Sindrom umbi

Sindrom bulbar berkembang dengan kerusakan pada bagian ekor batang otak (medulla oblongata) atau hubungannya dengan aparat eksekutif. Fungsi medula oblongata beragam dan memiliki makna vital. Saraf Nukleus IX, X, dan XII adalah pusat kendali untuk aktivitas refleks faring, laring, dan lidah dan terlibat dalam menyediakan artikulasi dan menelan. Mereka menerima informasi interokeptif dan berhubungan dengan banyak refleks viseral (batuk, menelan, bersin, mengeluarkan air liur, menghisap) dan berbagai respons sekretori. Di medula, bundel longitudinal medial (posterior) lewat, yang penting dalam mengatur gerakan kepala dan leher dan mengoordinasikan yang terakhir dengan gerakan mata. Ini berisi inti relay konduktor pendengaran dan vestibular. Jalur naik dan turun melewatinya, menghubungkan tingkat yang lebih rendah dan lebih tinggi dari sistem saraf. Pembentukan retikuler memainkan peran penting dalam mengurangi atau menekan aktivitas motorik, mengatur tonus otot, melakukan aferentasi, dalam aktivitas postural dan refleks lainnya, dalam mengendalikan kesadaran, serta fungsi visceral dan vegetatif. Selain itu, melalui sistem vagus, medula oblongata terlibat dalam regulasi pernapasan, kardiovaskular, pencernaan, dan proses metabolisme lainnya dalam tubuh.

Di sini kami mempertimbangkan bentuk kelumpuhan bulbar yang diperluas, berkembang dengan lesi bilateral saraf nukleus IX, X dan XII, serta akar dan saraf mereka di dalam dan di luar tengkorak. Di sini kami menghubungkan lesi otot dan sinapsis yang sesuai, yang menyebabkan gangguan fungsi motor bulbar yang sama: menelan, mengunyah, artikulasi, fonasi dan respirasi.

[1], [2], [3]

Penyebab sindrom bulbar

1. Penyakit pada motor neuron (amyotrophic lateral sclerosis, spy amyotrophy Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrophy).
2. Miopati (okulofaringealnaya, sindrom Kearns-Sayre).
3. Myotonia distrofi.
4. Paroxysmal myoplegi.
5. Myasthenia.
6. Polineuropati (Guillain-Barre, pasca vaksinasi, difteri, paraneoplastik, dengan hipertiroidisme, porfiria).
7. Poliomielitis.
8. Proses di batang otak, fossa kranial posterior, dan daerah cranio-spinal (vaskular, tumor, syringobulbia, meningitis, ensefalitis, penyakit granulomatosa, kelainan tulang).
9. Disfonia psikogenik dan disfagia.

[4], [5]

Penyakit pada motor neuron

Tahap akhir dari semua bentuk sindrom lateral amyotrophic (ALS) atau timbulnya bentuk bulbar adalah contoh khas dari gangguan fungsi bulbar. Penyakit ini biasanya dimulai dengan lesi bilateral dari saraf inti XII dan manifestasi pertamanya adalah atrofi, fasikulasi, dan kelumpuhan lidah. Pada tahap pertama, disartria tanpa disfagia atau disfagia tanpa disartria dapat terjadi, tetapi kemunduran progresif dari semua fungsi bulbar diamati lebih cepat. Pada awal penyakit, kesulitan menelan makanan cair diamati lebih sering daripada makanan padat, tetapi seiring perkembangan penyakit, disfagia berkembang ketika mengambil makanan padat. Dalam hal ini, kelemahan lidah bergabung dengan kelemahan pengunyahan dan kemudian otot-otot wajah, langit-langit lunak menggantung ke bawah, lidah di rongga mulut tidak dapat bergerak dan atrofi. Ini menunjukkan fastsikulyatsii. Anartria Air liur konstan. Kelemahan otot pernapasan. Di daerah yang sama atau di daerah lain dari tubuh, gejala keterlibatan neuron motorik atas terdeteksi.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kriteria untuk diagnosis sclerosis lateral amyotrophic

• adanya tanda-tanda kerusakan pada neuron motorik bawah (termasuk EMG - konfirmasi proses anterior pada otot yang dipertahankan secara klinis); gejala klinis lesi neuron motorik atas (sindrom piramidal); kursus progresif.

"Kelumpuhan bulbar progresif" saat ini dianggap sebagai salah satu varian bentuk bulbar dari sclerosis lateral amyotrophic (seperti "sclerosis lateral primer" sebagai jenis lain dari sclerosis lateral amyotrophic yang terjadi tanpa tanda-tanda klinis lesi tanduk anterior medula spinalis).

Peningkatan kelumpuhan bulbar mungkin merupakan manifestasi dari amyotropi spinal progresif, khususnya, tahap akhir dari amyotropi Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann), dan pada anak-anak, amyotropi tulang belakang Fazio-Londe. Yang terakhir berkaitan dengan amyotrophy spinal autosom resesif dengan debut anak usia dini. Pada orang dewasa, amyotropi tulang belakang terkait-bulbar X diketahui, dimulai pada usia 40 tahun ke atas (penyakit Kennedy). Kelemahan dan atrofi otot-otot bagian proksimal tungkai atas, fasikulasi spontan, volume terbatas dari gerakan aktif di tangan, penurunan refleks tendon dengan otot-otot bisep dan trisep merupakan ciri khas. Ketika penyakit ini berkembang, gangguan bulbar (biasanya non-kasar) berkembang: engah, atrofi lidah, disartria. Otot kaki terlibat kemudian. Karakteristik: ginekomastia dan pseudohipertrofi otot gastrocnemius.

Dengan amyotrophies spinal progresif, proses ini terbatas pada kerusakan sel-sel tanduk anterior sumsum tulang belakang. Tidak seperti amyotrophic lateral sclerosis, di sini prosesnya selalu simetris, tidak disertai dengan gejala keterlibatan neuron motorik atas dan memiliki arah yang lebih menguntungkan.

[11], [12], [13], [14], [15],

Miopati

Beberapa bentuk miopati (okulofaringeal, sindrom Kearns-Sayre) dapat bermanifestasi sebagai gangguan fungsi bulbar. Miopati okulofaringeal (distrofi) adalah penyakit herediter (dominan autosomal), yang ditandai dengan debut terlambat (biasanya setelah 45 tahun) dan kelemahan otot, yang terbatas pada otot-otot wajah (ptosis bilateral) dan otot bulbar (disfagia). Ptosis, gangguan menelan dan disfonia perlahan-lahan berkembang. Sindrom maladaptif utama adalah disfagia. Pada tungkai, proses hanya menyebar pada beberapa pasien dan pada tahap selanjutnya dari penyakit.

Salah satu bentuk ensefalomiopati mitokondria, yaitu sindrom Kearns-Sayre ("ophthalmoplegia plus"), dimanifestasikan, selain ptosis dan ophthalmoplegia, kompleks gejala miopati, yang berkembang setelah gejala mata. Keterlibatan otot bulbar (laring dan faring) biasanya tidak terlalu kasar, tetapi dapat menyebabkan perubahan dalam fonasi dan artikulasi, tersedak.

[16], [17], [18], [19]

Tanda-tanda wajib sindrom Kearns-Sayre:

• opthalmoplegia eksternal
• degenerasi pigmen retina
• gangguan konduksi jantung (bradikardia, blok atrioventrikular, sinkop, kematian mendadak adalah mungkin)
• peningkatan protein dalam minuman keras

[20], [21]

Myotonia distrofi

Myotonia distrofi (atau distorofiya miotonik Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) diwariskan secara dominan autosomal dan mempengaruhi pria 3 kali lebih sering daripada wanita. Debutnya datang pada usia 16-20 tahun. Gambaran klinis terdiri dari miotonik, sindrom miopatik, dan gangguan ekstramuskuler (perubahan distrofi pada lensa, testis dan kelenjar endokrin lainnya, kulit, kerongkongan, jantung, dan kadang-kadang di otak). Sindrom myopathic paling jelas di otot-otot wajah (mengunyah dan otot temporal, yang mengarah ke ekspresi wajah yang khas), leher dan pada beberapa pasien di ekstremitas. Kekalahan otot bulbar mengarah ke rona hidung suara, disfagia dan tersedak, dan kadang-kadang gangguan pernapasan (termasuk sleep apnea).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxysmal myoplegia (kelumpuhan berulang)

Paroxysmal myoplegia - penyakit (bentuk hipokalemik, hiperkalemik, dan normokalemik), dimanifestasikan oleh serangan kelemahan otot secara umum atau parsial (tanpa kehilangan kesadaran) dalam bentuk paresis atau plegia (hingga tetraplegia) dengan penurunan refleks tendon dan hipotensi otot. Durasi serangan bervariasi dari 30 menit hingga beberapa hari. Faktor-faktor provokatif: makanan yang kaya karbohidrat, penyalahgunaan garam, emosi negatif, olahraga, tidur malam. Hanya dalam beberapa serangan ada keterlibatan otot serviks dan kranial. Jarang dalam proses ini terlibat dalam berbagai tingkat, otot-otot pernapasan.

Diagnosis banding dilakukan dengan bentuk-bentuk sekunder dari mioplegia, yang ditemukan pada pasien-pasien dengan tirotoksikosis, dengan hyperaldosteronism primer, hipokalemia pada beberapa penyakit gastrointestinal, penyakit ginjal. Ada dijelaskan varian iattrogenik dari kelumpuhan periodik dalam pengangkatan obat-obatan yang mempromosikan penghapusan kalium dari tubuh (diuretik, pencahar, licorice).

Myasthenia

Sindrom bulbar adalah salah satu manifestasi berbahaya dari myasthenia. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) adalah penyakit, manifestasi klinis utama di antaranya adalah keletihan otot yang abnormal, menurun hingga sembuh total setelah mengonsumsi obat antikolinesterase. Gejala pertama lebih sering adalah disfungsi otot-otot mata (ptosis, diplopia dan pembatasan mobilitas bola mata) dan otot-otot wajah, serta otot-otot tungkai. Sekitar sepertiga pasien mengalami keterlibatan dalam pengunyahan, faring, laring, dan lidah. Ada bentuk umum dan lokal (terutama mata).

Diagnosis banding miastenia dilakukan dengan sindrom miastenia (sindrom Lambert-Eaton, sindrom miasthenik pada polineuropati, kompleks miastenia-polimyositis, sindrom miasthenik pada keracunan botulinum).

[28], [29], [30], [31]

Polineuropati

Kelumpuhan bulbar dengan polineuropati diamati pada gambar sindrom polineuropati umum pada latar belakang tetraparesis atau tetraplegia dengan gangguan sensitif karakteristik, yang memfasilitasi diagnosis sifat gangguan bulbar. Yang terakhir adalah karakteristik dari bentuk-bentuk seperti polineuropati demielinasi Guillain-Barre akut, polineuropati pascainfeksi dan pasca-vaksinasi, polineuropati difteri dan paraneoplastik, serta polineuropati pada hipertiroidisme dan porfiria.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomielitis

Poliomielitis akut, sebagai penyebab kelumpuhan bulbar, diakui oleh adanya gejala infeksi (pra-paralitik) umum, perkembangan kelumpuhan yang cepat (biasanya selama 5 hari pertama penyakit) dengan kerusakan yang lebih besar pada proksimal daripada yang distal. Periode perkembangan kelumpuhan segera setelah penampilan mereka adalah karakteristik. Bentuk tulang belakang, bulbar dan bulbospinal dibedakan. Ekstremitas bawah lebih sering terkena (pada 80% kasus), tetapi ada kemungkinan sindrom berkembang di sepanjang hemitip atau persilangan. Kelumpuhan sifatnya lamban dengan hilangnya refleks tendon dan perkembangan atrofi yang cepat. Kelumpuhan bulbar dapat diamati dengan bentuk bulbar (10-15% dari seluruh bentuk lumpuh penyakit), di mana tidak hanya saraf IX, X (lebih jarang XII), tetapi juga saraf wajah menderita. Kerusakan pada tanduk anterior dari segmen IV-V dapat menyebabkan kelumpuhan pernapasan. Pada orang dewasa, bentuk bulbospinal lebih mungkin berkembang. Keterlibatan pembentukan reticular batang otak dapat menyebabkan gangguan kardiovaskular (hipotensi, hipertensi, aritmia jantung), gangguan pernapasan ("respirasi ataktik"), gangguan menelan, dan gangguan terjaga.

Diagnosis banding dilakukan dengan infeksi virus lain yang dapat mempengaruhi neuron motorik bawah: rabies dan herpes zoster. Penyakit lain yang sering membutuhkan diagnosis diferensial dengan polio akut termasuk sindrom Guillain-Barré, porfiria intermiten akut, botulisme, polineuropati toksik, mielitis transversal, dan kompresi akut medula spinalis pada abses epidural.

[38], [39],

Proses di batang otak, fossa kranial posterior dan daerah kraniospinal

Beberapa penyakit kadang-kadang dengan mudah melibatkan kedua bagian medula oblongata, mengingat ukuran kecil dan bentuk kompak dari bagian kaudal batang otak: tumor intramedullary (glioma atau ependymomas) atau extramedullary (neurofibroma, meningioma, hemangioma, tumor metastasis); TBC, sarkoidosis, dan proses granulomatosa lain mungkin menyerupai gejala klinis tumor. Proses volumetrik cepat atau lambat disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial. Perdarahan parenkim dan subaraknoid, cedera otak traumatis, dan proses lain yang disertai hipertensi intrakranial dan medula oblongata yang menembus ke foramen magnum, dapat menyebabkan hipertermia, gangguan pernapasan, koma, dan kematian pasien akibat pernapasan dan gagal jantung. Penyebab lain: syringobulbia, kelainan bawaan dan anomali dari daerah craniospinal (platibasia, penyakit Paget), proses toksik dan degeneratif, meningitis dan ensefalitis, menyebabkan disfungsi pada daerah caudal batang otak.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Disfonia psikogenik dan disfagia

Gangguan psikogenik dari fungsi bulbar kadang-kadang membutuhkan diagnosis banding dengan kelumpuhan bulbar-bar yang sebenarnya. Gangguan psikogenik menelan dan fonasi dapat diamati baik dalam gambaran gangguan psikotik maupun dalam kerangka gangguan konversi. Dalam kasus pertama, mereka biasanya diamati dengan latar belakang gangguan perilaku klinis yang jelas, di kedua, mereka jarang manifestasi monosimptomatik dari penyakit dan dalam kasus ini pengakuan mereka difasilitasi oleh deteksi gangguan demonstratif polisyndromik. Penting untuk menggunakan kriteria positif untuk diagnosis gangguan psikogenik, dan pengecualian penyakit organik menggunakan metode pemeriksaan paraclinical modern.

[46], [47], [48], [49], [50],

Tes diagnostik untuk sindrom bulbar

Tes darah umum dan biokimia; urinalisis; CT scan atau MRI otak; EMG otot-otot lidah, leher dan anggota badan; uji klinis dan EMG untuk miastenia gravis dengan stres farmakologis; pemeriksaan okuler; EKG; studi minuman keras; esofagoskopi; konsultasi terapis.

[51], [52], [53], [54]