Trombangiitis obliteratif

Tromboangiitis obliterans adalah trombosis inflamasi pada arteri kecil, arteri berukuran sedang, dan beberapa vena superfisial, yang menyebabkan iskemia arteri pada ekstremitas distal dan tromboflebitis superfisial. Faktor risiko utamanya adalah merokok. Gejala tromboangiitis obliterans meliputi klaudikasio, ulkus kaki yang tidak kunjung sembuh, nyeri saat istirahat, dan gangren. Diagnosis ditegakkan melalui pemeriksaan klinis, pengujian vaskular noninvasif, angiografi, dan menyingkirkan penyebab lain. Pengobatan tromboangiitis obliterans meliputi penghentian merokok. Prognosisnya sangat baik dengan penghentian merokok, tetapi jika pasien terus merokok, gangguan tersebut pasti akan berkembang, yang sering kali menyebabkan perlunya amputasi anggota tubuh.

Tromboangiitis obliterans terjadi hampir secara eksklusif pada perokok dan dominan pada pria berusia 20-40 tahun.

Hanya sekitar 5% kasus yang tercatat pada wanita. Penyakit ini lebih umum terjadi pada orang dengan genotipe HLA-A9 dan HLA-B5. Prevalensi tertinggi terjadi di Asia, Timur Jauh, dan Timur Tengah.

Tromboangiitis obliterans menyebabkan peradangan segmental pada arteri berukuran kecil dan sedang dan sering kali pada vena superfisial ekstremitas. Pada tromboangiitis obliterans akut, trombus oklusif disertai dengan infiltrasi neutrofilik dan limfosit pada lapisan dalam pembuluh darah. Sel endotel berproliferasi, tetapi lamina elastis internal tetap utuh. Pada fase intermediet, trombus tidak terorganisasi dan mengalami rekanalisasi secara tuntas. Lapisan tengah pembuluh darah dipertahankan, tetapi dapat diinfiltrasi oleh fibroblas. Pada tahap selanjutnya, fibrosis periarterial dapat berkembang, terkadang dengan kerusakan pada vena dan saraf yang berdekatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Apa penyebab tromboangiitis obliterans?

Penyebabnya tidak diketahui, meskipun merokok merupakan faktor risiko utama. Mekanismenya mungkin melibatkan hipersensitivitas atau vaskulitis toksik. Teori lain adalah bahwa tromboangiitis obliterans mungkin merupakan gangguan autoimun yang disebabkan oleh reaksi yang dimediasi sel terhadap kolagen manusia tipe I dan III, yang ditemukan dalam pembuluh darah.

Gejala tromboangiitis obliterans

Gejalanya sama dengan gejala iskemia arteri dan tromboflebitis superfisial. Sekitar 40% pasien memiliki riwayat flebitis migrasi, biasanya di vena superfisial tungkai atau kaki. Onsetnya bertahap. Lesi memengaruhi pembuluh darah distal ekstremitas atas dan bawah, kemudian berkembang ke proksimal, yang berpuncak pada perkembangan gangren distal dan nyeri persisten.

Perasaan dingin, mati rasa, kesemutan, atau terbakar dapat terjadi sebelum berkembangnya tanda-tanda objektif penyakit tromboangiitis obliterans.

Fenomena Raynaud umum terjadi. Mungkin ada klaudikasio intermiten pada anggota tubuh yang terkena (biasanya lengkungan kaki atau tungkai; lebih jarang pada lengan, tangan, atau paha), yang dapat berkembang menjadi nyeri saat istirahat. Jika nyerinya intens dan terus-menerus, tungkai yang terkena biasanya dingin secara kronis, berkeringat berlebihan, dan menjadi sianosis, mungkin karena peningkatan tonus simpatik. Ulkus iskemik berkembang pada sebagian besar pasien dan dapat berkembang menjadi gangren.

Denyut nadi berkurang atau tidak ada di satu atau lebih arteri di kaki dan sering kali di pergelangan tangan. Pada orang muda yang merokok dan memiliki ulkus di ekstremitas, tes Allen positif (tangan tetap pucat setelah pemeriksa secara bersamaan menekan arteri radial dan ulnaris lalu melepaskannya secara bergantian) mengonfirmasi diagnosis. Pucat saat meninggikan dan kemerahan saat menurunkan tangan, kaki, atau jari yang terkena sering terlihat. Ulserasi iskemik dan gangren, biasanya pada satu atau lebih jari, dapat berkembang lebih awal tetapi tidak akut. Pengujian noninvasif menunjukkan penurunan aliran darah dan tekanan darah yang nyata di jari, kaki, dan jari kaki yang terkena.

Diagnosis tromboangiitis obliterans

Diagnosis dugaan dibuat dengan melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Diagnosis ini dikonfirmasi oleh data berikut:

• indeks pergelangan kaki-lengan (rasio tekanan darah sistolik di pergelangan kaki terhadap tekanan darah di lengan) atau perubahan segmental pada tekanan di tungkai atas menunjukkan iskemia distal;
• ekokardiografi menyingkirkan emboli yang bermigrasi dari rongga jantung;
• tes darah (misalnya, penentuan antibodi antinuklear, faktor rheumatoid, komplemen, antibodi antisentromer, antibodi anti-SCL-70) menyingkirkan vaskulitis;
• Tes antibodi antifosfolipid menyingkirkan sindrom antifosfolipid (walaupun jumlah antibodi ini mungkin sedikit meningkat pada tromboangiitis obliterans);
• Vasografi menunjukkan perubahan karakteristik (oklusi segmental arteri distal di lengan dan kaki, pembuluh kolateral yang berkelok-kelok di sekitar oklusi, tidak adanya aterosklerosis).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pengobatan tromboangiitis obliterans

Penanganannya meliputi penghentian merokok. Merokok secara terus-menerus pasti akan menyebabkan perkembangan penyakit dan iskemia parah, yang seringkali memerlukan amputasi.

Tindakan lain termasuk menghindari hipotermia, menghentikan obat-obatan yang dapat menyebabkan vasokonstriksi, dan mencegah cedera termal, kimia, dan mekanis, terutama akibat alas kaki yang tidak pas. Pada pasien dalam fase pertama penghentian merokok, iloprost 0,5-3 ng/kg/menit secara intravena selama 6 jam atau lebih dapat membantu mencegah amputasi. Pentoksifilin, penghambat saluran kalsium, dan penghambat tromboksan dapat digunakan secara empiris, tetapi tidak ada bukti yang mendukung kemanjurannya. Pemantauan penyakit dengan mengukur antibodi antiendotel sedang dipelajari.