Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom paru-ginjal
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 05.07.2025
Sindrom paru-ginjal (PRS) merupakan gabungan perdarahan paru alveolar difus dan glomerulonefritis.
[ Apa penyebab sindrom ginjal paru?
Sindrom paru-ginjal selalu merupakan manifestasi dari penyakit autoimun yang mendasarinya, tetapi mulai diidentifikasi sebagai entitas nosologis yang terpisah, karena memerlukan diagnosis banding dan rangkaian studi dan pengobatan yang spesifik. Sindrom Goodpasture adalah varian klasik, tetapi sindrom paru-ginjal juga dapat disebabkan oleh lupus eritematosus sistemik, granulomatosis Wegener, poliangiitis mikroskopis, dan, yang lebih jarang, vaskulitis lain dan penyakit jaringan ikat sistemik. Jumlah kasus sindrom paru-ginjal yang disebabkan oleh penyakit-penyakit terakhir ini mungkin lebih banyak daripada yang disebabkan oleh sindrom Goodpasture, tetapi pasien dengan penyakit ini lebih sering memiliki manifestasi klinis lain; hanya sedikit yang memiliki manifestasi dalam bentuk sindrom paru-ginjal.
Sindrom paru-ginjal jarang merupakan manifestasi nefropati IgA atau purpura Henoch-Schonlein, serta krioglobulinemia campuran esensial, yang didasarkan pada efek merusak endapan IgA pada ginjal. Jarang terjadi, glomerulonefritis progresif cepat itu sendiri dapat menyebabkan perkembangan sindrom paru-ginjal. Hal ini terjadi karena mekanisme gagal ginjal, kelebihan volume, dan edema paru dengan hemoptisis.
Gejala sindrom paru-ginjal
Sindrom paru-ginjal dicurigai pada pasien dengan hemoptisis yang tampaknya tidak terkait dengan penyebab lain (misalnya, pneumonia, kanker, atau bronkiektasis), terutama bila hemoptisis dikaitkan dengan infiltrat parenkim yang tersebar.
Diagnosis sindrom paru-ginjal
Pemeriksaan awal meliputi urinalisis untuk mendeteksi hematuria, kreatinin serum untuk mengevaluasi fungsi ginjal, dan hitung darah lengkap untuk mengevaluasi anemia. Tes fungsi paru tidak bersifat diagnostik, tetapi peningkatan volume difusi karbon monoksida (DLCO) menunjukkan adanya perdarahan paru; hal ini disebabkan oleh peningkatan penyerapan karbon monoksida oleh hemoglobin intraalveolar.
Diagnosis banding sindrom paru-ginjal
- Penyakit jaringan ikat
- Polimiositis atau dermatomiositis
- Sklerosis sistemik progresif
- Artritis reumatoid
- Lupus eritematosus sistemik
- Sindrom Goodpasture
- Penyakit ginjal
- Glomerulonefritis kompleks imun idiopatik
- Nefropati IgA
- Glomerulonefritis progresif cepat dengan gagal jantung
- Vaskulitis sistemik
- Sindrom Behcet
- Sindrom Churg-Strauss
- Krioglobulinemia
- Purpura Henoch-Schönlein
- Poliarteritis mikroskopis
- Granulomatosis Wegener
- Obat-obatan (penisilamin)
- Gagal jantung
Pengujian antibodi serum dapat membantu mengidentifikasi beberapa penyebab. Antibodi antimembran dasar glomerulus (antibodi anti-GBM) merupakan tanda patognomonik sindrom Goodpasture, meskipun antibodi tersebut juga muncul pada pasien dengan sindrom Alport setelah transplantasi ginjal. Antibodi anti-DNA untai ganda dan penurunan kadar komplemen serum merupakan ciri khas SLE. Antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) yang ditujukan terhadap proteinase-3 (PR3-ANCA atau ANCA sitoplasma [c-ANCA]) terdapat pada granulomatosis Wegener. Antibodi sitoplasma antineutrofil terhadap mieloperoksidase (MPO-ANCA atau ANCA perinuklear [p-ANCA]) menunjukkan poliangiitis mikroskopis.