Sindrom Trenon

Sindrom Trenaunay (juga dikenal sebagai sindrom Klippel-Trenaunay, atau sindrom Klippel-Weber-Trenaunay, atau nevus osteohipertrofik varikosa) adalah perkembangan abnormal pembuluh vena utama yang terletak dalam di kaki dengan latar belakang penurunan patensinya. Penyakit ini mendapat namanya dari dokter Prancis P. Trenaunay, yang melakukan penelitian tentang patologi ini.

Epidemiologi

Sindrom Trenaunay paling sering ditemukan secara kebetulan dan tercatat sebagai kasus sporadis yang terisolasi.

Frekuensi kejadian sindrom ini di masyarakat tidak diketahui. Diyakini bahwa penyakit ini terutama menyerang anak laki-laki, meskipun pernyataan ini tidak memiliki bukti nyata dan kuat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Faktor risiko

Faktor risiko yang menyebabkan terganggunya embriogenesis pada awal kehamilan:

• keracunan kimia;
• mengonsumsi obat-obatan terlarang;
• beban tegangan;
• paparan radiasi radioaktif;
• Penyakit menular – infeksi virus dan mikroba.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Patogenesis sindrom Trenaunay diyakini merupakan gangguan embriogenesis dengan displasia pembuluh vena dalam.

Kemungkinan terjadinya kerusakan mekanis pada embrio pada saat pembentukan sistem vaskular juga tidak dikecualikan.

Namun, sindrom Trenaunay telah ditemukan dalam beberapa kasus pada pasien dari satu garis keluarga, yang sebagian besarnya adalah perempuan.

Belum ada informasi yang dapat diandalkan dan pasti tentang varian dan kemungkinan pewarisan genetik penyakit ini. Namun, para ilmuwan bersikeras bahwa tingkat bahaya mewarisi sindrom Trenaunay telah dikurangi hingga minimum.

Secara umum diterima bahwa peningkatan tekanan vena terjadi akibat memburuknya patensi vena dalam. Darah dari pembuluh vena dalam masuk ke vena subkutan. Kondisi hipoksia berkembang, trofisme jaringan tungkai memburuk, terjadi penumpukan cairan di jaringan dan limfostasis. Selain itu, anastomosis vena-arteri terbuka, yang menyebabkan memburuknya gangguan peredaran darah.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala Sindrom Trenaunay

Tanda-tanda pertama sindrom Trenaunay dapat dideteksi sejak bayi baru lahir. Lebih jarang, tanda-tanda tersebut tidak disadari dan muncul setelah 2 tahun.

Gejala khas penyakit ini dianggap sebagai:

• Hemangioma vaskular adalah bintik-bintik aneh, cukup besar dan terletak di sebagian besar kasus pada satu anggota tubuh. Bintik-bintik tersebut bisa berwarna ungu muda atau gelap. Kulit di atasnya sangat rentan: rusak dan berdarah dengan benturan fisik sekecil apa pun.
• Varises dan pembuluh vena subkutan yang melebar pada tungkai bawah: vena menebal di beberapa tempat, terpelintir, dan terasa sakit saat disentuh.
• Anggota tubuh bagian bawah yang terkena biasanya lebih besar volumenya daripada kaki yang sehat. Ukuran kaki, volume tulang kering, dan panjang kaki yang terkena dapat bertambah. Perubahan tersebut terjadi karena patologi pembuluh vena dalam.

Pasien mungkin memiliki ketiga tanda tersebut, atau hanya dua di antaranya. Bergantung pada hal ini, jenis sindrom Trenaunay berikut dibedakan:

• tanpa hemangioma vaskular;
• tanpa pembesaran anggota tubuh;
• tanpa varises.

Ada juga kemungkinan untuk mengembangkan sindrom tipe “silang”, ketika bintik-bintik pembuluh darah muncul pada satu kaki, dan tanda-tanda hipertrofik pada tungkai lainnya.

Kadang-kadang sindrom ini berkembang perlahan, dan kadang-kadang cepat: dalam kasus kedua, patologi menyebar dari kaki yang terkena ke bagian bawah, dan kemudian ke bagian atas tubuh.

Gejala tambahan, tetapi opsional, mungkin termasuk:

• katarak;
• glaukoma;
• koloboma;
• heterokromia pada iris;
• pendarahan gastrointestinal;
• darah dalam urin;
• visceromegali;
• lipodistrofi;
• kejang;
• kapal besar tambahan.

Tahapan

• Tahap 0 – tidak ada gejala penyakit vena yang terlihat.
• Tahap 1 – adanya spider veins, jaringan pembuluh darah vena yang terlihat, area kulit memerah.
• Tahap 2 – adanya varises.
• Tahap 3 – adanya hipertrofi anggota tubuh tanpa perubahan kulit.
• Tahap 4 – adanya perubahan kulit yang terlihat dalam bentuk pigmentasi, eksim vena, dermatosklerosis.
• Tahap 5 – adanya perubahan kulit yang terlihat dengan ulkus yang telah sembuh.
• Tahap 6 – adanya perubahan kulit yang terlihat dengan proses ulseratif pada fase aktif.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Sindrom Trenaunay dapat menyebabkan berkembangnya kondisi patologis lain yang tidak hanya memengaruhi jaringan pembuluh darah, tetapi juga organ dalam pasien.

Dalam kebanyakan kasus, perubahan pada pembuluh darah memicu perkembangan "elephantiasis" dan limfangioma. Tanda-tanda eksternal penyakit ini adalah gigantisme, dislokasi sendi panggul (akibat pelanggaran pembentukan sistem muskuloskeletal), langit-langit atau bibir yang tidak tertutup.

Jika patologi menyebar ke organ sistem pencernaan, pendarahan internal dan pendarahan rektal (jika vena rektum terpengaruh) dapat terjadi.

Jika bantuan tepat waktu tidak diberikan, konsekuensi yang sangat negatif dapat timbul, salah satunya adalah kematian.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik Sindrom Trenaunay

Diagnosis sindrom Trenaunay ditegakkan berdasarkan informasi yang terkumpul tentang anamnesis dan hasil pemeriksaan fisik. Metode pemeriksaan tambahan dapat meliputi:

• tes – tes darah dan urin umum, tes darah biokimia, tes pembekuan darah, tes darah kolesterol, tes glukosa darah;
• diagnostik instrumental – pemeriksaan ultrasonografi dengan Doppler, pencitraan resonansi magnetik, angiografi (venografi).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding sindrom Trenaunay dilakukan dengan penyakit dan kondisi seperti:

• kompleks gejala varises (terjadi tanpa hemangioma dan perubahan hipertrofik pada sistem rangka);
• Sindrom Servelli (ditandai dengan munculnya varises yang membesar dengan terbentuknya kalsifikasi di dalamnya, dengan latar belakang osteoporosis dan pemendekan anggota tubuh);
• Sindrom Maffucci (ditandai dengan fakta bahwa selain bercak vaskular, terdapat diskhondroplasia tulang);
• Sindrom Bean (terjadi dengan terbentuknya hemangioma kavernosa dan perkembangan perdarahan gastrointestinal).

Dalam beberapa kasus, sindrom Trenaunay harus dibedakan dari limfedema dan sindrom Sturge-Weber.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Pengobatan Sindrom Trenaunay

Pengobatan sindrom Trenaunay menghadirkan kesulitan tertentu dan sangat bergantung pada hasil pemeriksaan dan kondisi umum pasien.

Jenis pengobatan utama untuk sindrom ini biasanya meliputi:

• penggunaan pakaian dan pakaian kompresi;
• perawatan laser;
• skleroterapi;
• perawatan bedah;
• terapi obat.

Pengobatan sindrom Trenaunay dilakukan dengan beberapa jenis obat, yang diresepkan dalam kombinasi atau tergantung pada gejala yang ada.

Sangat penting untuk meresepkan obat yang meningkatkan tonus dinding pembuluh darah: Detralex, Aescusan, Troxevasin, dll.

Bila terjadi proses peradangan, obat antiperadangan diresepkan, yang digunakan baik dalam bentuk tablet maupun dalam bentuk sediaan luar: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Jika ada kemungkinan tinggi terbentuknya trombus, Heparin, Curantil, dan Fraxeparin digunakan.

	Cara pemberian dan dosis	Efek samping	Instruksi khusus
Detraleks	Minum 2 tablet setiap hari, setelah makan.	Dispepsia, sakit kepala, ruam kulit.	Detralex cocok dipadukan dengan obat lain.

	Cara pemberian dan dosis	Efek samping	Instruksi khusus
Obat Troxevasin	Minum setelah makan, 1 kapsul tiga kali sehari. Durasi pengobatan bisa 3-4 minggu atau lebih.	Mual, nyeri ulu hati, sakit kepala, tukak lambung.	Penggunaan obat untuk mengobati anak di bawah usia 15 tahun belum diteliti.

	Cara pemberian dan dosis	Efek samping	Instruksi khusus
Ibuprofen	Untuk nyeri, gunakan 200 mg tiga kali sehari.	Sakit perut, dispepsia, nyeri hati, sesak napas, tekanan darah meningkat, anemia.	Jangan gunakan untuk mengobati anak di bawah usia 12 tahun.

	Cara pemberian dan dosis	Efek samping	Instruksi khusus
Kurantil	Diminum saat perut kosong, mulai dari 75 mg per hari, tergantung resep dokter.	Takikardia, nyeri perut, sakit kepala, perasaan lemah, hidung tersumbat.	Tidak digunakan untuk mengobati anak di bawah usia 12 tahun.

	Cara pemberian dan dosis	Efek samping	Instruksi khusus
Fraksiparin	Obat ini digunakan dalam bentuk suntikan subkutan. Dosisnya dipilih secara individual.	Alergi, trombositopenia, reaksi hipersensitivitas lokal.	Hanya diresepkan untuk pasien berusia di atas 18 tahun.

Untuk meningkatkan pemulihan dan perbaikan jaringan, vitamin kompleks digunakan:

• Actovegin adalah produk obat yang dibuat berdasarkan komponen darah – hemoderivatif deproteinisasi;
• Ascorutin adalah obat yang menggantikan kekurangan vitamin C dan P;
• Asam askorbat adalah vitamin terkenal yang berperan dalam produksi kolagen dan memperkuat dinding pembuluh darah;
• Aevit – mencegah perkembangan perubahan aterosklerotik pada pembuluh darah.

Selain itu, perlu mematuhi diet dengan kandungan asam askorbat dan kalsium yang tinggi. Sumber vitamin D alami adalah paparan sinar matahari dalam dosis tertentu. Jika paparan tersebut tidak memungkinkan karena alasan tertentu, dokter dapat meresepkan vitamin D sebanyak 400 hingga 800 IU.

Berjalan, joging ringan dan latihan aerobik dianjurkan.

Perawatan fisioterapi

Perawatan kompleks sindrom Trenaunay sering kali dilengkapi dengan program fisioterapi berkala. Prosedur berikut dianggap yang paling umum:

• UHF, atau penggunaan radiasi inframerah, didasarkan pada efek panas, yang membantu meningkatkan sirkulasi darah;
• darsonvalization – paparan arus berdenyut frekuensi tinggi;
• Arus diadinamik adalah penggunaan arus listrik searah dengan tegangan rendah dan daya rendah;
• pengobatan dengan lintah – hirudoterapi;
• Sollux adalah terapi cahaya menggunakan lampu pijar khusus.

Obat tradisional

Dalam kasus sindrom Trenaunay, seseorang dapat secara aktif menggunakan resep pengobatan tradisional, yang melibatkan penggunaan infus dan rebusan secara internal, dan aplikasi eksternal berbagai agen ke anggota tubuh yang terpengaruh.

Pasien dengan sindrom Trenaunay harus memberi perhatian khusus pada resep berikut:

• Pada malam hari, ada baiknya untuk menempelkan beberapa lembar daun burdock pada bagian tubuh yang sakit, dengan bagian dalam daun menempel pada kaki. Daun-daun tersebut diperban dan dibuang hanya pada pagi hari, dengan menggunakan pengobatan ini dua hari sekali. Jika daun burdock tidak tersedia, daun tersebut dapat dengan mudah diganti dengan daun lobak.
• Siapkan infusa 100 g pala parut dan 500 ml vodka (infus selama 2 minggu, dalam gelap, aduk sesekali). Saring infusa dan minum 20 tetes di pagi hari sebelum sarapan, sebelum makan siang, dan sebelum makan malam.
• Siapkan ramuan Kalanchoe: untuk 200 g daun tanaman, ambil 500 ml vodka, biarkan selama seminggu, saring. Ramuan tersebut dapat digunakan untuk menggosok bagian tubuh yang sakit.
• Ambil 500 g siung bawang putih yang sudah dikupas, giling dalam penggiling daging, campurkan dengan 700 ml madu, campur dan simpan dalam lemari es selama seminggu. Kemudian minum obat tersebut 1 sdm. tiga kali sehari sebelum makan. Durasi pengobatan minimal 2 bulan.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Pengobatan herbal

Untuk meringankan kondisi sindrom Trenaunay, ada baiknya menggunakan tanaman obat seperti:

• Semanggi manis - memiliki efek positif pada proses pembekuan darah intravaskular, meningkatkan sirkulasi darah di ekstremitas;
• peony, raspberry - mengandung asam salisilat, yang mencegah pembentukan bekuan darah;
• kerucut hop – meningkatkan tonus vena;
• buckthorn, alder – menghilangkan tanda-tanda peradangan;
• Kastanye kuda – memperkuat dinding pembuluh darah, mengurangi permeabilitas.

Bermanfaat untuk melakukan mandi kaki setiap hari selama 15 menit menggunakan infus mint dan chamomile.

Homoeopati

Obat-obatan homeopati akan mendukung dan meningkatkan efek pengobatan obat tradisional untuk sindrom Trenaunay. Di antara obat-obatan homeopati, berikut ini adalah yang paling cocok:

• Carbo vegetabilis – arang alami (dari pohon beech atau birch) meningkatkan sirkulasi darah dan hematopoiesis, menghilangkan kemacetan di jaringan vena (khususnya, fungsi sistem vena cava inferior ditingkatkan).
• Pulsatilla adalah obat yang meningkatkan sirkulasi vena, yang terutama relevan untuk proses kongestif dalam sistem portal dan vena cava.
• Silicea merupakan sediaan berbahan dasar asam silikat yang berfungsi memperbaiki sifat reologi darah, meningkatkan tonus vena dan memperlancar mikrosirkulasi intra-jaringan.

Dosis obat yang terdaftar diresepkan secara individual, tergantung pada karakteristik penyakit dan usia pasien.

Efek samping saat mengonsumsi obat homeopati biasanya dijaga seminimal mungkin: hanya dalam kasus yang jarang terjadi, reaksi alergi terhadap komponen obat mungkin terjadi.

Di antara pengobatan homeopati yang kompleks, obat Aesculus compositum sangat populer. Obat ini diminum secara oral, 10 tetes, yang sebelumnya dilarutkan dalam 30 ml air bersih. Dosis: tiga kali sehari setengah jam sebelum makan, atau 1 jam setelah makan. Durasi terapi minimal 4-5 minggu. Aesculus compositum tidak diresepkan selama kehamilan, serta pada masa kanak-kanak (di bawah 18 tahun). Sebelum menggunakan obat, Anda harus berkonsultasi dengan dokter.

Perawatan bedah

Perawatan bedah merupakan salah satu perawatan utama untuk sindrom Trenaunay. Akan tetapi, tidak semua pasien memutuskan untuk menjalani operasi, karena kemungkinan timbulnya konsekuensi pascaoperasi yang tidak diharapkan sangat tinggi.

Untuk sindrom Trenaunay, dokter Anda mungkin merekomendasikan pilihan pembedahan berikut:

• Jika penyempitan pembuluh darah dianggap kritis, maka operasi bypass dapat dilakukan – pembuatan pembuluh darah tambahan yang melewati area yang menyempit dan mengembalikan aliran darah normal.
• Jika terjadi kerusakan signifikan pada vena utama, sebagian pembuluh darah diganti dengan pembuluh darah buatan. Operasi ini disebut transplantasi pembuluh darah.
• Untuk “mematikan” pembuluh vena kecil yang menyempit, skleroterapi dapat digunakan – memasukkan obat sklerosis tertentu ke dalam lumen vena, yang menyebabkan dinding pembuluh darah terhubung dan selanjutnya menyerap kembali pembuluh yang tidak lagi digunakan.
• Operasi laser, atau angioplasti laser, dapat digunakan untuk menghilangkan spider vein kecil atau jaringan vena superfisial yang terisolasi.

Sebelum meresepkan operasi, dokter wajib memberi tahu pasien dan keluarganya tentang kemungkinan konsekuensi negatif dari intervensi bedah. Keputusan akhir tentang operasi dibuat oleh pasien (atau keluarganya, jika pasien adalah anak-anak).

Secara umum diterima bahwa hasil yang paling optimal setelah perawatan bedah dapat diharapkan jika operasi dilakukan pada usia 6-7 tahun. Jika ada indikasi, intervensi dapat dilakukan bahkan pada periode neonatal dan bayi.

Pencegahan

Pencegahan perkembangan sindrom Trenaunay lebih lanjut terdiri dari mengikuti rekomendasi berikut:

1. Perlu menjalani perawatan rutin dengan agen pengencer dan antiradang, memperkuat pembuluh darah, dan mengonsumsi obat yang meningkatkan sirkulasi darah. Perawatan pencegahan harus ditujukan untuk mencegah trombosis dan penyempitan dinding pembuluh darah.
2. Pencegahan juga harus mencakup nutrisi yang tepat. Pola makan untuk sindrom Trenaunay harus membatasi jumlah garam, gula, makanan panggang, makanan yang diasapi dan berlemak, sosis, dan produk setengah jadi. Penekanan pada nutrisi harus pada hidangan sayur dan buah, sayuran hijau, beri, sereal, dan minyak sayur.
3. Minumlah banyak cairan setiap hari. Air secara alami mengencerkan darah, meningkatkan sirkulasi, dan mencegah pembekuan darah.
4. Tidak disarankan untuk menggunakan terlalu sering: rose hip, jelatang, valerian, St. John's wort. Rebusan dan infus tanaman yang tercantum dapat menyebabkan efek sebaliknya dan memperburuk kondisi pasien dengan sindrom Trenaunay.
5. Anda harus “melupakan” alkohol, merokok, mengonsumsi diuretik, dan pil kontrasepsi hormonal.
6. Penting untuk menyingkirkan hipodinamik dari hidup Anda. Aktivitas fisik yang dibatasi dianjurkan. Berenang, berjalan, yoga, menari sangat dianjurkan.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Ramalan cuaca

Sindrom Trenaunay dapat disertai dengan perkembangan komplikasi kesehatan yang merugikan. Kondisi ini dapat memburuk karena gagal jantung. Hemangioma dapat terbentuk di otak, yang menyebabkan timbulnya gangguan neurovegetatif.

Anak-anak biasanya bertahan hidup dan menjadi dewasa, tetapi prognosis sindrom ini tetap serius. Jika operasi berhasil, sindrom Trenaunay akan mengalami remisi stabil jangka panjang.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]