Sindrom kaku akinetik: penyebab, gejala, diagnosis

Istilah "hipokinesia" (akinesia) dapat digunakan dalam arti sempit dan luas.

Dalam arti sempit, hipokinesia merujuk pada gangguan ekstrapiramidal di mana ketidakkonsistenan gerakan terwujud dalam durasi, kecepatan, amplitudo yang tidak mencukupi, penurunan jumlah otot yang terlibat di dalamnya, dan tingkat keragaman tindakan motorik.

Dalam arti luas, hipokinesia menunjukkan keterbatasan aktivitas motorik umum yang lebih atau kurang berkepanjangan dari asal lainnya. Hipokinesia semacam itu pasti disebabkan oleh banyak gangguan neurologis: monoparesis (di kaki), hemi-, para- dan tetraparesis, gangguan gaya berjalan parah karena ataksia, apraksia atau peningkatan tajam dalam tonus otot. Hipokinesia dalam pengertian ini merupakan karakteristik depresi, katatonia, dan beberapa gangguan gerakan psikogenik. Akhirnya, asalnya mungkin juga murni fisiologis (hipokinesia disebabkan oleh persyaratan lingkungan eksternal atau motif sendiri). Interpretasi neurologis sindrom hipokinetik selalu memerlukan mempertimbangkan banyak kemungkinan penyebab hipokinesia dan melakukan diagnosis banding sindromik, yang terkadang tampak sebagai tugas diagnostik yang sangat sulit. Istilah "kekakuan" juga tidak ambigu. Cukup mengingat terminologi yang umum digunakan seperti "kekakuan ekstrapiramidal" (arti yang paling sering digunakan dari kata "kekakuan"), "kekakuan deserebrasi dan kekakuan dekortikasi"; Istilah "kekakuan" (ketegangan otot yang berasal dari tulang belakang atau perifer) juga diterjemahkan oleh banyak ahli saraf dalam dan luar negeri sebagai kekakuan. Dalam bahasa Rusia, tidak ada sinonim yang diterima secara umum untuk istilah ini. Mengenali sifat sebenarnya dari "kekakuan" bukanlah tugas yang lebih sulit daripada mengklarifikasi sifat hipokinesia.

Istilah “sindrom kaku-akinetik” digunakan dalam arti sempit, sebagai sinonim untuk fenomena ekstrapiramidal “parkinsonisme”.

Bertentangan dengan kepercayaan umum, tahap awal parkinsonisme sangat sulit didiagnosis. Sayangnya, beberapa publikasi tidak menjelaskan kriteria diagnostik sindrom parkinsonisme secara akurat.

Diagnosis sindrom parkinsonisme sejati memerlukan adanya hipokinesia ditambah setidaknya satu dari tiga gejala lainnya: kekakuan otot, tremor istirahat frekuensi rendah, atau gangguan postural.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab utama sindrom kaku-akinetik:

• penyakit parkinson
• Degenerasi strio-nigral
• Sindrom Shaya-Drager
• OPCA (bentuk sporadis)
• Kelumpuhan supranuklear progresif
• Bentuk remaja dari korea Huntington
• Penyakit Wilson-Konovalov.
• Sindrom hepato-serebral
• Parkinsonisme - ALS - Demensia
• Ensefalopati senilis
• Hidrosefalus tekanan normal
• Kalsifikasi ganglia basal
• Penyakit penyimpanan
• Degenerasi kortikobasal
• Keracunan kronis (termasuk yang disebabkan oleh obat-obatan)
• Proses atrofi di otak (termasuk penyakit Alzheimer dan Pick)
• Proses pembatas ruang
• Pasca-trauma
• Pasca ensefalitis
• Vaskular
• Penyakit Segawa
• Penyakit Creutzfeldt-Jakob
• Bentuk langka dari multiple sclerosis dan leukoencephalitis
• Ensefalopati hipoksia (termasuk "penyakit otak yang dihidupkan kembali").
• Distonia-parkinsonisme herediter dengan serangan cepat.
• Penyakit Lewy Body Difus
• Degenerasi spinocerebellar
• Ensefalomiopati mitokondria
• Neuroakantositosis
• Distonia-parkinsonisme herediter terkait-X.
• Infeksi HIV
• Neurosifilis
• Hipotiroidisme
• Hipoparatiroidisme
• Defisiensi taurin herediter
• Siringomesencephaly (penyakit otak)
• Sindrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi.

Karena sekitar 80% dari semua kasus sindrom Parkinsonisme adalah Parkinsonisme idiopatik, yaitu penyakit Parkinson, pengetahuan tentang kriteria diagnostik modern untuk penyakit Parkinson sudah memastikan pengenalan yang benar tentang etiologi sebagian besar kasus Parkinsonisme. Kriteria diagnostik yang diterima secara umum untuk penyakit Parkinson menyarankan diagnosis tiga tahap:

• Tahap 1 - pengenalan sindrom parkinsonisme,
• Tahap 2 - mencari gejala yang menyingkirkan penyakit Parkinson dan
• Tahap 3 – identifikasi gejala yang mengonfirmasi penyakit Parkinson.

Kriteria diagnostik untuk penyakit Parkinson (berdasarkan: Hughes et al., 1992)

Kriteria eksklusi untuk penyakit Parkinson:

• Riwayat stroke berulang dengan perkembangan gejala parkinsonisme secara bertahap, cedera otak traumatis berulang, atau ensefalitis yang terbukti.
• Krisis okulogirik.
• Pengobatan dengan neuroleptik sebelum timbulnya penyakit.
• Remisi jangka panjang.
• Manifestasi yang benar-benar sepihak selama lebih dari 3 tahun.
• Kelumpuhan tatapan supranuklear.
• Tanda-tanda serebelum.
• Timbulnya gejala awal kegagalan otonom yang parah.
• Timbulnya demensia berat pada tahap awal.
• Tanda Babinski.
• Adanya tumor otak atau hidrosefalus terbuka (berkomunikasi).
• Reaksi negatif terhadap dosis besar L-DOPA (jika malabsorpsi disingkirkan).
• Keracunan MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina).

Kriteria konfirmasi untuk penyakit Parkinson. Tiga atau lebih kriteria diperlukan untuk diagnosis penyakit Parkinson yang andal:

• Timbulnya manifestasi penyakit secara unilateral.
• Adanya tremor saat istirahat.
• Asimetri permanen dengan gejala yang lebih jelas pada sisi tubuh tempat penyakit dimulai.
• Respon baik (70-100%) terhadap L-DOPA.
• Perjalanan penyakit yang progresif.
• Adanya diskinesia berat yang disebabkan oleh L-DOPA.
• Respons terhadap L-DOPA selama 5 tahun atau lebih.
• Perjalanan penyakit jangka panjang (10 tahun atau lebih).

Kriteria negatif penting karena mengingatkan dokter untuk menyingkirkan penyakit Parkinson jika pasien, misalnya, tidak menanggapi pengobatan dengan L-DOPA, mengalami perkembangan awal demensia atau gangguan postural dini dan terjatuh, dll.

Pada kelumpuhan supranuklear progresif, hanya gerakan bola mata ke bawah yang terganggu pada tahap awal penyakit (dan baru kemudian gerakan ke atas dan ke samping). Fenomena "mata dan kepala boneka" terbentuk (gangguan gerakan tatapan sukarela dengan pelestarian gerakan refleks). Kekakuan distonik pada leher dan tubuh bagian atas dengan posisi ekstensor kepala yang khas terungkap. Hipokinesia sedang umum cukup khas; sindrom pseudobulbar; disbasia dengan jatuh spontan; gangguan kognitif. Gejala piramidal dan serebelum mungkin terjadi. Obat yang mengandung dopa tidak efektif.

Karena signifikansi praktis dari diagnosis parkinsonisme vaskular (diagnosis berlebihan sering diamati), kami akan menyebutkan prinsip-prinsip diagnosisnya.

Kondisi yang diperlukan untuk diagnosis parkinsonisme vaskular adalah adanya penyakit vaskular otak (hipertensi, arteriosklerosis, vaskulitis), yang dikonfirmasi oleh data CT atau MRI (infark lakuna multipel, lebih jarang infark kontralateral tunggal, penyakit Binswanger, pelebaran ruang perivaskular, angiopati amiloid, dll.). Onset penyakit subakut atau akut merupakan karakteristik (tetapi bisa juga bertahap), perjalanan penyakit berfluktuasi, adanya gejala insufisiensi serebrovaskular (piramidal, pseudobulbar, serebelum, sensorik, gangguan mental), predominasi gejala parkinsonisme di bagian bawah tubuh, disbasia kasar, tidak adanya tremor, tidak ada respons terhadap obat yang mengandung dopa (sebagai aturan).

Penyakit Binswanger sering kali disertai dengan gejala yang hanya menyerupai parkinsonisme, tetapi perkembangan sindrom parkinsonisme sejati juga mungkin terjadi.

Sindrom utama gangguan pergerakan yang menyerupai parkinsonisme ("pseudoparkinsonisme"), terkadang memerlukan diagnosis banding dengan parkinsonisme sejati

Dalam neurologi klinis, diagnosis sindromik mendahului diagnostik topikal dan etiologi. Pengenalan sindrom parkinsonisme terutama melibatkan diagnosis diferensial dengan pseudoparkinsonisme. Pseudoparkinsonisme adalah istilah konvensional dan kolektif yang dalam konteks ini menyatukan sekelompok sindrom neurologis dan psikopatologis yang tidak terkait dengan parkinsonisme, tetapi terkadang menyerupainya dalam manifestasi klinis tertentu. Manifestasi klinis tersebut dapat mencakup retardasi psikomotorik, ketegangan otot (kekakuan), apraksia gaya berjalan, dan beberapa sindrom neurologis lainnya.

Diagnosis "pseudoparkinsonisme" dengan demikian murni operasional, menengah, didaktik dan dibuat jika gambaran klinis yang diamati tidak sesuai dengan kriteria diagnosis sindrom parkinsonisme sejati. Diagnosis sindrom terakhir memerlukan indikasi bentuk spesifik pseudoparkinsonisme:

Sindrom retardasi psikomotor:

1. Stupor depresif.
2. Pingsan katatonik.
3. Kebingungan organik.
4. Hipersomnia.
5. Hipotiroidisme.
6. Hipotiroidisme dan hipertiroidisme.
7. Parkinsonisme psikogenik.

Sindrom ketegangan otot (Kekakuan):

1. Sindrom Armadillo Isaacs.
2. Sindrom orang kaku.
3. Ensefalomielitis progresif dengan kekakuan (interneuronitis tulang belakang).
4. Sindrom Schwartz-Jampel.
5. Sindrom ketegangan otot dengan kerusakan saraf tepi.
6. Distonia.

Sindrom apraksia gaya berjalan:

1. Hidrosefalus tekanan normal.
2. Kelumpuhan supranuklear progresif.
3. Proses degeneratif-atrofi lainnya di otak.
4. Proses yang membatasi ruang (tumor, hematoma subdural).
5. Ensefalopati pasca-trauma.
6. Kondisi lakuna.
7. Sindrom apraksia gaya berjalan terisolasi.

Sindrom campuran:

1. Sindrom terkunci.
2. Sindrom mutisme akinetik.
3. Sindrom tulang belakang kaku.
4. Sindrom Nyeri Kaki dan Jari Kaki Bergerak.
5. Sindrom neuroleptik ganas.
6. Sindrom hipertermia maligna.
7. Disbasia senilis idiopatik.