Fact-checked
х

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.

Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.

Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Sindrom Nelson

Ahli medis artikel

Ahli endokrinologi
, Editor medis
Terakhir ditinjau: 04.07.2025

Sindrom Nelson adalah penyakit yang ditandai dengan insufisiensi adrenal kronis, hiperpigmentasi kulit, selaput lendir, dan adanya tumor hipofisis. Penyakit ini terjadi setelah pengangkatan kelenjar adrenal pada penyakit Itsenko-Cushing.

Penyakit ini dinamai menurut ilmuwan Nelson, yang pada tahun 1958, bersama dengan rekan-rekannya, pertama kali mendeskripsikan seorang pasien yang, 3 tahun setelah adrenalektomi bilateral untuk penyakit Itsenko-Cushing, mengembangkan adenoma kromofob besar pada kelenjar pituitari.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab Sindrom Nelson

Setelah pengangkatan kelenjar adrenal, pengecualian fungsi korteks adrenal dari rantai patogenetik menciptakan kondisi untuk gangguan yang lebih dalam pada sistem hipotalamus-hipofisis (ritme sirkadian sekresi hormon dan mekanisme umpan balik), akibatnya, pada sindrom Nelson, kadar ACTH selalu lebih tinggi dibandingkan pada pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing, dan monoton sepanjang hari; pemberian deksametason dosis besar tidak mengarah pada normalisasi kadar ACTH.

Perlu ditekankan bahwa perkembangan sindrom ini hanya terjadi pada sebagian pasien yang telah menjalani adrenalektomi total bilateral.

Sebagian besar peneliti percaya bahwa penyakit Itsenko-Cushing dan sindrom Nelson melibatkan proses patologis tunggal di kelenjar pituitari, tetapi dengan berbagai tahap disfungsi sistem hipotalamus-pituitari. Setelah adrenalektomi total bilateral, peningkatan progresif dalam sekresi ACTH menunjukkan proses hiperplastik di kelenjar pituitari dan pembentukan mikro dan makrokortikotropin (atau kortikomelanotropin). Telah ditunjukkan bahwa reseptor tumor pituitari kehilangan spesifisitasnya, fungsinya tidak otonom dan bergantung pada regulasi hipotalamus atau pusat. Hal ini dikonfirmasi oleh fakta bahwa sebagai respons terhadap stimulan nonspesifik seperti tiroliberin dan metoklopramid, hipersekresi ACTH dapat diperoleh pada pasien dengan sindrom Nelson. Stimulator spesifik sekresi ACTH, hipoglikemia insulin dan vasopresin pada sindrom Nelson secara signifikan meningkatkan kadar ACTH, dan hipoglikemia mengungkapkan cadangan ACTH yang signifikan - lebih tinggi daripada pada penyakit Itsenko-Cushing. Telah ditunjukkan bahwa reseptor yang tidak berfungsi dalam jaringan kelenjar pituitari normal terdapat pada tumor penghasil ACTH, dan akibatnya, somatostatin, yang tidak memengaruhi sekresi ACTH pada orang sehat, mengurangi sekresinya pada pasien dengan sindrom Nelson.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Patogenesis sindrom ini berhubungan langsung dengan peningkatan produksi ACTH oleh kelenjar pituitari, efek ekstra-adrenalnya pada melanosit, metabolisme kortikosteroid, dll. Misalnya, pada sindrom Nelson, ACTH memengaruhi pigmentasi kulit dan selaput lendir. Efek pada melanosit dijelaskan oleh adanya residu asam amino dalam molekul ACTH, yang urutannya sama untuk molekul ACTH dan molekul alfa-MSH. Beta-lipotropin dan alfa-MSH juga memainkan peran penting dalam perkembangan hiperpigmentasi dan penyebaran efek pada melanosit pada sindrom Nelson.

Selain kemampuannya untuk memengaruhi pigmentasi, ACTH, seperti yang ditunjukkan dalam percobaan, memiliki aktivitas lipolitik, efek hipoglikemik akibat peningkatan sekresi insulin. Studi eksperimental juga telah menunjukkan bahwa memori, perilaku, proses pengembangan refleks terkondisi, dan pembelajaran pada hewan percobaan bergantung pada ACTH atau fragmennya.

Efek ekstra-adrenal ACTH juga mencakup efeknya pada metabolisme perifer kortikosteroid. Pemberian ACTH pada individu yang sehat disertai dengan peningkatan laju metabolisme kortisol, aldosteron, dan deoksikortikosteron. Pada pasien dengan sindrom Nelson, ACTH mengurangi pengikatan kortisol dan metabolitnya, mempercepat waktu paruh kortikosteroid, dan berpartisipasi dalam redistribusi steroid dalam tubuh. Di bawah pengaruh ACTH, laju pembentukan senyawa metabolit dengan asam glukuronat menurun dan meningkat dengan asam sulfat. Laju konversi kortisol menjadi 6-beta-oksikortisol juga meningkat dan waktu paruh kortisol menurun. Dengan demikian, efek ekstra-adrenal ACTH, yang menyebabkan percepatan metabolisme hormon glukokortikoid dan mineralokortikoid, menjelaskan peningkatan kebutuhan pada pasien dengan sindrom Nelson untuk analog sintetis hormon untuk mengkompensasi insufisiensi adrenal.

Pembentukan tumor testis, paratestikular, dan paraovarium juga berhubungan langsung dengan aksi ekstra-adrenal ACTH pada sindrom Nelson. Perkembangan proses neoplastik terjadi sebagai akibat dari stimulasi ACTH yang berkepanjangan pada sel-sel penghasil steroid pada kelenjar seks. Pada tumor paratestikular, sekresi kortisol terdeteksi, yang dikendalikan oleh ACTH. Penurunan kadarnya dengan siprohipertasin menyebabkan penurunan produksi kortisol. Tumor paraovarium menyebabkan sindrom virial pada pasien karena sintesis androgen, terutama testosteron. Kadar testosteron bergantung pada derajat sekresi ACTH: ketika deksametason diresepkan, kadarnya menurun dan meningkat dengan pemberian hormon eksogen. Tumor gonad, testis, dan ovarium pada sindrom Nelson serupa dalam manifestasi klinis dan sintesis hormon dengan tumor gonad pada pasien dengan disfungsi kongenital korteks adrenal karena hipersekresi ACTH yang berkepanjangan.

Data yang terkumpul saat ini mengenai efek berbagai zat pada sel kortikotropik menunjukkan bahwa aktivitas fungsional tumor hipofisis pada pasien dengan sindrom Nelson ditentukan oleh pengaruh hipotalamus dan pusat.

Anatomi patologis

Pada sindrom Nelson, 90% pasien memiliki adenoma hipofisis kromofob, yang hampir tidak dapat dibedakan dalam strukturnya dari tumor yang ditemukan pada penyakit Itsenko-Cushing. Satu-satunya perbedaan adalah tidak adanya sel Crook di adenohypophysis, yang merupakan karakteristik hiperkortisisme. Adenoma yang tidak berdiferensiasi dengan sel mukoid juga telah dijelaskan. Penggunaan metode modern - mikroskop elektron dan imunohistokimia - telah menunjukkan bahwa kedua jenis tumor tersebut terdiri dari sel-sel kortikotropik. Mikroskopi cahaya terutama mengungkapkan sel-sel berbentuk bintang; nukleusnya terdefinisi dengan baik. Sel-sel tersebut membentuk tali yang dikelilingi oleh kapiler. Mikroskopi elektron terutama mengungkapkan kortikotrof tumor dengan aparatus Golgi yang menonjol, banyak mitokondria kecil, seringkali berbentuk tidak teratur. Lisosom ditentukan dalam banyak sel. Pada sindrom Nelson, sebagian besar kortikotropinoma bersifat jinak; yang ganas jarang terjadi.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala Sindrom Nelson

Manifestasi klinis sindrom Nelson terdiri dari gejala-gejala berikut: hiperpigmentasi progresif pada kulit, insufisiensi adrenal kronis, tumor hipofisis penghasil ACTH - kortikotropinoma, gangguan oftalmologis dan neurologis. Sindrom ini berkembang pada pasien dengan NIS pada interval yang berbeda setelah adrenalektomi total bilateral, dari beberapa bulan hingga 20 tahun. Biasanya, sindrom ini terjadi pada usia muda dalam waktu 6 tahun setelah operasi.

Hiperpigmentasi kulit merupakan gejala patognomonik sindrom Nelson. Paling sering, ini merupakan tanda pertama penyakit, dan terkadang tetap menjadi satu-satunya manifestasi penyakit untuk waktu yang lama (dengan mikroadenoma hipofisis yang tumbuh lambat). Distribusi endapan pigmen di kulit terjadi dengan cara yang sama seperti pada penyakit Addison. Kulit diwarnai secara signifikan dengan warna cokelat pada bagian tubuh yang terbuka dan di tempat-tempat gesekan: wajah, leher, tangan, pinggang, di ketiak. Pewarnaan selaput lendir rongga mulut dan anus dalam bentuk bintik-bintik merupakan ciri khas. Pigmentasi yang nyata terlihat pada jahitan pascaoperasi. Perkembangan melasma pada sindrom Nelson bergantung pada sekresi ACTH dan beta-lipotropin. Ada korelasi antara derajat melasma dan kandungan ACTH dalam plasma. Pada pasien dengan warna kulit hitam dan warna ungu tua pada selaput lendir, kandungan ACTH lebih dari 1000 ng / ml. Hiperpigmentasi, yang hanya terlihat di tempat-tempat yang terbakar dan jahitan pascaoperasi, disertai dengan peningkatan ACTH hingga 300 mg/ml. Melasma pada sindrom Nelson dapat berkurang secara signifikan dengan latar belakang terapi penggantian kortikosteroid yang memadai dan meningkat dengan latar belakang dekompensasi. Tanpa pengobatan yang ditujukan untuk mengurangi aktivitas sekresi kelenjar pituitari dan menormalkan sekresi ACTH-nya, hiperpigmentasi tidak dapat dihilangkan.

Insufisiensi adrenal pada sindrom Nelson ditandai dengan perjalanan penyakit yang labil. Pasien memerlukan dosis besar obat glukokortikoid dan mineralokortikoid. Kebutuhan hormon dosis besar untuk mengkompensasi proses metabolisme dikaitkan dengan peningkatan degradasi hormon sintetis yang diberikan di bawah pengaruh hipersekresi ACTH oleh kortikotropinoma. Insufisiensi adrenal pada sindrom Nelson jauh lebih sering mengalami dekompensasi tanpa alasan yang jelas dan disertai dengan perkembangan krisis minor dan mayor. Pada krisis minor, pasien mengalami kelemahan, kehilangan nafsu makan, nyeri sendi, dan penurunan tekanan darah. Krisis mayor dapat terjadi secara tiba-tiba: mual, muntah, tinja encer, nyeri perut, adinamia berat, dan peningkatan nyeri pada otot dan sendi. Tekanan darah menurun, suhu tubuh terkadang naik hingga 39 C, dan terjadi takikardia.

Selama krisis insufisiensi adrenal pada pasien dengan sindrom Nelson, tekanan darah dapat meningkat daripada menurun. Jika gejala perut mendominasi selama krisis, hal itu dapat dianggap sebagai perkembangan "perut akut". Hal ini menyebabkan kesalahan diagnostik dan taktik perawatan yang salah. Tekanan darah tinggi atau normal yang terdeteksi selama krisis pada pasien dengan sindrom Nelson juga terkadang menyebabkan kesalahan diagnostik dan taktik medis yang salah. Terapi penggantian parenteral dengan hidrokortison dan deoksikortikosteron asetat (DOXA) dengan cepat menghilangkan gejala "perut akut", menyebabkan normalisasi tekanan darah dan membantu menghindari intervensi bedah yang tidak perlu.

Sindrom Nelson ditandai dengan gejala neuro-oftalmologis yang khas pada pasien dengan pertumbuhan kortikotropinoma progresif yang meluas ke luar sella tursika. Yang paling khas adalah sindrom kiasma. Dalam kasus ini, hemianopsia biotemporal dan atrofi primer saraf optik dengan tingkat keparahan yang bervariasi berkembang. Dalam beberapa kasus, hemianopsia bitemporal juga terjadi pada adenoma endosellar karena gangguan suplai darah di kiasma. Kemudian, terjadi perubahan pada fundus, yang diekspresikan sebagai atrofi papila saraf optik. Akibatnya, ketajaman penglihatan menurun, dan terkadang terjadi kehilangan penglihatan secara total.

Perubahan psikoneurologis yang menjadi ciri sindrom Nelson dikaitkan dengan keadaan kompensasi insufisiensi adrenal dan ukuran serta lokalisasi tumor hipofisis serta peningkatan kadar ACTH. Hasil pemeriksaan neurologis terhadap 25 pasien dengan sindrom Nelson di klinik Institut Endokrinologi Eksperimental dan Kimia Hormon (IEHC) Akademi Ilmu Kedokteran Rusia oleh Doktor Ilmu Kedokteran VM Prikhozhan memungkinkan kami untuk mencatat sejumlah fitur klinis. Dalam status psikoneurologis pasien dengan sindrom Nelson, berbeda dengan kelompok kontrol pasien setelah adrenalektomi total bilateral, ditemukan peningkatan sindrom astenofobik dan astenodepresif, serta munculnya sindrom neurotik. Banyak pasien dengan latar belakang sindrom Nelson mengalami ketidakstabilan emosional yang nyata, penurunan suasana hati, kecemasan, dan kecurigaan.

Pada kortikotropinoma yang menyebabkan sindrom Nelson, perdarahan spontan ke dalam tumor mungkin terjadi. Akibat infark tumor, terdeteksi penurunan atau normalisasi sekresi ACTH. Tidak terdeteksi gangguan sekresi hormon tropik lainnya. Pada pasien dengan perdarahan ke dalam tumor hipofisis, timbul gejala neurologis seperti oftalmoplegia (kelumpuhan unilateral saraf okulomotor) dan insufisiensi adrenal berat. Peningkatan dosis hidrokortison dan DOXA menyebabkan normalisasi fungsi saraf okulomotor, hilangnya ptosis, dan pengurangan melasma.

Bila tumor mencapai ukuran besar, pasien mengalami gejala neurologis penyakit, tergantung pada arah pertumbuhan tumor. Dengan penyebaran ante-sellar, gangguan penciuman dan gangguan mental terdeteksi, dengan penyebaran para-sellar, lesi pada pasangan saraf kranial III, IV, V dan VI terjadi. Dengan pertumbuhan tumor ke atas, ke dalam rongga ventrikel III, gejala serebral umum muncul.

Studi aktivitas listrik otak pada pasien dengan sindrom Nelson dilakukan di klinik Institut Ensefalopati dan Kemoterapi Akademi Ilmu Kedokteran Rusia oleh peneliti senior GM Frenkel. Dinamika elektroensefalogram diamati selama 6-10 tahun pada 14 pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing sebelum dan sesudah perkembangan sindrom Nelson. Tumor hipofisis terdeteksi pada 11 pasien. Sindrom Nelson didiagnosis 2-9 tahun setelah pengangkatan kelenjar adrenal. Sebelum operasi dan 0,5-2 tahun kemudian, aktivitas alfa yang diucapkan dengan reaksi lemah terhadap rangsangan cahaya dan suara diamati pada EEG. Pelacakan dinamika elektroensefalogram selama 9 tahun mengungkapkan bahwa pada sebagian besar pasien dengan sindrom Nelson pascaoperasi, fitur yang menunjukkan peningkatan aktivitas hipotalamus muncul pada EEG sebelum tumor hipofisis terdeteksi secara radiologis. Rekaman selama periode ini menunjukkan ritme alfa amplitudo tinggi yang memancar di semua sadapan, terkadang dalam bentuk pelepasan. Saat tumor bertambah besar, rekaman spesifik muncul dalam bentuk pelepasan 6 gelombang, lebih jelas di sadapan anterior. Data yang diperoleh tentang peningkatan aktivitas listrik otak pada pasien dengan sindrom Nelson mengonfirmasi fakta bahwa gangguan "umpan balik" yang terjadi saat kelenjar adrenal diangkat pada pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing menyebabkan peningkatan aktivitas sistem hipotalamus-hipofisis yang tidak terkendali. Diagnosis sindrom Nelson didasarkan pada munculnya hiperpigmentasi kulit pada pasien setelah adrenalektomi total bilateral, perjalanan insufisiensi adrenal yang labil, perubahan struktur sella tursika, dan deteksi kandungan ACTH yang tinggi dalam plasma darah. Pengamatan dinamis rawat jalan pada pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing yang telah menjalani pengangkatan kelenjar adrenal memungkinkan pengenalan sindrom Nelson lebih awal.

Tanda awal melasma mungkin berupa peningkatan pigmentasi di leher dalam bentuk “kalung” dan gejala “siku kotor”, penumpukan pigmen pada jahitan pascaoperasi.

Perjalanan insufisiensi adrenal yang labil merupakan ciri khas sebagian besar pasien dengan sindrom Nelson. Dosis besar glukokortikoid dan mineralokortikoid diperlukan untuk mengimbangi proses metabolisme. Masa pemulihan dari berbagai penyakit penyerta lebih lama dan lebih parah dibandingkan pada pasien setelah pengangkatan kelenjar adrenal tanpa sindrom Nelson. Adanya kesulitan dalam mengompensasi insufisiensi adrenal, peningkatan kebutuhan hormon mineralokortikoid juga merupakan tanda-tanda perkembangan sindrom Nelson pada pasien setelah adrenalektomi untuk penyakit Itsenko-Cushing.

Diagnostik Sindrom Nelson

Kriteria penting dalam diagnosis sindrom Nelson adalah penentuan kadar ACTH dalam plasma. Peningkatan kadarnya di pagi dan malam hari lebih dari 200 pg/ml merupakan ciri khas perkembangan kortikotropinoma.

Diagnosis tumor hipofisis pada sindrom Nelson sulit. Kortikotropinoma sering kali berupa mikroadenoma dan untuk waktu yang lama, terletak di dalam sella tursika, tidak mengganggu strukturnya. Dalam kasus adenoma hipofisis kecil pada sindrom Nelson, sella tursika berada pada batas atas norma dalam ukuran atau sedikit meningkat. Dalam kasus ini, studi terperinci tentang kraniogram lateral dan radiografi dengan pembesaran langsung, serta pemeriksaan tomografi memungkinkan kita untuk mengenali gejala awal perkembangan tumor hipofisis. Diagnosis adenoma hipofisis yang berkembang dan besar tidaklah sulit. Adenoma hipofisis yang berkembang biasanya ditandai dengan peningkatan ukuran sella tursika, pelurusan, penipisan atau penghancuran dinding. Penghancuran proses berbentuk baji, pendalaman dasar sella menunjukkan tumor hipofisis yang sedang tumbuh. Dengan tumor yang besar, terjadi perluasan pintu masuk ke sella tursika, pemendekan proses berbentuk baji, yaitu gejala yang menjadi ciri lokasi tumor supra-, ante-, retro- dan intrasellar muncul. Dengan menggunakan metode penelitian tambahan (tomografi dengan pneumoensefalografi, flebografi sinus kavernosus dan tomografi terkomputasi ), dimungkinkan untuk memperoleh data yang lebih akurat tentang kondisi sella tursika dan lokasi tumor hipofisis di luarnya.

Dalam mendiagnosis sindrom Nelson, pemeriksaan oftalmologis, neurofisiologis, dan neurologis pasien sangatlah penting. Perubahan fundus, gangguan penglihatan lateral, penurunan ketajaman penglihatan hingga kehilangan penglihatan total, ptosis kelopak mata atas merupakan ciri khas pasien dengan sindrom Nelson. Derajat gangguan penglihatan merupakan faktor penting dalam memilih terapi yang tepat. Pemeriksaan elektroensefalografi dalam beberapa kasus dapat membantu dalam diagnosis dini sindrom Nelson.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ]

Apa yang perlu diperiksa?

Bagaimana cara memeriksa?

Tes apa yang dibutuhkan?

Perbedaan diagnosa

Pada sindrom Nelson, diagnosis harus dibuat dengan sindrom Itsenko-Cushing yang disebabkan oleh tumor ektopik yang mengeluarkan ACTH. Tumor ini, baik non-endokrin maupun endokrin, menghasilkan ACTH, yang menyebabkan hiperplasia korteks adrenal dan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing. Seringkali, tumor ektopik berukuran kecil, dan lokasinya sulit didiagnosis. Sindrom Itsenko-Cushing dengan tumor ektopik disertai dengan hiperpigmentasi kulit dan terjadi dengan manifestasi klinis hiperkortisisme yang parah. Kondisi pasien membaik setelah pengangkatan kelenjar adrenal. Namun, pertumbuhan tumor ektopik di organ mana pun berlanjut, kandungan ACTH meningkat, dan hiperpigmentasi meningkat.

Diagnosis banding antara sindrom Nelson dan tumor ektopik setelah adrenalektomi bilateral khususnya sulit dilakukan jika tidak ada cukup bukti adanya tumor hipofisis. Dalam kasus ini, pemeriksaan klinis dan terkomputerisasi yang menyeluruh harus dilakukan untuk menemukan lokasi tumor ektopik. Paling sering, tumor ini ditemukan di bronkus, mediastinum (timoma, kemodektomi), pankreas, dan kelenjar tiroid.

Kandungan ACTH dalam plasma pada tumor ektopik yang timbul pada sindrom Itsenko-Cushing meningkat hingga batas yang sama seperti pada sindrom Nelson.

Siapa yang harus dihubungi?

Pengobatan Sindrom Nelson

Pengobatan sindrom Nelson ditujukan untuk mengompensasi insufisiensi adrenal kronis dan memengaruhi sistem hipotalamus-hipofisis. Berbagai metode digunakan untuk mengobati sindrom ini, dengan menekan sekresi ACTH dan mencegah pertumbuhan serta perkembangan kortikotropinoma. Pengobatan, radiasi pada kelenjar hipofisis, dan operasi pengangkatan tumor digunakan.

Dari obat-obatan yang digunakan dalam perawatan narkoba, penghambat serotonin siprogentadin, stimulan sekresi dopamin bromokriptin, dan convulex (natrium valproat), yang menekan produksi ACTH dengan meningkatkan sintesis asam gamma-aminobutirat (GABA) di hipotalamus, memiliki efek supresif pada sekresi ACTH.

Di antara metode pengobatan radiasi, berbagai jenis penyinaran jarak jauh dan interstitial saat ini digunakan. Yang pertama meliputi penyinaran dengan sinar gamma dan sinar proton. Metode interstitial menghasilkan kerusakan sebagian kelenjar pituitari, yang mana berbagai sumber radioaktif digunakan, 90 It atau 198 Au, yang dimasukkan langsung ke dalam jaringan pituitari.

Terapi obat dan radiasi digunakan dalam pengobatan pasien dengan tumor hipofisis yang tidak meluas melampaui sella tursika dan tidak digunakan untuk tumor yang lebih luas. Selain itu, indikasi untuk terapi obat dan radiasi adalah kekambuhan atau efek terapi parsial dari perawatan bedah. Iradiasi sinar proton mengakibatkan penurunan pigmentasi dan penurunan sekresi ACTH. Pengenalan 90 It atau 198 Au ke dalam rongga sella tursika memberikan hasil positif pada semua pasien dalam kelompok kontrol, yang terdiri dari 8 orang.

Di klinik Institut Genetika Evolusioner dan Kemoterapi dari Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, 29 pasien dengan sindrom Nelson diiradiasi dengan sinar gamma pada dosis 45-50 Gy. Setelah 4-8 bulan, 23 dari mereka menunjukkan penurunan hiperpigmentasi kulit, dan melasma menghilang sepenuhnya pada 3 pasien. Refleksi penting dari efek positif iradiasi adalah penghapusan insufisiensi adrenal labil yang parah, karakteristik sindrom Nelson yang tidak diobati. Pada tiga pasien yang tersisa, tanpa efek dari pengobatan, pertumbuhan progresif lebih lanjut dari tumor hipofisis diamati.

Metode pembedahan untuk menghilangkan kortikotropin digunakan untuk mikroadenoma dan tumor besar. Baru-baru ini, metode intervensi mikrosurgis dengan akses transsphenoidal telah tersebar luas. Metode ini digunakan untuk tumor yang tumbuh ke bawah. Untuk tumor hipofisis yang besar, invasif, dan tumbuh ke atas pada pasien dengan sindrom Nelson, akses transfrontal digunakan. Hasil perawatan bedah untuk tumor kecil lebih baik daripada adenoma dengan pertumbuhan yang luas. Meskipun teknik mikrosurgis memastikan pengangkatan jaringan patologis secara menyeluruh dalam banyak kasus, kekambuhan penyakit terjadi setelah metode pembedahan digunakan.

Seringkali, saat mengobati sindrom Nelson, perlu dilakukan terapi gabungan. Jika penyakit tidak kunjung sembuh setelah terapi radiasi, siproheptadin, parlodel, dan convulex diresepkan. Jika tumor tidak dapat diangkat sepenuhnya melalui pembedahan, digunakan radiasi hipofisis atau obat-obatan yang menekan sekresi ACTH.

Pencegahan

Sebagian besar penulis mengakui bahwa lebih mudah mencegah perkembangan sindrom dan tumor besar daripada mengobati sindrom Nelson dengan proses yang meluas di luar sella tursika. Terapi radiasi awal pada kelenjar pituitari pasien dengan penyakit Itsenko-Cushing, menurut sebagian besar penulis, tidak mencegah perkembangan sindrom tersebut. Untuk tujuan pencegahan, terlepas dari penyinaran awal kelenjar pituitari pada penyakit Itsenko-Cushing setelah adrenalektomi total bilateral, perlu dilakukan pemeriksaan sinar-X tahunan pada sella tursika, lapang pandang, dan kandungan ACTH dalam plasma darah.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Ramalan cuaca

Prognosis penyakit ini bergantung pada dinamika perkembangan adenoma hipofisis dan tingkat kompensasi insufisiensi adrenal. Dengan perkembangan proses tumor yang lambat dan kompensasi insufisiensi adrenal, kondisi pasien dapat tetap memuaskan untuk waktu yang lama.

Kemampuan hampir semua orang untuk bekerja terbatas. Diperlukan observasi rawat jalan oleh ahli endokrinologi, ahli saraf, dan dokter mata.

trusted-source[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]


Portal iLive tidak memberikan saran, diagnosis, atau perawatan medis.
Informasi yang dipublikasikan di portal hanya untuk referensi dan tidak boleh digunakan tanpa berkonsultasi dengan spesialis.
Baca dengan cermat aturan dan kebijakan situs. Anda juga dapat hubungi kami!

Hak Cipta © 2011 - 2025 iLive. Seluruh hak cipta.