Sindrom bolak-balik: penyebab, gejala, diagnosis

Inti saraf kranial dan akarnya, serta traktus asenden dan desenden yang panjang, "tersusun rapat" di batang otak. Oleh karena itu, kerusakan pada batang otak biasanya memengaruhi formasi segmental (saraf kranial) dan konduktor panjang, yang menyebabkan kombinasi gejala khas berupa kerusakan ipsilateral pada saraf kranial dan hemisyndrome kontralateral (sindrom bergantian). Lesi di batang otak sering kali unilateral dan jarang tidak melibatkan inti saraf kranial tertentu, yang secara signifikan menyederhanakan penentuan tingkat kerusakan.

Batang otak juga mengandung struktur penting seperti sistem kontrol tatapan; sistem aktivasi retikuler asendens, yang memastikan tingkat kewaspadaan dan kesadaran seseorang (bagian oral batang otak); nukleus dan konduktor vestibular; sistem kontrol postural dan pengaturan tonus otot; serabut okulosimpatik desendens, sistem untuk memastikan fungsi vital (pernapasan, sirkulasi, menelan). Sistem ventrikel otak juga terletak di sini (sebagian).

Lesi batang otak memanifestasikan dirinya tidak hanya sebagai sindrom bergantian, tetapi juga sebagai banyak sindrom lainnya: gangguan pupil dan okulomotor, berbagai gangguan tatapan (gabungan kelumpuhan tatapan vertikal, kelumpuhan tatapan ke atas, kelumpuhan tatapan ke bawah, oftalmoplegia internuklear, kelumpuhan tatapan horizontal, kelumpuhan tatapan global, sindrom satu setengah), gangguan kesadaran dan terjaga (kondisi hipersomnik dan koma); sindrom "posterior" dari mutisme akinetik; sindrom "terkunci"; sindrom sudut serebelopontin; sindrom bulbar dan pseudobulbar; kompleks gejala vestibular batang otak; sindrom tuli tektal; sindrom gangguan pernapasan (pada pasien dalam keadaan koma); sindrom apnea tidur; Sindrom hiperkinetik yang berasal dari batang otak (miokimia wajah, opsoklonus, mioklonus velopalatina, sindrom kaget); insufisiensi akut kontrol postural (serangan jatuh); sindrom nistagmus batang otak; sindrom kompresi batang otak dengan kompresi lobus temporal di tentorium atau foramen magnum); sindrom Bruns; hidrosefalus obstruktif (misalnya, dengan kompresi saluran air Sylvian) dengan manifestasi klinis yang sesuai; sindrom disgenesia (sindrom Arnold-Chiari; sindrom Dandy-Walker); sindrom foramen magnum.

Berikutnya, kami akan fokus terutama pada sindrom batang otak yang sedikit dibahas di bagian sebelumnya buku ini, yaitu sindrom yang paling umum terjadi pada stroke iskemik di batang otak.

A. Sindrom cedera medula oblongata:

• I. Sindrom meduler medial.
• II. Sindrom meduler lateral.
• III. Sindrom gabungan (medial dan lateral) atau sindrom hemimeduler.
• IV. Sindrom pontomedular lateral.

B. Sindrom kerusakan pons:

• I. Sindrom pons ventral
• II. Sindroma pons dorsal.
• III. Sindrom pons paramedian.
• IV. Sindrom pons lateral.

C. Sindrom anestesi disosiasi universal.

D. Sindrom kerusakan mesensefalon:

• I. Sindrom ventral pada akar saraf kranial ketiga.
• II. Sindrom dorsal akar saraf kranial ketiga.
• III. Sindrom mesensefalik dorsal.
• IV. Sindrom basilar superior.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Sindrom kerusakan medula oblongata

Cedera pada konduktor di tingkat batang otak ini dapat mengakibatkan monoplegia, hemiplegia, hemiplegia bergantian, dan berbagai gangguan sensorik. Paraplegia bagian bawah atau kekakuan deserebrasi dapat terjadi. Keterlibatan atau kompresi serat eferen dari kedua nukleus saraf vagus dapat menyebabkan gangguan berat pada fungsi jantung dan pernapasan, tekanan arteri, dan kematian.

Kerusakan pada medula oblongata dapat bersifat akut, subakut, atau kronis dan memiliki berbagai etiologi. Etiologi tersebut dapat meliputi tumor, tuberkuloma, sarkoidosis, kerusakan pembuluh darah (perdarahan, trombosis, emboli, aneurisma, malformasi), polioensefalitis, poliomielitis, multiple sclerosis, siringobulbia, kelumpuhan bulbar progresif (ALS), anomali kongenital, proses infeksi, toksik, dan degeneratif. Sindrom ekstrameduler dapat disebabkan oleh trauma, fraktur tulang dasar tengkorak, gangguan perkembangan rangka, peradangan akut dan kronis pada membran, dan peningkatan tekanan intrakranial secara tiba-tiba, yang menyebabkan pelanggaran medula oblongata di foramen magnum. Tumor serebelum dapat menyebabkan gambaran serupa.

I. Sindrom meduler medial (sindrom bulbar anterior Dejerine)

1. Paresis ipsilateral, atrofi, dan fibrilasi lidah (disebabkan oleh kerusakan saraf ke-12). Deviasi lidah ke arah lesi. Jarang terjadi, fungsi saraf ke-12 dapat dipertahankan.
2. Hemiplegia kontralateral (akibat keterlibatan piramidal) dengan fungsi otot wajah yang terjaga.
3. Penurunan kontralateral pada sensitivitas otot-artikular dan getaran (disebabkan oleh keterlibatan lemniskus medial). Karena traktus spinothalamikus, yang terletak lebih dorsolateral, tetap tidak terlibat, sensitivitas nyeri dan suhu tetap terjaga.

Jika lesi meluas ke bagian dorsal, yang memengaruhi fasikulus longitudinal medial, nistagmus yang mengarah ke atas dapat terjadi. Kadang-kadang sindrom meduler medial berkembang secara bilateral, yang menyebabkan kuadriplegia (dengan fungsi saraf VII yang dipertahankan), plegia lingual bilateral, dan penurunan sensitivitas otot-artikular dan getaran di keempat tungkai.

Sindrom ini disebabkan oleh penyumbatan arteri spinalis anterior atau arteri vertebralis. Arteri spinalis anterior mensuplai piramida ipsilateral, lemniskus medial, dan saraf ke-12 dengan nukleusnya.

Keterlibatan arteri spinalis anterior atau trauma terkadang dapat mengakibatkan hemiplegia silang (sindrom dekusasi) dengan paresis spastik kontralateral pada tungkai dan paresis spastik ipsilateral pada lengan. Terdapat juga paresis lembek dan atrofi otot sternokleidomastoid dan trapezius ipsilateral dan, terkadang, separuh lidah ipsilateral. Lesi yang lebih luas di atas dekusasi dapat mengakibatkan tetraplegia spastik.

Varian sindrom meduler medial adalah sindrom Avellis.

Infark meduler medial sulit didiagnosis tanpa MRI.

II. Sindrom Wallenberg meduler lateral (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Nyeri dan sensitivitas suhu di wajah menurun secara ipsilateral (akibat keterlibatan nukleus traktus spinalis digemini). Kadang-kadang nyeri wajah ipsilateral juga terjadi.
2. Penurunan kontralateral pada nyeri dan kepekaan suhu di batang tubuh dan anggota gerak akibat kerusakan traktus spinotalamikus.
3. Kelumpuhan ipsilateral pada langit-langit lunak, faring, dan pita suara dengan disfagia dan disartria akibat keterlibatan nukleus ambiguus.
4. Sindrom Horner ipsilateral (akibat keterlibatan serabut simpatis desenden).
5. Pusing, mual, dan muntah (akibat keterlibatan nukleus vestibular).
6. Tanda-tanda serebelum ipsilateral (akibat keterlibatan tangkai serebelum inferior dan sebagian serebelum itu sendiri).
7. Kadang-kadang cegukan dan diplopia (yang terakhir diamati dalam kasus keterlibatan bagian bawah pons).

Sindrom ini disebabkan oleh kerusakan pada area meduler lateral dan serebelum inferior. Sindrom ini paling sering berkembang dengan penyumbatan bagian intrakranial arteri vertebralis atau arteri serebelum inferior posterior. Penyebab lainnya: diseksi spontan arteri vertebralis, penyalahgunaan kokain, tumor meduler (biasanya metastasis), abses, penyakit demielinasi, kerusakan akibat radiasi, hematoma (akibat pecahnya malformasi vaskular), manipulasi selama terapi manual, trauma.

Pada sindrom ini juga dijelaskan berbagai gangguan gerakan mata dan penglihatan: deviasi miring (disebabkan oleh elevasi bola mata kontralateral), kemiringan kepala ipsilateral dengan torsi bola mata (reaksi kemiringan mata) dengan keluhan penglihatan ganda atau kemiringan objek sekitar yang terlihat, berbagai jenis nistagmus, "nistagmus kelopak mata" dan fenomena okular lainnya.

Beberapa peneliti memasukkan sindrom Sestan-Chenais dan sindrom Babinski-Nageotte dalam bentuk gabungan infark medial dan lateral di antara varian sindrom ini.

Pada saat yang sama, kompleks gejala seperti sindrom Jackson dan sindrom Schmidt (serta sindrom Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard dan sindrom lainnya) diklasifikasikan terutama sebagai sindrom "saraf" (sindrom kerusakan saraf kranial), di mana keterlibatan materi otak jarang diamati.

Adapun sindrom Avellis bergantian, yang dimanifestasikan oleh kerusakan pada pasangan X (kelumpuhan ipsilateral pada langit-langit lunak dan pita suara), serta traktus spinothalamikus dan serabut okulosimpatik yang menurun (hemianestesia kontralateral dan sindrom Horner ipsilateral), tampaknya penyakit ini termasuk ke dalam kelangkaan sehingga akhir-akhir ini tidak lagi disebutkan dalam monografi dan manual neurologis.

III. Sindrom hemimeduler.

Jarang terjadi, sindrom gabungan (sindrom meduler medial dan lateral (sindrom hemimedular) dapat diamati, biasanya disebabkan oleh oklusi arteri vertebralis intrakranial.

Secara umum, gambaran klinis infark meduler sangat heterogen dan bergantung pada tingkat iskemia di medulla oblongata; terkadang meluas ke bagian bawah pons, bagian atas sumsum tulang belakang, dan otak kecil. Selain itu, infark meduler dapat bersifat unilateral atau bilateral.

Kerusakan pada bagian kaudal batang otak dapat menyebabkan edema paru neurogenik.

IV. Sindrom pontomedular lateral.

Pada kasus ini, gambaran klinis sindrom meduler lateral diamati ditambah beberapa gejala pons, termasuk:

Kelemahan otot wajah ipsilateral (akibat keterlibatan saraf VII)

Tinitus ipsilateral dan kadang-kadang kehilangan pendengaran (akibat keterlibatan saraf VIII).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Sindrom kerusakan pons (sindrom pons).

I. Sindrom pons ventral.

1. Sindrom Millard-Gubler disebabkan oleh lesi di bagian bawah pons (biasanya infark atau tumor). Paresis perifer ipsilateral pada otot-otot wajah (saraf kranial VII). Hemiplegia kontralateral.
2. Sindrom Raymond disebabkan oleh proses yang sama. Paresis ipsilateral otot rektus lateralis (saraf kranial VI). Paresis pandangan ke arah lesi. Hemiplegia kontralateral akibat keterlibatan traktus piramidalis.
3. Hemiparesis "murni" (motorik). Lesi terlokalisasi di daerah pangkal pons (terutama infark lakuna) yang melibatkan traktus kortikospinalis dapat menyebabkan hemiparesis motorik murni. (Lokasi lesi lain yang dapat menyebabkan pola ini meliputi tungkai posterior kapsula interna, tangkai serebral, dan piramida meduler.)
4. Disartria dan sindrom tangan kikuk.

Lesi lokal di pangkal jembatan (terutama infark lakuna) di perbatasan sepertiga atas dan dua pertiga bawah jembatan dapat menyebabkan sindrom ini. Pada sindrom ini, kelemahan otot wajah dan disartria serta disfagia parah berkembang bersamaan dengan paresis lengan, di sisi yang mungkin terdapat hiperrefleksia dan tanda Babinski (dengan sensitivitas yang terjaga).

(Gambaran serupa dapat diamati dengan kerusakan pada lutut kapsul internal atau dengan pendarahan kecil yang dalam di otak kecil).

5. Hemiparesis ataksik.

Kerusakan lokal pada pangkal jembatan (paling sering infark lakuna) pada lokalisasi yang sama dapat menyebabkan hemiataxia kontralateral dan paresis tungkai (kadang-kadang terdeteksi disartria, nistagmus, dan parestesia) pada sisi tubuh yang sama.

(Sindrom ini juga telah dijelaskan pada lesi talamokapsuler, proses di area tungkai posterior kapsul internal, nukleus merah, dan pada infark superfisial di wilayah parasentral.)

6. Sindrom terkunci.

Kerusakan bilateral pada pons ventral (infark, tumor, perdarahan, trauma, mielinolisis pons sentral, dan penyebab lain yang lebih jarang) dapat menyebabkan perkembangan sindrom ini (kondisi de-eferentasi). Manifestasi klinis meliputi hal berikut:

Quadriplegia akibat keterlibatan bilateral traktus kortikospinalis di dasar pons. Afonia akibat keterlibatan serabut kortikobulbar yang menuju ke nukleus saraf kranial bawah. Terkadang terdapat gangguan gerakan mata horizontal akibat keterlibatan akar saraf kranial keenam. Karena formasi retikuler batang otak tidak rusak dalam sindrom ini, pasien tetap terjaga. Gerakan mata vertikal dan kedipan mata tetap utuh.

Keadaan deefektorasi juga diamati pada lesi perifer murni (poliomielitis, polineuropati, miastenia).

II. Sindroma pons dorsal

Sindrom Foville disebabkan oleh kerusakan pada bagian dorsal tegmentum sepertiga kaudal pons: Hemiplegia kontralateral (hemiparesis).

Kelumpuhan wajah perifer ipsilateral (akar saraf VII dan/atau nukleus). Ketidakmampuan menggerakkan mata secara ipsilateral bersamaan karena keterlibatan formasi retikular pons paramedian atau nukleus saraf VI (abducens), atau keduanya.

Sindrom Raymond-Cestan diamati dengan lesi rostral pada bagian dorsal pons. Sindrom ini ditandai dengan:

Ataksia serebelum dengan tremor "rubral" kasar akibat keterlibatan tangkai serebelum superior.

Penurunan kontralateral pada semua jenis sensitivitas akibat keterlibatan lemniskus medial dan traktus spinotalamikus.

Dengan perluasan lesi ke arah ventral, dapat terjadi hemiparesis kontralateral (keterlibatan traktus kortikospinalis) atau kelumpuhan pandangan ke arah lesi (keterlibatan formasi retikuler paramedian pons).

III. Sindrom pons paramedian

Sindrom pons paramedian dapat diwakili oleh beberapa sindrom klinis:

• Infark medio-basal unilateral: hemiparesis fasio-brakiokrural parah, disartria, dan ataksia homolateral atau bilateral.
• Infark basal mediolateral unilateral: hemiparesis ringan dengan ataksia dan disartria, hemiparesis ataksik atau disartria-sindrom tangan kaku.
• Infark medio-sentral atau medio-tegmental unilateral: disartria-sindrom tangan kaku; hemiparesis ataksik dengan gangguan sensorik atau gerakan mata; hemiparesis dengan kelumpuhan kontralateral pada otot-otot wajah atau m. rektus lateralis (saraf VII atau VI).
• Infark sentro-basal bilateral: Pasien ini mengalami kelumpuhan pseudobulbar dan gangguan sensorimotor bilateral.

Penyebab paling umum dari infark pons paramedian adalah infark lakuna, insufisiensi vertebrobasilar dengan infark, dan emboli kardiogenik.

IV. Sindrom pons lateral

Sindrom Marie-Foix terjadi akibat kerusakan lateral pada pons, terutama jika tangkai serebelum tengah terkena, dan meliputi:

Ataksia serebelum ipsilateral akibat keterlibatan koneksi dengan serebelum. Hemiparesis kontralateral (keterlibatan traktus kortikospinalis).

Hemihipestesia kontralateral yang bervariasi pada sensitivitas nyeri dan suhu akibat keterlibatan traktus spinotalamikus.

C. Sindrom anestesi disosiasi universal

Anestesi disosiatif universal merupakan sindrom langka yang dijelaskan pada pasien dengan oklusi gabungan arteri serebelum superior kanan dan arteri serebelum posterior inferior kiri. Lesi arteri pertama menyebabkan infark pontin superior lateral, lesi arteri kedua menyebabkan sindrom Wallenberg-Zakharchenko meduler lateral sisi kiri. Pasien mengalami penurunan sensitivitas nyeri dan suhu pada wajah, leher, badan, dan semua ekstremitas, sementara sensitivitas sentuhan, getaran, dan otot-sendi tetap terjaga (sensitivitas menurun yang terdisosiasi).

Cedera hemoragik pada pons disertai dengan gangguan kesadaran, koma dan memiliki gambaran klinis yang sedikit berbeda.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Sindrom kerusakan mesensefalon

I. Sindrom ventral akar saraf kranial ketiga Weber.

Lesi pada tangkai otak yang mengenai serabut traktus piramidalis dan akar saraf III bermanifestasi sebagai berikut: Hemiplegia kontralateral. Kelumpuhan ipsilateral pada otot-otot yang dipersarafi oleh saraf III.

II. Sindrom dorsal akar saraf kranial ketiga Benediktus (Benediktus)

Disebabkan oleh kerusakan pada tegmentum mesensefalon dengan keterlibatan nukleus merah, tangkai serebelum superior, dan akar saraf kranial ketiga:

Kelumpuhan ipsilateral pada otot yang dipersarafi oleh saraf ketiga.

Gerakan tak sadar kontralateral, termasuk tremor intensional, hemichorea, hemiballismus, karena keterlibatan nukleus merah.

Manifestasi klinis yang serupa berkembang dengan kerusakan yang lebih parah pada tegmentum mesencephalon, yang mempengaruhi bagian dorsal dari nukleus merah dan tangkai serebelum superior dan disebut sindrom Claude, di mana gejala serebelum (hemiataksia kontralateral, hipotonia) mendominasi dan tidak ada hemibalismus.

III. Sindrom mesensefalik dorsal

Sindrom mesensefalik dorsal (sindrom saluran air Sylvian atau sindrom Parinaud) paling sering terdeteksi dengan latar belakang hidrosefalus atau tumor di daerah hipofisis dan mencakup semua (atau sebagian) tanda-tanda berikut:

1. Kelumpuhan pandangan ke atas (terkadang ke bawah).
2. Kelainan pupil (biasanya pupil melebar dengan disosiasi reaksi terhadap cahaya dan akomodasi dengan konvergensi).
3. Nistagmus konvergen dan retraktor ketika melihat ke atas.
4. Retraksi kelopak mata patologis.
5. Kelopak mata tertinggal.

IV. Sindroma basilaris superior

Disebabkan oleh penyumbatan bagian rostral arteri basilaris (biasanya karena emboli), yang mengakibatkan infark otak tengah, talamus, dan sebagian lobus temporal dan oksipital. Sindrom ini juga telah dijelaskan pada pasien dengan aneurisma raksasa pada bagian arteri basilaris ini, dengan vaskulitis arteri, dan setelah angiografi serebral. Manifestasi bervariasi dari sindrom ini meliputi:

1. Kelainan gerakan mata (kelumpuhan pandangan ke atas atau ke bawah unilateral atau bilateral, kelainan konvergensi, kelumpuhan pseudo-abducens, nistagmus konvergensi dan retraktor, kelainan abduksi mata, kelambatan dan retraksi kelopak mata atas, deviasi miring).
2. Gangguan pupil.
3. Gangguan perilaku (hipersomnia, halusinosis pedunkular, gangguan memori, delirium).
4. Gangguan penglihatan (hemianopsia, kebutaan kortikal, sindrom Balint).
5. Defisit motorik dan sensorik.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]