Sindrom pelana Turki kosong: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom sella tursika kosong cukup sering tidak bergejala. Jika ada gejala, gambaran klinisnya sangat beragam. Manifestasi utama sindrom sella tursika kosong (ESS) adalah disfungsi hipotalamus-hipofisis dengan derajat yang bervariasi. Sakit kepala di dahi, kebocoran cairan serebrospinal dari hidung saat batuk dan bersin, dan perubahan pada lapang pandang mungkin terjadi. Sindrom neurometabolik-endokrin sangat banyak ditemukan: obesitas serebral dengan oligo- atau amenore, sindrom galaktorea-amenore persisten, miksedema, pseudohipoparatiroidisme palsu, akromegali, diabetes insipidus, panhipopituitarisme, hipopituitarisme parsial, gangguan subklinis pada tingkat sekresi hormon tropik. Gejala klinis sangat dinamis, dengan satu sindrom neuroendokrin berubah menjadi sindrom lain, dan remisi spontan. Gangguan emosional-personal, motivasi, dan vegetatif cukup signifikan, tetapi tidak ada ciri khusus yang diamati.

Pada 80% kasus, radiografi tengkorak menunjukkan peningkatan ukuran sella tursika, penipisan bagian belakangnya, dan bentuk sella tursika paling sering berbentuk silinder. Bentuk tengkorak hidrosefalus dan fenomena hipertensi sering ditemukan. Namun, sindrom sella tursika kosong dapat terjadi dengan latar belakang gambaran radiografi normal.

Dalam gambaran klinis, gejala hipertensi intrakranial jinak - "pseudotumor otak" - dapat muncul ke permukaan, yang ditandai dengan sakit kepala yang bersifat hipertensi, edema cakram optik, peningkatan tekanan intrakranial dengan komposisi cairan serebrospinal yang normal. Diagnosis dapat dilakukan setelah pneumoensefalografi atau tomografi terkomputasi terarah. Kondisi ini lebih sering diamati pada wanita yang telah mengalami banyak kehamilan, setelah penggunaan kontrasepsi oral jangka panjang, dengan latar belakang hipertensi, setelah terapi penggantian hormon.

Penyebab sindrom sella kosong. Ada sindrom sella kosong primer dan sekunder. Di antara faktor etiologi sindrom primer, yang terpenting adalah insufisiensi kongenital diafragma sella tursika, hiperfungsi sementara dan hiperplasia kelenjar pituitari dengan involusi berikutnya (kehamilan, penggunaan kontrasepsi oral jangka panjang, terapi penggantian hormon), peningkatan tekanan cairan serebrospinal (sindrom Pickwickian, "pseudotumor otak", hipertensi arteri). Keterbelakangan kongenital diafragma dapat diperburuk oleh hiperfungsi sementara kelenjar pituitari dan tangkainya, dan fluktuasi tekanan cairan serebrospinal menyebabkan masuknya membran araknoid dengan cairan ke dalam rongga sella.

Penyebab sindrom sella kosong sekunder adalah terganggunya diafragma sella selama intervensi bedah saraf dan terbentuknya ruang bebas dalam rongga sella tursika akibat pengangkatan lesi yang menempati ruang.

Patogenesis sindrom sella tursika "kosong". Dengan diafragma sella yang cacat sejak lahir dan tekanan intrakranial yang meningkat, terjadi penonjolan membran arakhnoid yang berisi cairan serebrospinal ke sella tursika sebagai akibat dari berbagai penyebab. "Kantung cairan serebrospinal" yang tertanam mendorong kelenjar pituitari ke dinding sella tursika, yang terutama mengganggu fungsi adenohypophysis. Selain itu, terjadi kompresi tangkai pituitari dengan gangguan kontrol hipotalamus atas fungsi pituitari. Penyebab terakhir dianggap paling signifikan untuk pembentukan sindrom neuroendokrin. Gambaran gangguan neuroendokrin bergantung pada kualitas inferioritas konstitusional sistem regulasi neuroendokrin serebral.

Diagnosis banding. Pertama-tama, perlu untuk menyingkirkan proses volumetrik di sella tursika (tumor, kista), perdarahan ke dalam tumor.

Pengobatan sindrom sella tursika "kosong". Intervensi bedah dengan bedah plastik diafragma sella tursika hanya digunakan bila gangguan penglihatan meningkat. Farmakoterapi terdiri dari penggunaan agen yang ditujukan untuk mengurangi tekanan cairan serebrospinal, memperbaiki hemodinamik otak, dan menormalkan tekanan arteri. Untuk tujuan ini, agen vaskular, dehidrasi, dan hipotensi digunakan. Tindakan terapeutik lainnya bergantung pada kualitas gangguan neuroendokrin.