Tanda-tanda syringomyelia

Ketidakmampuan untuk merasakan nyeri dan perbedaan suhu menyebabkan pasien sering menerima berbagai cedera dalam bentuk trauma mekanis, luka bakar, yang dalam banyak kasus membawa mereka ke dokter. Namun, gejala pertama muncul jauh lebih awal: gangguan sensitivitas ringan dicatat dalam bentuk area yang nyeri, mati rasa, terbakar, gatal, dll. Perlu dicatat bahwa sensitivitas sentuhan pasien tidak terpengaruh. Seringkali, pasien mengeluh nyeri tumpul yang berkepanjangan di tulang belakang leher, di antara tulang belikat, di tungkai atas dan dada. Hilangnya sebagian sensitivitas di tungkai bawah dan tubuh bagian bawah terjadi lebih jarang.

Siringomielia ditandai dengan gangguan neurotropik yang nyata, seperti kulit menjadi kasar, sianosis, luka yang lambat sembuh, deformasi tulang dan sendi, serta kerapuhan tulang. Pasien merasakan gejala khas di tangan mereka: kulit menjadi kering dan kasar, jari-jari menjadi kasar dan tebal. Banyak lesi kulit dapat dengan mudah terlihat: dari beberapa bekas luka dengan berbagai ukuran hingga luka bakar, luka sayat, borok, dan abses yang baru. Proses purulen akut seperti panaritium sering berkembang .

Jika patologi meluas ke tanduk lateral sumsum tulang belakang toraks bagian atas, maka terjadi pengerasan pergelangan tangan yang parah - yang disebut cheiromegaly. Pelanggaran trofisme artikular (biasanya di area bahu dan siku) dimanifestasikan oleh pelelehan tulang dengan pembentukan cacat rongga. Sendi yang terkena bertambah besar, nyeri saat bergerak tidak diamati, tetapi ada suara gesekan tulang artikular yang khas.

Seiring dengan perkembangan proses patologis, defek rongga tulang belakang bertambah dan menyebar ke area tanduk anterior. Hal ini dimanifestasikan oleh melemahnya otot, gangguan motorik, perkembangan proses atrofi, dan munculnya paresis flaksid pada lengan. Jika siringomielia mengenai sumsum tulang belakang leher, sindrom Horner menjadi nyata, yang terdiri dari kelopak mata yang terkulai, pupil yang melebar, dan bola mata yang cekung. Jika saluran konduksi motorik terpengaruh, paraparesis pada ekstremitas bawah dapat diamati, dan beberapa pasien mengalami gangguan saluran kemih.

Terbentuknya rongga di batang otak mengindikasikan perkembangan siringobulbia: sensitivitas terganggu di area wajah. Seiring waktu, bicara terganggu, menelan menjadi sulit, timbul masalah pada sistem pernapasan, proses atrofi menyebar ke langit-langit lunak, lidah, dan sebagian wajah. Infeksi sekunder juga mungkin terjadi: bronkopneumonia dan penyakit radang saluran kemih berkembang. Pada kasus yang parah, terjadi kelumpuhan bulbar, yang dapat menyebabkan henti napas dan kematian pasien.

Perjalanan klinis penyakit ini berlangsung selama beberapa bulan hingga beberapa tahun dengan kemunduran yang cepat dan lambat laun melambat. Terdapat hubungan linier antara morfologi kista, durasi gejala, dan tingkat keparahan.[ 1 ],[ 2 ]

Tanda-tanda pertama

Pada pemeriksaan neurologis, pasien yang menderita siringomielia ditemukan memiliki tanda-tanda karakteristik berikut:

• Hilangnya sensasi nyeri dan suhu seperti "jaket" atau "setengah jaket", menyebar ke anggota badan, tubuh bagian atas, dan lebih jarang ke daerah lumbosakral dan zona persarafan saraf trigeminal. Dengan perkembangan penyakit lebih lanjut, gangguan proprioseptif dapat terjadi, yang berkaitan dengan sensasi getaran, kepekaan sentuhan dan muskuloskeletal. Gangguan konduktif kontralateral juga dapat diamati.
• Perkembangan kelainan segmental berupa paresis perifer distal unilateral dan bilateral pada tungkai, serta kelainan sentral seperti insufisiensi piramidal, para spastik, dan monoparesis tungkai. Ada kemungkinan kedutan pada otot yang terkena. Jika medula oblongata terlibat dalam proses tersebut, kelainan yang terkait dengan paresis lidah, zona faring, pita suara, dan langit-langit lunak terdeteksi. [ 3 ]
• Gejala dari sistem saraf otonom muncul dengan latar belakang gangguan trofik. Jari-jari tangan membiru, perubahan keringat (bertambah atau berhenti total), pembengkakan pada anggota badan sering diamati. Masalah juga diamati dari sistem regenerasi: kerusakan dan bisul setelah cedera dan luka bakar tidak sembuh dalam waktu lama. Mekanisme tulang-artikular terpengaruh, cacat dan deformasi tulang dicatat, yang menyebabkan gangguan pada fungsi anggota badan.
• Kerusakan pada medula oblongata disertai dengan munculnya nistagmus dan pusing.
• Sebagian besar pasien mengalami hidrosefalus, yang ditandai dengan sakit kepala, mual dan muntah, mengantuk, dan kongesti kepala saraf optik. [ 4 ]

Gangguan sensorik

Rasa sakit merupakan reaksi alami tubuh terhadap cedera. Namun, pada siringomielia, kepekaan terhadap rasa sakit dan jenis rasa sakit lainnya terganggu. Secara harfiah, hal berikut terjadi: anggota tubuh atau bagian tubuh lainnya mulai terasa sakit terus-menerus dan intens, tetapi pada saat yang sama orang tersebut tidak merasakan sakit dari rangsangan eksternal. Tubuh tidak bereaksi jika dipotong, ditusuk, dibakar: pasien tidak merasakannya. Seringkali, pasien yang menderita siringomielia memiliki bekas luka dan luka bakar dari benda panas pada kulit: pasien tidak merasa bahwa ia menyentuh sesuatu yang panas atau tajam, tidak menarik tangannya, yang menyebabkan munculnya luka bakar atau sayatan. Dalam kalangan medis, kondisi ini disebut "ketidakpekaan yang menyakitkan" atau "anestesi dolorosa". [ 5 ]

Selain itu, proses metabolisme dan trofisme jaringan di zona patologis memburuk: anggota tubuh atau area tubuh yang terkena kehilangan lemak subkutan, kulit menjadi biru pucat, kasar, mengelupas, dan lempeng kuku menjadi kusam. Edema mungkin terjadi, termasuk di area sendi. Mekanisme muskuloskeletal juga terganggu: otot mengecil, tulang menjadi rapuh.

Gangguan bulbar pada siringomielia

Gangguan saraf glossopharyngeal, vagus, dan hypoglossal atau nukleus motoriknya terjadi ketika siringomielia menyebar ke medula oblongata. Otot-otot lingual, langit-langit lunak, faring, epiglotis, dan pita suara terpengaruh. Patologinya bisa bilateral atau unilateral.

Secara klinis, kelainan bulbar tampak sebagai berikut:

• gangguan bicara (afonia, disartria – pengucapan suara yang terdistorsi atau sulit);
• gangguan menelan (disfagia, terutama saat menelan makanan cair);
• penyimpangan lidah ke kiri atau kanan, penurunan mobilitasnya;
• kegagalan penutupan pita suara;
• hilangnya refleks faring dan palatal.

Dengan atrofi otot-otot lingual, kedutan fibrilasi diamati.

Tanda Lhermitte pada siringomielia

Pasien yang mengalami hilangnya sensasi di tubuh bagian bawah dan kaki ditandai dengan gejala Lhermitte, yaitu nyeri mendadak dan jangka pendek yang meliputi tulang belakang dari atas ke bawah, seperti sengatan listrik.

Manifestasi seperti itu dianggap sebagai salah satu gejala akut gangguan sensorik. Bagi pasien, nyeri episodik jangka pendek seperti itu sangat tidak menyenangkan. Pada saat yang sama, kesemutan, ketegangan di sepanjang sumbu tulang belakang dan ke tungkai atas terasa.

Gejalanya muncul akibat iritasi mekanis, yang dapat terjadi saat leher ditekuk tajam, serta saat bersin atau batuk. Patologi ini terjadi pada sekitar 15% pasien.

Siringomielia pada anak-anak

Siringomielia jarang terjadi pada anak-anak. Karena penyakit ini ditandai dengan perkembangan yang lambat, gejala patologis jarang terlihat pada tahap awal perkembangan. Penyebab utama patologi pada anak-anak adalah pelanggaran perkembangan sumsum tulang belakang, yaitu pembentukan sutura yang menghubungkan dua bagian sumsum tulang belakang yang tidak tepat, serta tidak tertutupnya kanal sentral.

Siringomielia pada anak-anak ditandai dengan gangguan sensorik dan nyeri yang kurang terasa, berbeda dengan penyakit yang sama pada orang dewasa. Namun, anak-anak lebih rentan terhadap risiko terkena skoliosis, yang lebih menguntungkan dalam hal koreksi bedah. Dalam beberapa kasus, siringomielia pada anak-anak dapat disembuhkan dengan sendirinya. [ 6 ]

Penyakit ini tidak pernah berkembang dengan cara yang sama pada pasien yang berbeda. Bagi sebagian pasien, patologi hanya menunjukkan gejala ringan, dengan stabilisasi berikutnya selama satu tahun. Pada pasien lain, penyakit ini dapat berkembang dengan cepat, rumit oleh gangguan atau hilangnya fungsi tubuh yang penting, yang memerlukan penurunan kualitas hidup yang signifikan. Kasus penyakit dalam keluarga juga diketahui, yang sering kali memerlukan perawatan bedah.

Bentuk

Klasifikasi siringomielia menunjukkan beberapa jenis patologi:

• Gangguan kanal sentral yang tidak terkomunikasi, yang dianggap paling umum. Kemunculannya dapat terjadi bersamaan dengan memburuknya patensi kanal tulang belakang di ruang subaraknoid, atau dengan malformasi Arnold-Chiari tipe I.
• Gangguan nonkomunikasi ekstrakanal yang terjadi saat tulang belakang rusak atau saat aliran darah di sumsum tulang belakang terganggu. Elemen kistik terbentuk di area kerusakan, yang rentan menyebar lebih jauh.
• Gangguan saluran penghubung sentral, ditemukan bersamaan dengan sindrom Dandy-Walker dan Arnold-Chiari tipe II. Hidrosefalus juga merupakan ciri khasnya.

Sejak tahun 1974, ada klasifikasi penyakit serupa lainnya:

• Gangguan komunikasi, dengan penetrasi ke dalam ruang subaraknoid tulang belakang, berkembang sebagai akibat dari perubahan patologis di area sambungan kraniovertebral atau dasar tengkorak.
• Siringomielia pascatrauma, dengan terbentuknya rongga di area kerusakan, bertambah dan berkembang di bagian tulang belakang yang berdekatan. Tanda-tanda patologis muncul pada tahap akhir, setelah jangka waktu yang cukup lama, ketika korban tampaknya telah pulih sepenuhnya.
• Kelainan yang berkembang akibat araknopati atau araknoiditis.
• Kista yang muncul akibat proses tumor di sumsum tulang belakang.
• Gangguan yang terkait dengan proses non-neoplastik yang menyebabkan peningkatan tekanan pada sumsum tulang belakang.
• Gangguan idiopatik yang penyebabnya tidak dapat ditentukan.

Tergantung pada lokasi patologi, ada beberapa jenis:

• kornea posterior (sensitif);
• kornea anterior (motorik);
• tanduk lateral (vegetatif-trofik);
• siringomielia campuran.

Siringomielia kornea anterior jarang terlihat secara terpisah. Paling sering, gangguan motorik dikombinasikan dengan gangguan sensorik.

Tergantung pada penyebaran kelainan sepanjang sumbu tulang belakang, jenis penyakit berikut dibedakan:

• Siringomielia tulang belakang leher – paling sering berkembang dan memiliki tanda-tanda khas, seperti hilangnya kepekaan pada lengan dan badan (area yang terpengaruh disebut sebagai “jaket” atau “setengah jaket”).
• Siringomielia tulang belakang toraks sering kali disertai dengan kerusakan pada tulang belakang leher dan menyebabkan munculnya gangguan otot trofik pada tungkai atas. Kedutan otot fibrilar biasanya diekspresikan dengan lemah.
• Siringomielia daerah lumbar (atau lumbosakral) disertai dengan paresis ekstremitas bawah, yang terjadi relatif jarang (sekitar 10%) dan paling sering disebabkan oleh tumor atau proses inflamasi di tulang belakang.
• Siringomielia total terjadi pada 10% kasus dan ditandai dengan munculnya rongga patologis di seluruh sumsum tulang belakang, dan bukan hanya di satu bagian. Bentuk penyakit ini adalah yang paling tidak menguntungkan dalam hal prognosis dan penyembuhan.
• Siringomielia batang dan tulang belakang terjadi ketika batang otak rusak. Pasien mengalami nistagmus, gangguan bulbar (kesulitan menelan, berbicara, dll.). Sensitivitas wajah mungkin terganggu.
• Siringomielia ensefalomielitis (nama lain siringoensefali) adalah lesi pada kapsul internal otak, yang menyebabkan gangguan motorik dan sensorik pada sisi tubuh yang berlawanan.