Skoliosis pada anak-anak

Salah satu penyakit ortopedi yang paling umum adalah skoliosis pada anak-anak, atau kelengkungan lateral tulang belakang, dikombinasikan dengan torsinya (kode ICD-10 M41). Frekuensi deformasi skoliosis tulang belakang, menurut berbagai penulis, berkisar antara 3 hingga 7%, dengan 90% merupakan skoliosis idiopatik. Skoliosis pada anak-anak terjadi pada semua ras dan kebangsaan, dan lebih umum terjadi pada wanita - hingga 90%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi skoliosis pada anak-anak

Prevalensi kondisi patologis apa pun hanya dapat ditentukan dengan melakukan skrining pada populasi besar. Ini adalah jumlah individu dalam populasi dengan deformitas skoliosis pada waktu tertentu. Dua jenis survei telah dilakukan: skrining tuberkulosis berbasis radiografi dada dan skrining sekolah. Jumlah subjek yang diskrining berkisar antara 10.000 hingga 2.500.000, dengan insiden deformitas tulang belakang (sebagian besar adalah skoliosis idiopatik pada anak-anak) berkisar antara 1,0 hingga 1,7%. Semua penelitian hanya mempertimbangkan deformitas yang melebihi 10° menurut Cobb.

Apakah prevalensi skoliosis sama di seluruh dunia? Apakah ada perbedaan ras, nasional, atau geografis? Di Jepang, sebuah penelitian terhadap 2.000 anak sekolah di Chiba menemukan kelainan struktural pada 1,37% kasus, dan Takemitzu, dalam sebuah penelitian terhadap 6.949 anak sekolah di Hokkaido, menemukan skoliosis pada anak-anak pada 1,9% kasus. Skogland dan Miller, yang melakukan penelitian di Norwegia utara, menemukan skoliosis pada anak-anak di Lapps pada 0,5% kasus, dan pada seluruh populasi pada 1,3%.

Dommisse di Afrika Selatan menemukan skoliosis pada anak-anak dalam 1,7% kasus dalam survei terhadap 50.000 anak kulit putih di Pretoria (90% skoliosis bersifat idiopatik). Segil di Johannesburg memeriksa anak-anak sekolah Kaukasia dan Negroid (Bantu) dan menemukan deformitas 10° atau lebih pada 2,5% orang Kaukasia dan hanya 0,03% pada orang Negroid. Span dkk. memeriksa 10.000 anak sekolah berusia 10-16 tahun di Yerusalem. Deformitas terdeteksi dua kali lebih sering pada anak-anak sekolah Yahudi daripada pada orang Arab.

Menurut faktor etiologi, skoliosis diklasifikasikan sebagai berikut.

• Skoliosis idiopatik pada anak, yaitu skoliosis yang penyebabnya tidak diketahui.
• Skoliosis kongenital pada anak-anak disebabkan oleh kelainan bawaan pada tulang belakang.
• Skoliosis pada anak-anak dengan penyakit bawaan sistemik pada sistem muskuloskeletal (sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, dll.).
• Skoliosis paralitik pada anak-anak, akibat polio atau setelah cedera tulang belakang.
• Skoliosis neurogenik pada anak-anak, yang penyebabnya adalah penyakit degeneratif-distrofi tulang belakang atau penyakit neurologis lainnya.
• Skoliosis sikatrikial pada anak-anak disebabkan oleh luka bakar parah atau intervensi bedah ekstensif pada organ dada.

Klasifikasi jenis skoliosis berdasarkan lokasi lengkung utama (puncak) kelengkungan.

• Toraks atas (puncak kelengkungan: vertebra toraks III-IV).
• Toraks (puncak kelengkungan: vertebra toraks VIII-IX).
• Thoracolumbar (puncak kelengkungan: vertebra toraks XI-XII atau I lumbar).
• Lumbar (puncak kelengkungan vertebra lumbar II-III).
• Gabungan (atau berbentuk S) dengan jumlah kelengkungan dan torsi yang sama di kedua lengkung yang terletak di bagian tulang belakang yang berbeda, perbedaan ukurannya tidak lebih dari 10°.

Tergantung pada arah konveksitas lengkung kelengkungan, perbedaan dibuat antara skoliosis sisi kiri, sisi kanan dan gabungan pada anak-anak (menggabungkan dua lengkung kelengkungan utama yang diarahkan berbeda).

Untuk menentukan tingkat keparahan skoliosis, klasifikasi VD Chaklin (1963) digunakan, berdasarkan pengukuran sudut lengkung utama kelengkungan pada sinar-X tulang belakang, yang diambil dalam proyeksi langsung dengan pasien berdiri: derajat I - 1-10°, derajat II - 11-30°, derajat III - 31-60°, derajat IV - lebih dari 60°.

Contoh rumusan diagnosis: “skoliosis toraks sisi kanan idiopatik pada anak, tingkat III.”

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis skoliosis

Kaitan patogenetik utama dalam perkembangan skoliosis idiopatik adalah rotasi patologis vertebra pada bidang horizontal, perpindahan ke arah nukleus pulposus, kemiringan tulang belakang ke depan, dan torsi vertebra.

Klasifikasi etiologi skoliosis

I. Skoliosis idiopatik pada anak-anak

• Skoliosis infantil pada anak-anak (sejak lahir hingga 3 tahun).
  • Menyelesaikan sendiri.
  • Progresif.
• Skoliosis juvenil pada anak-anak (usia 3 hingga 10 tahun).
• Skoliosis remaja pada anak-anak (di atas 10 tahun).

II. Skoliosis neuromuskular

A. Skoliosis neuropatik pada anak-anak.

• 1. Skoliosis pada anak-anak akibat kerusakan neuron motorik atas:
  • kelumpuhan otak:
  • degenerasi spinocerebellar;
    • penyakit Friedreich;
    • penyakit Charcot-Marie-Tooth;
    • penyakit Roussy-Levy;
  • siringomielia;
  • tumor sumsum tulang belakang;
  • cedera tulang belakang;
  • alasan lainnya.
• Berdasarkan kerusakan neuron motorik bawah:
  • polio;
  • mielitis virus lainnya;
  • cedera;
  • atrofi otot tulang belakang:
    • penyakit Werdnig-Hoffmann;
    • penyakit Kugelberg-Welander;
    • mielomeningokel (paralitik)
• Disautonomi (sindrom Riley Day)

B. Skoliosis miopatik pada anak-anak

• Artrogriposis
• Distrofi otot,
• Hipotensi kongenital,
• Miotonia distrofik.

III. Skoliosis kongenital pada anak

A. Pelanggaran formasi.

• Vertebra berbentuk baji.
• Setengah tulang belakang.

B. Pelanggaran segmentasi.

• Skoliosis unilateral pada anak-anak.
• Skoliosis bilateral pada anak-anak.

B. Anomali campuran.

1. Neurofibromatosis.

V. Patologi mesenkimal.

• Sindrom Marfan.
• Sindrom Ehlers-Danlos.

VI. Penyakit rematik.

• Artritis reumatoid remaja.

VII. Deformitas traumatik.

• Setelah patah tulang.
• Setelah operasi:
  1. Pasca laminektomi.
  2. Pasca torakoplastik.

VIII. Skoliosis pada anak-anak akibat kontraktur yang berlokasi di luar tulang belakang.

• Setelah empiema.
• Setelah luka bakar.

IX. Skoliosis osteokondrodistrofik pada anak-anak.

• Dwarfisme distrofik.
• Mucopolysaccharidosis (misalnya penyakit Morquio).
• Displasia spondyloepiphyseal.
• Displasia epifisis multipel.
• Akondroplasia.

X. Skoliosis pada anak akibat osteomielitis.

XI. Gangguan Metabolisme.

• Rakhitis.
• Osteogenesis imperfekta.
• Homosistinuria.

XII. Skoliosis pada anak akibat patologi sendi lumbosakral,

• Spondilolisis dan spondilolistesis.
• Anomali kongenital sendi lumbosakral.

XIII. Skoliosis pada anak-anak akibat tumor.

• A. Tulang belakang.
  • Osteoid osteoma.
  • Histiositosis X.
  • Lainnya.
• B. Sumsum tulang belakang.

Istilah "idiopatik" yang diterapkan pada skoliosis sebagai entitas nosologis berarti bahwa asal-usulnya pada tahap perkembangan ilmu kedokteran ini masih belum diketahui. Sejak Hippocrates pertama kali memberikan deskripsi klinis, dan Galen mengusulkan sejumlah istilah untuk mendefinisikan kelainan tulang belakang (skoliosis pada anak-anak, kifosis, lordosis, strofosis), ribuan tahun telah berlalu, tetapi tidak ada sudut pandang tunggal tentang akar penyebab skoliosis idiopatik. Banyak usulan dan hipotesis telah diajukan, beberapa di antaranya sudah sangat ketinggalan zaman (skoliosis pada anak usia sekolah, skoliosis rakhitis pada anak-anak) dan tidak layak disebut lebih dari sekadar disebutkan.

Studi tentang struktur vertebra dan paravertebral mengungkapkan banyak perubahan morfologi dan kimia pada jaringan. Namun, tidak ada alasan untuk secara tegas menyatakan bahwa penyimpangan yang dicatat dari norma adalah penyebab perkembangan deformasi skoliosis, dan bukan akibat dari kebiasaan minumnya.

Status hormonal pasien dengan skoliosis telah dipelajari berulang kali - penyimpangan dalam fungsi sistem pituitari-adrenal dan korteks adrenal itu sendiri telah ditemukan, dan perubahan dalam kandungan hormon seks telah diidentifikasi.

MG Dudin mempelajari kandungan hormon osteotropik yang bekerja langsung (kalsitonin, hormon paratiroid, somatotropin, dan kortisol) pada pasien dengan skoliosis. Perjalanan skoliosis idiopatik yang tidak progresif dicatat dengan konsentrasi kortisol dan hormon paratiroid yang tinggi. Skoliosis berkembang pada anak-anak dengan rasio yang berlawanan: kandungan kalsitonin dan somatotropin yang tinggi. Menurut MG Dudin, dua sistem memengaruhi pertumbuhan tulang belakang - sistem saraf dan endokrin. Peningkatan sintesis hormon merangsang pertumbuhan tulang belakang, yang menciptakan kondisi yang tidak menguntungkan bagi sumsum tulang belakang. Karena kekhasan hubungan anatomi antara struktur tulang belakang dan sumsum tulang belakang, timbul situasi di mana bagian anterior tulang belakang lebih panjang daripada bagian posterior. Kompensasi untuk kondisi ini, yang muncul sebagai akibat dari ketidakseimbangan dalam aksi sistem saraf dan endokrin, terjadi karena puntiran bagian anterior tulang belakang yang memanjang di sekitar bagian posterior yang relatif memendek. Secara klinis dan radiografi, hal ini dimanifestasikan oleh torsi vertebra.

Disfungsi sistem saraf dan endokrin menjadi pemicu perkembangan skoliosis idiopatik dan sesuai dengan teori Sevastik. Hal ini didasarkan pada disfungsi sistem saraf simpatik. Akibatnya, terjadi hiperemia pada separuh dada kiri, akibatnya tulang rusuk di sisi ini mulai tumbuh dengan cepat. Pertumbuhan tulang rusuk yang asimetris inilah yang menyebabkan deformasi kasar pada dada dan tulang belakang. Sevastik menekankan bahwa skoliosis sendiri pada anak-anak bersifat sekunder dalam kaitannya dengan deformasi tulang rusuk dada.

Dalam beberapa tahun terakhir, semakin banyak laporan tentang sifat familial skoliosis idiopatik. Berbagai penelitian telah mengusulkan model pewarisan skoliosis idiopatik: multifaktorial, pewarisan terkait jenis kelamin, pewarisan dominan autosomal dari penyakit dengan penetrasi genotipe yang tidak lengkap. Beberapa upaya telah dilakukan untuk mengidentifikasi gen yang bertanggung jawab atas perkembangan skoliosis idiopatik. Gen struktural komponen matriks ekstraseluler: elastin, kolagen, dan fibrilin dianggap sebagai kandidat. Namun, tidak ada gen yang menunjukkan pewarisan terkait jenis kelamin yang bertanggung jawab atas perkembangan penyakit. Dengan demikian, mekanisme pewarisan skoliosis idiopatik belum ditetapkan.

Diketahui bahwa ada perbedaan gender dalam manifestasi penyakit ini. Penyakit ini didiagnosis lebih sering pada anak perempuan daripada anak laki-laki.

Rasio jenis kelamin di antara pasien dengan skoliosis idiopatik bervariasi dari 2:1 hingga 18:1. Selain itu, polimorfisme meningkat seiring dengan meningkatnya tingkat keparahan penyakit. Hal ini membuat analisis pewarisan skoliosis idiopatik menjadi sangat sulit.

Penelitian menunjukkan bahwa pada semua kelompok kerabat, kemurnian skoliosis idiopatik secara signifikan lebih tinggi daripada rata-rata populasi. Hal ini menegaskan data yang diketahui tentang agregasi keluarga dari patologi yang diteliti. Selain itu, ternyata frekuensi skoliosis di antara saudara perempuan dari probandus lebih tinggi daripada di antara saudara laki-laki. Hal ini juga sesuai dengan data yang diketahui. Pada saat yang sama, tidak ditemukan perbedaan signifikan dalam frekuensi skoliosis idiopatik pada ayah dan ibu dari probandus.

Analisis segregasi menunjukkan bahwa pewarisan bentuk skoliosis berat (tingkat II-IV) dapat dijelaskan dalam kerangka model dialelik gen mayor dominan autosomal dengan penetrasi genotipe yang tidak lengkap tergantung pada jenis kelamin dan usia. Pada saat yang sama, penetrasi genotipe yang membawa alel mutan kira-kira dua kali lebih tinggi pada anak perempuan dibandingkan pada anak laki-laki. Hal ini sesuai dengan data yang diketahui tentang frekuensi skoliosis idiopatik pada anak-anak. Jika keberadaan gen mayor dapat dibuktikan dengan tingkat kepastian yang tinggi, dapat diharapkan bahwa penelitian lebih lanjut akan melokalisasinya dan menemukan cara untuk memengaruhi gen mayor guna mencegah perkembangan proses patologis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Bagaimana skoliosis dikenali pada anak-anak?

Dalam praktik pediatrik, diagnosis tepat waktu untuk skoliosis idiopatik merupakan hal yang sangat penting. Ini adalah penyakit ortopedi yang parah, yang diekspresikan dalam deformasi multiplanar pada tulang belakang dan dada. Nama "idiopatik" menyiratkan penyebab penyakit yang tidak diketahui oleh ilmu pengetahuan modern. Namun, berbagai tanda perkembangan displastik kerangka dan kombinasinya memainkan peran penting dalam kecenderungan jenis skoliosis ini: hipoplasia vertebra, gangguan segmentasinya, displasia tulang pada tulang belakang lumbosakral, keterbelakangan atau asimetri perkembangan pasangan tulang rusuk ke-12, anomali dalam perkembangan gigi dan gigitan, asimetri dan penyimpangan dalam perkembangan tengkorak, telapak kaki datar, dll. Pemeriksaan neurologis yang cermat mengungkapkan penyimpangan dalam refleks tendon-otot, yang dapat mengindikasikan proses mielodisplastik. Deteksi tanda-tanda ini memungkinkan kita untuk berbicara tentang sifat displastik dari skoliosis idiopatik.

Penafsiran lengkap terhadap diagnosis skoliosis pada anak memerlukan penentuan etiologi, lokasi dan arah lengkung tulang belakang, serta tingkat keparahan skoliosis.

Pemeriksaan sinar X

Radiografi tulang belakang dilakukan dalam proyeksi langsung dan lateral. Dalam posisi berdiri. Radiografi digunakan untuk menentukan lokalisasi lengkung lengkung, mengukur ukurannya, derajat rotasi patologis (sesuai proyeksi pangkal lengkung vertebra), bentuk dan struktur badan vertebra dan diskus intervertebralis, mengidentifikasi tanda-tanda displastik perkembangan jaringan tulang, menilai derajat osteoporosis, usia tulang (sesuai dengan derajat osifikasi apofisis badan vertebra) untuk menentukan prognosis perjalanan penyakit selanjutnya. Pemeriksaan fungsional sinar-X dilakukan untuk menentukan stabilitas atau mobilitas deformasi. Ini juga penting untuk diketahui untuk menentukan prognosis penyakit dan indikasi untuk perawatan lebih lanjut.

Diagnostik diferensial

Skoliosis idiopatik awal pada anak-anak harus dibedakan terutama dari kelainan postural pada bidang frontal. Ciri pembeda utama adalah adanya rotasi patologis dan torsi vertebra pada skoliosis, dan secara klinis - munculnya punuk kosta dan tonjolan otot. Selain itu, skoliosis idiopatik pada anak-anak harus dibedakan dari kelainan tulang belakang yang disebabkan oleh penyakit lain: skoliosis kongenital pada anak-anak, skoliosis neurogenik, skoliosis sikatrikial setelah operasi dada dan luka bakar, skoliosis dengan latar belakang penyakit keturunan sistemik.

Skoliosis kongenital berkembang akibat malformasi vertebra, yang ditentukan secara radiologis.

Kelainan yang paling umum adalah vertebra berbentuk baji lateral dan hemivertebra. Kelainan ini dapat ditemukan di bagian tulang belakang mana pun, tetapi lebih sering terjadi pada bagian transisional, dan dapat tunggal atau ganda. Terkadang kelainan ini dikombinasikan dengan malformasi vertebra dan sumsum tulang belakang lainnya. Jika hemivertebra lateral berada di satu sisi, kelengkungan akan cepat terlihat, berkembang dengan cepat, dan ada indikasi untuk perawatan bedah, karena kelainan bentuk seperti itu dapat menyebabkan gangguan gerakan neurologis akibat kompresi sumsum tulang belakang.

Jika hemivertebra terletak pada sisi berlawanan atau hemivertebra menyatu dengan vertebra yang berkembang normal di atas dan di bawah (yaitu terbentuknya blok tulang), perjalanan skoliosis dalam kasus seperti itu lebih menguntungkan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Bagaimana skoliosis dirawat pada anak-anak?

Tujuan dari perawatan konservatif skoliosis adalah untuk mencegah perkembangan lebih lanjut dari deformitas tulang belakang. Prinsip perawatan: pembongkaran aksial tulang belakang dan pembuatan korset otot yang kuat dengan menggunakan metode terapi fisik. Senam terapi - serangkaian latihan khusus yang sesuai dengan diagnosis individu, dilakukan awalnya secara rawat jalan, di bawah pengawasan spesialis terapi fisik, dan kemudian di rumah selama 30-40 menit. Pijat otot punggung dan perut diresepkan (2-3 kursus per tahun selama 15 sesi). Berenang secara teratur dengan gaya "gaya dada" dianjurkan. Perawatan fisioterapi meliputi elektroforesis obat untuk meningkatkan trofisme sumsum tulang belakang, tulang dan jaringan lunak perivertebralis di area lengkung utama, miostimulasi listrik pada sisi cembung deformitas. Untuk membongkar tulang belakang, bila perlu, korset ortopedi siap pakai dapat digunakan. Untuk perawatan skoliosis progresif, korset korektif jenis Cheneau saat ini digunakan dalam praktik dunia.

Perawatan konservatif komprehensif dilakukan di klinik setempat, di taman kanak-kanak khusus atau sekolah asrama, di sanatorium untuk anak-anak dengan gangguan dan penyakit pada sistem muskuloskeletal.

Perawatan bedah skoliosis

Tujuannya adalah koreksi semaksimal mungkin pada tulang belakang yang cacat dan stabilisasi seumur hidup dalam kondisi keseimbangan tubuh yang normal. Untuk perawatan bedah, berbagai teknologi digunakan tergantung pada lokasi dan tingkat keparahan kelengkungan (termasuk penggunaan struktur logam korektif dan fiksasi osteoplastik tulang belakang).

Usia optimal untuk perawatan bedah adalah 15-16 tahun, ketika potensi pertumbuhan berkurang dan risiko hilangnya koreksi minimal.

Bagaimana mencegah skoliosis pada anak?

Mengingat penyebab skoliosis yang tidak jelas, tidak ada pencegahan khusus. Namun, jika seorang anak ditemukan memiliki gangguan postur tubuh, disarankan untuk melakukan latihan terapi, pijat penguatan umum, dan berenang secara teratur. Di kelas prasekolah dan sekolah, guru harus memantau anak dalam hal menjaga postur tubuh yang benar.

Apa prognosis skoliosis pada anak-anak?

Prognosis perjalanan skoliosis bergantung pada kombinasi tanda anamnestik, klinis, dan radiologis. Semakin dini skoliosis pertama kali muncul pada anak-anak, semakin progresif perjalanannya. Skoliosis toraks kurang menguntungkan dibandingkan skoliosis lumbar. Skoliosis pada anak-anak paling berkembang selama masa pubertas, dan setelah akhir pertumbuhan tulang belakang (osifikasi lengkap apofisis vertebra), kelengkungan menjadi stabil.

Skoliosis idiopatik pada anak-anak diwariskan dalam kasus yang jarang terjadi (6-8%).

Dengan perawatan konservatif yang memadai, yang dilakukan hingga pertumbuhan anak selesai, skoliosis pada anak memiliki prognosis yang lebih baik.