Sindrom antifosfolipid dan kerusakan ginjal - Pengobatan

Pengobatan kerusakan ginjal terkait dengan sindrom antifosfolipid tidak didefinisikan dengan jelas, karena saat ini belum ada studi perbandingan terkontrol yang besar yang menilai efektivitas berbagai rejimen pengobatan untuk patologi ini.

• Dalam pengobatan pasien dengan sindrom antifosfolipid sekunder dalam konteks lupus eritematosus sistemik, glukokortikoid dan obat sitostatik digunakan dalam dosis yang ditentukan oleh aktivitas penyakit. Penekanan aktivitas penyakit yang mendasarinya, sebagai suatu peraturan, menyebabkan hilangnya tanda-tanda sindrom antifosfolipid. Pada sindrom antifosfolipid primer, glukokortikoid dan obat sitostatik tidak digunakan.
• Meskipun pengobatan dengan glukokortikoid dan obat sitostatik mengarah pada normalisasi titer aPL dan hilangnya antikoagulan lupus dalam darah, pengobatan tersebut tidak menghilangkan hiperkoagulasi, dan prednisolon bahkan meningkatkannya, yang mempertahankan kondisi untuk trombosis berulang di kumpulan pembuluh darah yang berbeda, termasuk pembuluh darah ginjal. Dalam hal ini, ketika mengobati nefropati yang terkait dengan sindrom antifosfolipid, perlu untuk meresepkan antikoagulan sebagai monoterapi atau dalam kombinasi dengan agen antiplatelet. Dengan menghilangkan penyebab iskemia ginjal (oklusi trombotik pembuluh darah intrarenal), antikoagulan mampu memulihkan aliran darah ginjal dan menyebabkan peningkatan fungsi ginjal atau memperlambat perkembangan gagal ginjal, yang, bagaimanapun, memerlukan konfirmasi dalam perjalanan studi yang menilai efektivitas klinis antikoagulan langsung dan tidak langsung pada pasien dengan nefropati terkait sindrom antifosfolipid.
  • Pasien dengan nefropati akut yang berhubungan dengan sindrom antifosfolipid diindikasikan untuk pemberian heparin tak terfraksi atau heparin berat molekul rendah, tetapi durasi pengobatan dan dosis obat belum ditetapkan dengan jelas.
  • Karena seringnya terjadi kekambuhan trombosis pada pasien dengan sindrom antifosfolipid (termasuk pada pembuluh intrarenal), setelah selesainya pengobatan heparin, disarankan untuk meresepkan antikoagulan tidak langsung untuk tujuan profilaksis. Saat ini, warfarin dianggap sebagai obat pilihan; penggunaannya juga diindikasikan dalam kasus kombinasi nefropati yang terkait dengan sindrom antifosfolipid dengan kerusakan pada sistem saraf pusat, jantung, dan kulit. Dalam kasus nefropati kronis yang terkait dengan sindrom antifosfolipid dengan gagal ginjal yang berkembang perlahan, warfarin tampaknya dapat diresepkan tanpa pengobatan antikoagulan langsung sebelumnya. Efektivitas pengobatan warfarin dipantau menggunakan rasio normalisasi internasional (INR), yang nilainya harus dipertahankan pada 2,5-3,0. Dosis terapeutik obat yang memungkinkan mempertahankan kadar INR target adalah 2,5-10 mg/hari. Durasi penggunaan warfarin tidak ditentukan, dan kemungkinan pengobatan seumur hidup tidak dapat dikesampingkan.
• Untuk pengobatan sindrom antifosfolipid katastrofik, terlepas dari sifatnya (primer, sekunder), metode terapi intensif digunakan, termasuk terapi denyut dengan metilprednisolon dan siklofosfamid, antikoagulan langsung (heparin berat molekul rendah) dan plasmaferesis untuk menghilangkan antibodi terhadap fosfolipid dan mediator koagulasi darah intravaskular.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognosis sindrom antifosfolipid

Prognosis untuk sindrom antifosfolipid dan kerusakan ginjal yang terkait dengannya, dalam perjalanan alaminya, tidak menguntungkan: kelangsungan hidup ginjal 10 tahun adalah 52%.

Faktor risiko gagal ginjal kronis pada pasien dengan nefropati terkait sindrom antifosfolipid pada sindrom antifosfolipid primer dan sekunder adalah hipertensi arteri berat, episode penurunan fungsi ginjal sementara, tanda iskemia ginjal menurut pencitraan Doppler ultrasonografi, dan perubahan morfologi pada spesimen biopsi ginjal (arteriolosklerosis dan fibrosis interstisial). Gagal ginjal kronis berkembang lebih sering pada pasien dengan nefropati terkait sindrom antifosfolipid dengan riwayat trombosis arteri ekstrarenal. Satu-satunya faktor yang memiliki efek menguntungkan pada prognosis nefropati terkait sindrom antifosfolipid adalah pengobatan antikoagulan pada setiap stadium penyakit. Terapi antikoagulan membantu meningkatkan kelangsungan hidup ginjal 10 tahun dari 52 menjadi 98%.