandai dengan massa fibrotik yang menyebar luas, biasanya terlokalisasi di zona atas paru-paru. Penyakit ini menyebabkan gejala pernapasan kronis yang parah akibat silikosis.

Semua pasien dengan silikosis memiliki risiko lebih tinggi terkena tuberkulosis paru atau penyakit mikobakteri nongranulomatosa, mungkin karena fungsi makrofag yang menurun dan peningkatan risiko aktivasi infeksi laten. Komplikasi lain termasuk pneumotoraks spontan, bronkolitiasis, dan obstruksi trakeobronkial. Emfisema sering ditemukan di area yang berdekatan dengan nodul yang berkelompok dan di area fibrosis masif yang progresif. Paparan kuarsa dan silikosis merupakan faktor risiko kanker paru.

Diagnosis silikosis

Diagnosis silikosis didasarkan pada data radiografi yang dikombinasikan dengan anamnesis. Biopsi berperan sebagai konfirmasi jika data radiografi tidak jelas. Penelitian tambahan dilakukan untuk membedakan silikosis dari penyakit lain.

Silikosis kronis dikenali dari beberapa infiltrat atau nodul bulat berukuran 1 hingga 3 mm pada radiografi dada atau CT, biasanya di bagian atas paru-paru. CT lebih sensitif daripada radiografi polos, terutama ketika CT heliks atau resolusi tinggi digunakan. Tingkat keparahan dinilai menggunakan skala standar yang dikembangkan oleh Organisasi Perburuhan Internasional, di mana pemeriksa terlatih mengevaluasi radiografi dada untuk ukuran dan bentuk infiltrat, konsentrasi infiltrat (jumlah), dan perubahan pleura. Tidak ada skala setara yang dikembangkan untuk CT. Kelenjar getah bening hilus dan mediastinum yang mengalami kalsifikasi sering terjadi dan terkadang memiliki tampilan seperti kulit telur. Penebalan pleura jarang terjadi kecuali penyakit parenkim yang parah tidak berdekatan dengan pleura. Jarang terjadi, endapan pleura yang mengalami kalsifikasi terjadi pada pasien dengan sedikit penyakit parenkim. Bula biasanya terbentuk di sekitar konglomerat. Deviasi trakea dapat terjadi jika konglomerat menjadi besar dan menyebabkan kehilangan volume. Rongga sejati dapat mengindikasikan proses tuberkulosis. Banyak kelainan yang dapat menyerupai silikosis kronis pada radiografi, termasuk siderosis tukang las, hemosiderosis, sarkoidosis, penyakit berilium kronis, pneumonitis hipersensitivitas, pneumokoniosis pekerja tambang, tuberkulosis milier, lesi paru akibat jamur, dan neoplasma metastasis. Kalsifikasi kulit telur pada kelenjar getah bening hilus dan mediastinum dapat membantu membedakan silikosis dari kelainan paru lainnya, tetapi tidak patognomonik dan biasanya tidak ada.

Silikosis progresif cepat tampak seperti silikosis kronis pada sinar-X tetapi berkembang lebih cepat.

Silikosis akut dikenali dari perkembangan gejala yang cepat dan infiltrat alveolar difus di daerah basal paru-paru pada radiografi dada akibat alveoli yang terisi cairan. Pada CT, tampak area dengan kepadatan kaca buram yang terdiri dari infiltrasi retikuler dan area konsolidasi fokal dan heterogenitas. Beberapa kekeruhan bulat yang terlihat pada silikosis kronis dan progresif bukan merupakan ciri khas silikosis akut.

Konglomerat silikosis dikenali dari penggelapan konfluen yang berdiameter lebih dari 10 mm pada latar belakang silikosis kronis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Studi tambahan untuk silikosis

CT dada dapat digunakan untuk membedakan antara asbestosis dan silikosis, meskipun hal ini biasanya dilakukan berdasarkan riwayat paparan dan radiografi dada. CT lebih berguna dalam mendeteksi transisi dari silikosis sederhana menjadi konglomerat silikosis.

Uji kulit tuberkulin, pemeriksaan dahak dan sitologi, CT, PET, dan bronkoskopi dapat membantu membedakan silikosis dari tuberkulosis atau keganasan yang menyebar.

Tes fungsi paru (PFT) dan pertukaran gas (kapasitas difusi karbon monoksida (DL), analisis gas darah arteri) tidak bersifat diagnostik tetapi membantu memantau perkembangan penyakit. Silikosis kronis dini dapat muncul dengan volume paru-paru yang berkurang yang berada pada batas bawah normal, dengan volume dan kapasitas residu fungsional yang normal. PFT pada konglomerat silikotik menunjukkan volume paru-paru yang berkurang, DL, dan obstruksi jalan napas. Analisis gas darah arteri menunjukkan hipoksemia, biasanya tanpa retensi CO2 _. Studi pertukaran gas saat beraktivitas menggunakan oksimetri nadi atau, lebih disukai, kateter arteri merupakan salah satu kriteria yang paling sensitif untuk penurunan fungsi paru.

Antibodi antinuklear dan peningkatan faktor reumatoid kadang terdeteksi pada beberapa pasien dan merupakan tanda tetapi tidak diagnostik dari gangguan jaringan ikat yang mendasarinya. Ada risiko tambahan perkembangan menjadi sklerosis sistemik (skleroderma) pada pasien dengan silikosis, dan beberapa pasien dengan silikosis mengembangkan artritis reumatoid dengan nodul reumatoid paru berukuran 3–5 mm yang terdeteksi oleh rontgen dada atau CT.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pengobatan silikosis

Bilas paru total mungkin efektif dalam beberapa kasus silikosis akut. Bilas paru total dapat mengurangi total beban mineral di paru-paru pasien dengan silikosis kronis. Perbaikan jangka pendek pada gejala silikosis setelah bilas telah dilaporkan dalam beberapa kasus, tetapi studi terkontrol belum dilakukan. Beberapa peneliti mendukung penggunaan glukokortikoid oral pada silikosis akut dan progresif cepat. Transplantasi paru merupakan terapi pilihan terakhir.

Pasien dengan obstruksi dapat diobati secara empiris dengan bronkodilator dan glukokortikoid inhalasi. Pasien harus dipantau dan diobati untuk hipoksemia guna mencegah hipertensi paru. Rehabilitasi paru dapat membantu pasien menoleransi aktivitas fisik sehari-hari. Pekerja yang mengalami silikosis harus diisolasi dari paparan lebih lanjut. Tindakan pencegahan lainnya termasuk berhenti merokok dan vaksinasi pneumokokus serta influenza.

Bagaimana cara mencegah silikosis?

Tindakan pencegahan yang paling efektif adalah tindakan yang dilakukan di tingkat pekerjaan, bukan di tingkat klinis; tindakan tersebut meliputi pengendalian debu, prosedur isolasi, ventilasi, dan penggunaan bahan abrasif yang tidak mengandung silika. Masker pernapasan, meskipun bermanfaat, tidak memberikan perlindungan yang memadai. Pemantauan pekerja yang terpapar dengan kuesioner, spirometri, dan radiografi dada dianjurkan. Frekuensi pemantauan bergantung pada intensitas paparan yang diharapkan. Dokter harus waspada terhadap risiko tinggi tuberkulosis dan infeksi mikobakteri nontuberkulosis pada pasien yang terpapar kuarsa, terutama penambang. Orang yang terpapar kuarsa tetapi tanpa silikosis memiliki risiko 3 kali lipat lebih tinggi terkena tuberkulosis dibandingkan dengan populasi umum. Penambang dengan silikosis memiliki risiko lebih dari 20 kali lipat lebih tinggi terkena tuberkulosis dan infeksi mikobakteri nontuberkulosis dibandingkan dengan populasi umum dan lebih mungkin mengalami manifestasi paru dan ekstraparu. Pasien yang terpapar kuarsa dan dengan uji kulit tuberkulin positif dan kultur dahak negatif untuk tuberkulosis harus menerima kemoprofilaksis isoniazid standar. Rekomendasi pengobatan sama dengan pasien tuberkulosis lainnya. Silikosis lebih sering kambuh pada pasien silikotuberkulosis, terkadang memerlukan pengobatan lebih lama dari yang biasanya direkomendasikan.