Cylindroma pada kulit: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Cylindroma (sinonim: tumor Spiegler, tumor turban, siringoma kulit kepala, epitelioma sel basal multipel jinak, dll.). Hingga saat ini, masih terdapat ketidakpastian mengenai histogenesis tumor.

Penyebab dan patogenesis silindroma kulit. Asal usul silindroma tidak jelas. Penyakit ini dianggap sebagai tumor ekrin, tetapi beberapa orang percaya bahwa penyakit ini berkembang dari kelenjar apokrin, serta struktur rambut. Adanya kasus familial menunjukkan jenis pewarisan dominan autosomal.

Gejala silindroma kulit. Neoplasma muncul sebagai beberapa nodus soliter pada kulit kepala, leher, terutama pada wanita berusia 60-70 tahun. Pada sekitar 10% kasus, silindroma diwariskan secara autosomal dominan dengan tingkat penetrasi yang bervariasi. Salah satu ciri silindroma yang signifikan adalah peran sertanya sebagai salah satu komponen hamartoma kulit kompleks, yang dapat memiliki berbagai kombinasi seperti silindroma - trikoepitelioma - adenoma kelenjar parotis, silindroma - spiradenoma ekrin - adenoma kelenjar parotis, silindroma - trikoepitelioma - milium pada pria satu keluarga dalam 3 generasi, silindroma multipel herediter - hiperlipidemia tipe II, silindroma familial - trikoepitelioma - milium - spiradenoma.

Secara klinis, silindroma adalah beberapa formasi tumor nodular dengan permukaan halus, berbagai corak merah muda, dan konsistensi elastis yang padat. Terkadang tumor menempati hampir seluruh permukaan kepala, menyerupai sorban. Jarang terjadi, tumor mungkin mengandung komponen kistik, sehingga berwarna kebiruan.

Penyakit ini ditandai dengan perkembangan lambat dari formasi seperti tumor soliter, terutama pada wanita muda, dalam beberapa kasus - di masa kanak-kanak. Formasi seperti tumor berbentuk bulat, padat saat disentuh, naik tajam di atas permukaan kulit, dengan ukuran yang bervariasi, mencapai ukuran kastanye besar, tomat. Menggabungkan satu sama lain, mereka membentuk konglomerat tumor, dalam beberapa kasus menutupi seluruh kulit kepala (tumor sorban). Kulit di atas tumor tidak memiliki rambut, memiliki warna merah muda yang lemah atau cerah. Elemen besar dan tua ditembus oleh telangiektasia. Tumor terlokalisasi terutama di kulit kepala dan wajah, lebih jarang - di area kulit lainnya.

Histopatologi. Pada dermis, terlihat beberapa papiloma dan sarang sel yang mirip dengan lapisan basal, mengandung hialin, dikelilingi oleh membran hialin. Di dalam pulau tumor, terdapat dua jenis sel: di bagian tengah, sel memiliki nukleus berbentuk oval berwarna terang, tetapi bagian tepi sel, yang terletak dalam bentuk girus, berukuran lebih kecil, dan memiliki nukleus berwarna gelap.

Patomorfologi. Tumor terlokalisasi di dermis dan jaringan adiposa subkutan. Epidermis di atas tumor menipis, dengan pertumbuhan interpapiler yang halus. Tumor terdiri dari lobulus dengan berbagai ukuran, biasanya membulat, yang mengandung 2 jenis sel: di bagian tengah, sel dengan inti besar dan sitoplasma yang melimpah, dan di sepanjang tepi, sel dengan inti kecil dan sitoplasma yang sedikit, terkadang membentuk struktur palisade. Lobulus dibatasi oleh endapan tebal mirip hialin eosinofilik, yang merupakan substansi membran dasar yang termultipleks dan membuat lobulus tampak seperti "silinder". Akumulasi sebagian substansi ini terlihat di dalam lobulus di antara sel-sel tumor. Struktur duktal di beberapa lobulus memiliki lumen yang dibatasi oleh sel prismatik dengan sitoplasma eosinofilik dan mengandung kutikula pada permukaan luminal. Kadang-kadang, tubulus meluas membentuk struktur kistik. Ada fokus keratinisasi dan diferensiasi folikel. Stroma tumor terkadang mengandung sejumlah besar musin, yang di dalamnya terdapat asam hialuronat. Zat eosinofilik yang terletak di sekitar dan di dalam lobulus tumor mengandung semua komponen membran dasar - kolagen tipe IV dan V. laminin, fibronektin, proteoglikan. Zat tersebut memberikan reaksi PAS positif dan tahan terhadap diastase. Dalam penelitian dengan kultur sel, ditunjukkan bahwa zat seperti membran diproduksi oleh sel epitel tumor. Bergantung pada dominasi struktur tertentu, empat jenis morfologi silindroma dibedakan: tidak berdiferensiasi, hidradenoma, trikoepitelioma, dan campuran.

Pada jenis yang tidak berdiferensiasi, sel-sel tumor berukuran kecil dengan inti yang diwarnai secara intens, tersusun dalam bentuk sel yang dikelilingi oleh membran seperti hialin.

Tipe hidradenomatosa dicirikan oleh adanya rongga di antara sel-sel yang dijelaskan di atas yang strukturnya menyerupai saluran ekskresi kelenjar keringat.

Pada tipe trichoepitheliomatous, selain rongga dan kista, ditentukan struktur yang menunjukkan diferensiasi ke arah folikel rambut. Kista epitel datar ditemukan, mirip dengan kista pada trichoepithelioma. Diagnosis banding silindroma tidak sulit, berdasarkan deteksi membran eosinofilik tebal yang mengelilingi lobulusnya.

Studi imunomorfologi mengungkap gambaran yang cukup bervariasi, khususnya ekspresi α-antikemotripsin, lisozim, faktor globulin susu manusia 1, α-aktin otot polos, dan sitokeratin 8 dan 18, yang ditafsirkan sebagai tanda hubungan histogenetik dengan bagian sekretori kelenjar apokrin. Pada saat yang sama, ekspresi positif faktor pertumbuhan saraf, protein S-100, CD44, CD34 dianggap sebagai bukti hubungan histogenetik dengan bagian sekretori kelenjar ekrin. Gambaran serupa diungkapkan oleh M. Meubehm, HP Ficher (1997), yang, selain profil sitokeratin (7, 8, 18), karakteristik bagian sekretori, juga mengidentifikasi sitokeratin 14, karakteristik diferensiasi duktal.

Histogenesis. Dalam klasifikasi histologis WHO, silindroma termasuk dalam bagian tumor ekrin jinak dan tumor apokrin. Mikroskopi elektron mengungkapkan dua jenis sel: sel basal yang tidak berdiferensiasi dengan inti gelap kecil dan sel dengan inti terang besar. Sebagian besar sel tampak belum matang. Sel sekretori mengandung butiran yang mirip dengan yang ada di sel kelenjar ekrin, tetapi hubungan sel silindroma dengan folikel rambut menunjukkan diferensiasi apokrin silindroma. Dari posisi ini, kita sekali lagi dapat mengonfirmasi validitas kesimpulan AK Apatenko (1973), yang, mencatat adanya tanda-tanda diferensiasi ekrin, apokrin dan piloid pada silindroma, menganggapnya sebagai tumor heterogen secara histogenetik, yang sumbernya adalah berbagai kombinasi elemen epidermis dan rudimen embrionik kompleks pilosebasea dan apokrin.

Diagnosis banding. Penyakit ini harus dibedakan dari basalioma, dermatofibrosarcoma, lipomatosis.

Pengobatan silindroma kulit. Tumor besar diangkat melalui pembedahan, terkadang dilakukan pembedahan plastik dan kriodestruksi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]