Trombosis sinus kavernosa

Jika penyumbatan pembuluh darah oleh trombus terjadi di area sinus kavernosus, yang terletak di sisi sella tursika, maka kita berbicara tentang trombosis sinus kavernosus. Patologi berkembang sebagai akibat dari reaksi peradangan - misalnya, dengan berbagai infeksi. Trombosis sinus kavernosus dianggap sebagai kelainan langka, dan pada saat yang sama cukup berbahaya, karena ada risiko signifikan peradangan menyebar ke area struktur otak. Penyakit ini disertai dengan pelanggaran sirkulasi darah di otak, dan jika perawatan medis tidak diberikan, pasien dapat meninggal. [ 1 ]

Pengenalan dini trombosis sinus kavernosus, yang sering kali disertai demam, sakit kepala, gangguan penglihatan seperti edema periorbital, dan oftalmoplegia, sangat penting untuk hasil yang baik. Meskipun pengobatan modern dengan antibiotik dan antikoagulan, risiko gejala sisa jangka panjang seperti kehilangan penglihatan, diplopia, dan stroke tetap signifikan. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Trombosis sinus kavernosus, sebagai suatu patologi, telah dikenal sejak lama. Penyakit ini dideskripsikan oleh beberapa ilmuwan dari berbagai masa: pada abad ke-18, penyakit ini dideskripsikan oleh ahli bedah-anatomi Irlandia William Dease, dan pada abad ke-19, oleh dokter Skotlandia, Profesor Andrew Duncan.

Penyakit ini dianggap langka: di antara pasien dewasa, prevalensinya sekitar 3-4 kasus per juta populasi, dan di antara pasien anak-anak (anak-anak dan remaja) - sekitar 7 kasus per juta.

Trombosis sinus kavernosus paling sering terjadi pada orang berusia 20-40 tahun, lebih sering terjadi pada wanita. [ 4 ]

Kematian terjadi pada 5-25% kasus penyakit ini. [ 5 ]

Penyebab trombosis sinus kavernosus

Trombosis sinus kavernosus selalu berkembang sebagai akibat dari beberapa proses patologis lainnya. Dalam asal mula penyakit, sumber utamanya mungkin beberapa gangguan pada saat yang bersamaan. Beberapa ahli percaya bahwa trombosis sinus kavernosus juga dapat terjadi secara independen, tetapi banyak ilmuwan yakin bahwa ada penyebab yang memprovokasi dalam semua kasus, hanya saja tidak selalu mungkin untuk menentukannya. [ 6 ]

Berbagai organisme infeksius dapat menyebabkan trombosis sinus kavernosus, meskipun sebagian besar adalah bakteri. Staphylococcus aureus dapat menyebabkan dua pertiga kasus, dan resistensi methicillin harus dipertimbangkan. Organisme umum lainnya termasuk spesies Streptococcus (sekitar 20% kasus), pneumococci (5%), spesies gram negatif seperti Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides, dan spesies gram positif seperti Corynebacterium dan Actinomyces. Beberapa di antaranya (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) bersifat anaerobik. Infeksi jamur pada trombosis sinus kavernosus kurang umum tetapi dapat mencakup aspergillosis (paling umum), zygomycosis (misalnya, mucormycosis), atau coccidioidomycosis pada individu dengan gangguan kekebalan tubuh. Faktor langka yang menyebabkan trombosis sinus kavernosus dapat mencakup parasit seperti toksoplasmosis, malaria, dan trikinosis, serta penyebab virus seperti herpes simpleks, cytomegalovirus, campak, dan hepatitis.

Paling sering, penyakit ini dikaitkan dengan penyebab mendasar berikut:

• Reaksi infeksi dan peradangan – khususnya, lesi infeksi pada saluran pernapasan atas dan organ penglihatan (flegmon orbital, furunkel, abses retrobulbar, berbagai bentuk otitis, sinusitis, meningoensefalitis, mastoiditis). Dalam beberapa kasus, "pelakunya" adalah infeksi virus pernapasan akut, infeksi jamur, keracunan darah umum.
• Penyakit tidak menular pada sistem saraf pusat, yang disertai dengan kerusakan lokal pada jaringan otak dan sinus vena - khususnya, setelah operasi bedah saraf, cedera otak traumatis, proses tumor (termasuk metastasis).
• Gangguan hemodinamik, lesi sistem vena – misalnya, dehidrasi berat, gagal jantung, sindrom antifosfolipid, kateterisasi berkepanjangan dengan pembentukan trombus di pembuluh vena sentral, tromboflebitis kepala.
• Patologi jaringan ikat (lupus eritematosus sistemik, sindrom “kering”, vaskulitis sistemik).
• Ketidakseimbangan hormon, termasuk yang terkait dengan penggunaan kontrasepsi oral jangka panjang, kehamilan, dll.
• Trombofilia disebabkan oleh mutasi kongenital atau perubahan kandungan zat protein faktor koagulasi V, C dan S, protrombin dan antitrombin, homosistein, serta defisiensi plasminogen atau faktor XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Faktor risiko

Faktor-faktor berikut berkontribusi terhadap perkembangan trombosis sinus kavernosus:

• proses autoimun dalam tubuh (lupus eritematosus sistemik, artritis reumatoid, dll.);
• kecenderungan turun-temurun untuk membentuk gumpalan darah di pembuluh darah;
• diabetes melitus, terutama tahap akhir;
• pembentukan tumor berbagai etiologi di zona sinusoidal otak;
• patologi infeksi dan inflamasi di daerah wajah dan kepala (periodontitis, sinusitis, otitis, mesotympanitis, dll.);
• penyakit kardiovaskular (gangguan irama jantung, penyakit jantung koroner, serangan jantung);
• cedera otak traumatik yang melibatkan jepitan sinus. [ 11 ]

Patogenesis

Perkembangan trombosis sinus kavernosus disebabkan oleh fitur anatomi mekanisme serebral vena: vena otak tidak memiliki dinding otot dan sistem katup. Selain itu, vena serebral ditandai dengan "percabangan". Ada banyak anastomosis, dan satu pembuluh vena mampu mengalirkan darah melalui dirinya sendiri, yang berasal dari beberapa kumpulan arteri.

Vena otak ada yang superfisial dan dalam, mengalir ke sinus dura mater. Dalam hal ini, jaringan superfisial mengalir terutama ke sinus sagital superior, dan yang dalam - ke vena besar otak dan sinus rektus.

Trombosis sinus kavernosus berkembang melalui dua mekanisme, yang menentukan gambaran klinis lesi. Menurut mekanisme pertama, pembuluh vena serebral tersumbat, yang menyebabkan edema serebral dan gangguan aliran darah vena. Tahap kedua adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai akibat dari penyumbatan sinus vena besar. Pada orang yang sehat, cairan serebrospinal mengalir dari ventrikel serebral melalui ruang subaraknoid di permukaan lateral bawah dan atas hemisfer serebral, diserap di pleksus arakhnoid dan mengalir ke sinus sagital superior. Dengan trombosis sinus kavernosus, tekanan vena meningkat: akibatnya, aliran cairan serebrospinal terganggu, dan terjadi peningkatan tekanan intrakranial. [ 12 ]

Gejala trombosis sinus kavernosus

Derajat manifestasi gambaran klinis pada trombosis sinus kavernosus bervariasi, tergantung pada penyebab dasar patologi, tingkat peningkatan gangguan peredaran darah, dan usia serta kesehatan umum pasien. [ 13 ]

Pada sebagian besar pasien, "lonceng tanda bahaya" pertama adalah sakit kepala: tajam atau bertambah, fokal atau menyebar, nyeri atau berkala, terkadang disertai mual (sampai muntah). Bentuk trombosis yang menular disertai dengan peningkatan sakit kepala pada posisi berbaring (misalnya, pada malam hari), peningkatan suhu tubuh, dan tanda-tanda keracunan lainnya.

Gambaran patologis mata dimanifestasikan oleh pembengkakan, nyeri saat menekan daerah periorbital, sensasi nyeri umum di bola mata. Edema konjungtiva, eksoftalmus dengan intensitas bervariasi (biasanya bilateral) dicatat. Pasien mengeluh penglihatan kabur secara tiba-tiba. [ 14 ] Dalam beberapa kasus, tali vena di kelopak mata atas dapat teraba. Tanda eksternal utama adalah: kemerahan atau sianosis pada kulit, pembengkakan di dahi dan pelipis, pipi dan segitiga nasolabial. Gejala khasnya adalah pembengkakan proses mastoid tulang temporal.

Kesejahteraan umum dapat terganggu, mulai dari tinitus hingga koma. Beberapa pasien mengalami agitasi psikomotorik, yang khususnya merupakan karakteristik pasien dengan serangan jantung dan stroke. Kemudian, gambaran neurologis fokal muncul, yang diwakili oleh afasia motorik, paresis dan kelumpuhan, serangan kejang. [ 15 ], [ 16 ] Manifestasi meningeal lebih jarang diamati.

Gambaran neurologis lokal terdiri dari kelopak mata atas yang terkulai, kontrol motorik bola mata yang terbatas, dan penurunan sensitivitas superfisial di area persarafan saraf yang rusak. Dalam beberapa kasus, strabismus diamati.

Tahapan

Dalam perjalanannya, trombosis sinus kavernosus melewati tahap tanda langsung (pertama) dan tanda sekunder (tidak langsung).

Tanda-tanda awal meliputi:

• penurunan penglihatan secara tiba-tiba, bahkan sampai kehilangan penglihatan;
• penonjolan bola mata ke depan, diikuti dengan perpindahan;
• pembengkakan saraf optik dan kelopak mata;
• nyeri hebat di leher, pergerakan terbatas di area ini;
• sakit kepala parah. [ 17 ], [ 18 ]
• Tanda tidak langsung mungkin sebagai berikut:
• mual sampai muntah;
• suhu tubuh tinggi;
• kedutan otot yang tidak disengaja, terutama pada anggota tubuh bagian atas dan wajah;
• gangguan dalam proses berpikir, kebingungan. [ 19 ]

Bila tanda-tanda tidak langsung muncul, ada risiko berkembangnya keadaan pra-koma dan koma. Oleh karena itu, pada tahap kedua, sangat penting untuk memberikan perawatan medis darurat kepada pasien.

Formulir

Secara patogenetik, terdapat perbedaan antara trombosis sinus kavernosus aseptik (non-infeksi) dan trombosis infeksius (septik). [ 20 ]

Bentuk aseptik lebih sering ditemui dalam praktik klinis dan disebabkan oleh:

• cedera otak traumatis;
• komplikasi selama intervensi bedah (bedah saraf);
• proses tumor di otak;
• penyumbatan vena jugularis interna;
• komplikasi anestesi spinal dan epidural;
• ketidakseimbangan hormon;
• insufisiensi jantung, aritmia, cacat jantung;
• sindrom nefrotik; [ 21 ]
• dehidrasi parah;
• penyakit pada mekanisme pembekuan darah;
• trombofilia;
• penyakit hati (sirosis), dll.

Bentuk infeksius, pada gilirannya, dapat berupa mikroba, virus, jamur. Patologi semacam itu dapat dipicu oleh gangguan berikut:

• abses intrakranial;
• infeksi mikroba, virus, jamur;
• penyakit parasit.

Komplikasi dan konsekuensinya

Trombosis sinus kavernosus dapat menyebabkan banyak komplikasi. Penting untuk diingat bahwa semakin cepat pasien menemui dokter dan memulai pengobatan, semakin kecil kemungkinan efek samping akan terjadi. Efek awal termasuk serangan jantung, edema serebral, dan kejang fokal. [ 22 ] Efek jangka panjang yang paling umum meliputi:

• peradangan serosa pada membran arakhnoid (araknoiditis);
• penurunan penglihatan;
• anisocoria (pupil berukuran berbeda);
• kelumpuhan saraf abducens, yang bertanggung jawab atas kontraksi otot rektus lateral, yang berperan dalam rotasi mata ke luar;
• kelopak mata terkulai;
• kecelakaan serebrovaskular, stroke;
• ketidakseimbangan hormon dari mekanisme hipotalamus-hipofisis. [ 23 ]

Trombosis sinus kavernosus pada anak-anak sangat berbahaya, karena dapat menyebabkan cacat intelektual dan berbagai gangguan saraf. Seringkali, penyimpangan tersebut secara signifikan memengaruhi kualitas hidup anak di masa depan. [ 24 ], [ 25 ]

Angka kematian akibat trombosis sinus kavernosus sekitar 20%.

Kemungkinan terjadinya trombosis berulang bergantung pada banyak faktor, khususnya pada kelengkapan masa pemulihan dan kepatuhan terhadap semua rekomendasi medis. Masa rehabilitasi biasanya panjang dan berlangsung selama beberapa bulan. Setelah menyelesaikan pengobatan utama dan memindahkan pasien ke perawatan rawat jalan, penting untuk menjaga istirahat maksimal, tidak membebani tubuh dengan aktivitas fisik, tidak makan berlebihan, tidak merokok [ 26 ] dan tidak minum alkohol. Dukungan pengobatan pada tahap ini diresepkan oleh dokter secara individual. [ 27 ]

Diagnostik trombosis sinus kavernosus

Diagnosis trombosis sinus kavernosus bisa dibilang sulit - terutama karena kurangnya tanda-tanda patologi yang spesifik. Seringkali, diagnosis banding didahulukan, dan diagnosis dugaan dibuat dengan menyingkirkan kemungkinan patologi lainnya.

Skema diagnostik untuk dugaan trombosis sinus kavernosus terdiri dari prosedur berikut:

• Pengumpulan informasi tentang penyakit, pemeriksaan dan tanya jawab pasien. Pemeriksaan awal dilakukan oleh ahli saraf: ia mempelajari keluhan dengan saksama, menentukan waktu munculnya gejala yang tidak menyenangkan, mencari tahu adanya gejala lain dan patologi yang menyertainya. Setelah ini, ia melakukan diagnostik fisik untuk menentukan tanda-tanda eksternal gangguan tersebut.
• Memeriksa status neurologis. Banyak pasien dengan trombosis sinus kavernosus mengalami penurunan refleks pupil dan kornea, penurunan atau hilangnya sensitivitas di area kelopak mata, pergeseran bola mata ke depan (menonjol), kelumpuhan otot mata, dan strabismus. Penyebaran proses inflamasi ke struktur otak memanifestasikan dirinya dalam gangguan bulbar, paresis dan kelumpuhan sentral, dan tanda-tanda meningeal positif.
• Pemeriksaan oleh dokter spesialis mata. Selama pemeriksaan, terkadang ditemukan edema konjungtiva yang parah dan hilangnya lapang pandang berupa kebutaan parsial (hemianopsia). Dokter spesialis mata menentukan kontur diskus optikus yang tidak jelas dan vena fundus yang melebar. [ 28 ]

Selanjutnya, pasien menjalani tes laboratorium berikut:

• tes darah umum (trombosis sinus kavernosus ditandai dengan leukositosis neutrofilik, peningkatan ESR, kadar hemoglobin rendah, limfopenia sedang, dan yang lebih umum, trombositopenia);
• analisis urin umum;
• pemeriksaan cairan serebrospinal (dalam kasus trombosis sinus kavernosus, kadar protein tinggi, keberadaan sel darah diamati, lebih jarang - cairan serebrospinal tidak berubah).

Diagnostik instrumental paling sering diwakili oleh sinar-X, [ 29 ] computed tomography dan magnetic resonance imaging. [ 30 ]

MRI dalam mode T1 memvisualisasikan trombus sebagai zona dengan intensitas parenkim otak, dan dalam mode T2 - sebagai zona hipointens. Dalam perjalanan subakut, semua mode menunjukkan peningkatan sinyal resonansi magnetik di area trombosis. [ 31 ]

Trombosis sinus kavernosus tampak sebagai area dengan kepadatan tinggi pada CT. Fokus hepodens, sisterna serebral dan ventrikel yang menyempit terdeteksi. Dengan penggunaan pencitraan kontras, trombus sinus kavernosus terlihat, serta gejala “delta kosong”, yang ditandai dengan tidak adanya akumulasi kontras di area sinus vena yang tersumbat. [ 32 ], [ 33 ]

Perbedaan diagnosa

Bila diduga adanya trombosis sinus kavernosus, diperlukan diagnosis banding dengan penyakit umum dan penyakit mata, khususnya dengan yang berikut ini:

• Kondisi septik yang terjadi tanpa memperhatikan fokus utamanya. Pasien diperiksa untuk mengetahui adanya bakteremia.
• Trombosis sinus sigmoid, yang menjadi komplikasi penyakit otogenik.
• Tromboflebitis pembuluh vena serebral, dengan serangan berulang seperti intubasi, migrasi lesi fokal, dan hilangnya gejala neurologis secara cepat. Yang juga menjadi ciri khas adalah sakit kepala tajam, muntah, bradikardia, kongesti cakram saraf optik, hipertensi spinal dengan serangan kejang lokal.
• Patologi orbita, termasuk phlegmon orbita, perdarahan retrobulbar, sarkoma, dan gangguan lain yang disertai eksoftalmus. Adanya infeksi dan tanda-tanda neurologis menunjukkan adanya trombosis sinus kavernosus. Dengan adanya pembengkakan dan nyeri di area mata, penurunan penglihatan, dapat dicurigai adanya phlegmon orbita. Selain itu, diagnostik sinar-X juga dilakukan.

Tanda khas tromboflebitis sinus kavernosus adalah eksoftalmus bilateral dengan imobilitas bola mata.

Pengobatan trombosis sinus kavernosus

Prosedur pengobatan untuk trombosis sinus kavernosus dapat bervariasi, tergantung pada usia pasien, intensitas manifestasi patologis, dan penyebab dasar penyakit. Jika terapi obat tidak efektif, pembedahan diresepkan dengan tindakan rehabilitasi berikutnya. [ 34 ]

Fokus utama pengobatan adalah mengembalikan patensi sinus kavernosus. Ada beberapa kasus keberhasilan penggunaan trombolisis, tetapi risiko terjadinya perdarahan meningkat secara signifikan dengan latar belakangnya. Saat ini, antikoagulan merupakan lini pertama pengobatan – misalnya, heparin dengan berat molekul rendah. [ 35 ] Seperti yang ditunjukkan oleh para ahli, penggunaan antikoagulan langsung pada tahap akut trombosis secara signifikan mengoptimalkan prognosis dan mengurangi persentase kematian dan kecacatan di antara pasien. [ 36 ]

Dalam kasus trombosis sinus kavernosus yang disebabkan oleh infeksi, terapi antibiotik diresepkan dalam dosis tinggi, menggunakan obat-obatan dengan aktivitas antibakteri yang luas - khususnya sefalosporin:

• Ceftriaxone dalam jumlah 2 g per hari sebagai infus intravena;
• Meropenem, Ceftazidine 6 g per hari sebagai infus intravena;
• Vankomisin 2 g per hari secara intravena.

Sangat penting untuk memeriksa dan mengambil tindakan terhadap fokus infeksi primer: jika perlu, gunakan bantuan bedah (operasi tidak boleh mendahului terapi antibiotik). [ 37 ]

Setelah tahap akut trombosis sinus kavernosus, antikoagulan oral tidak langsung (Warfarin, Acenocoumarol) diresepkan, dengan fokus pada INR dalam kisaran 2-3. Antikoagulan langsung harus digunakan sampai indikator rasio normalisasi internasional tercapai. [ 38 ]

Dalam bentuk patologi aseptik, heparin digunakan dalam jumlah 2,5-5 ribu unit dalam bentuk suntikan intravena atau subkutan. Dosisnya ditingkatkan secara bertahap hingga 70 ribu unit per hari. Terapi dilanjutkan hingga dinamika gejala positif tercapai.

Selain pengobatan utama, tindakan diambil untuk mencegah perkembangan komplikasi - misalnya, kejang atau peningkatan tekanan intrakranial. Untuk tujuan ini, antikonvulsan digunakan, ventilasi buatan paru-paru dilakukan (hiperventilasi dengan tekanan (+) saat menghembuskan napas), diuretik osmotik diresepkan. Saat mengonsumsi diuretik, harus diperhitungkan bahwa ekskresi cairan yang berlebihan dapat berdampak negatif pada sifat reologi darah, yang dapat memperburuk pembentukan bekuan darah. [ 39 ]

Dalam beberapa kasus, terutama pada edema serebral, glukokortikoid digunakan, meskipun efektivitasnya masih dipertanyakan.

Pada kasus trombosis sinus kavernosus yang sangat parah, dengan kompresi struktur otak, dekompresi dalam bentuk hemikraniotomi dilakukan sesuai indikasi. [ 40 ]

Pencegahan

Poin utama pencegahan trombosis sinus kavernosus adalah penanganan tepat waktu terhadap setiap proses infeksi dan peradangan dalam tubuh, dan terutama yang memengaruhi sistem pernapasan. Orang dengan penyakit pernapasan yang sering, patologi kronis pada sistem pernapasan harus mengunjungi dokter yang merawat untuk tujuan pencegahan setidaknya sekali setiap 6 bulan.

Perlu dilakukan tindakan untuk memperkuat dinding pembuluh darah. Penting untuk mengonsumsi makanan alami yang sehat, minum cukup cairan setiap hari, dan mengonsumsi multivitamin secara berkala sesuai anjuran dokter.

Salah satu faktor pemicu trombosis adalah proses infeksi dalam tubuh. Secara khusus, infeksi virus, bakteri, dan jamur dapat menjadi berbahaya. Ketika penyakit berkembang, penting untuk menjalani perawatan tepat waktu dan tuntas, dengan mengikuti semua anjuran dokter. Dalam kasus apa pun Anda tidak boleh menghentikan perawatan tanpa menyelesaikannya, dan terlebih lagi - meresepkan dan membatalkan pengobatan secara mandiri, mengubah dosis yang diresepkan oleh dokter.

Ramalan cuaca

Prognosis yang paling baik diamati pada kasus trombosis sinus kavernosus yang terdeteksi pada tahap awal perkembangan, asalkan pengobatan yang tepat dan tepat waktu diberikan. Terapi obat memungkinkan penghentian proses inflamasi, menghilangkan trombus, dan memulihkan sirkulasi darah normal. Diagnosis yang terlambat memerlukan tindakan pengobatan yang lebih serius. [ 41 ]

Komplikasi trombosis yang paling umum adalah infark dan pendarahan otak, edema otak. Masalah seperti itu terjadi pada hampir setiap pasien kedua. Di antara komplikasi yang lebih jarang, seseorang dapat menyebutkan status epilepsi, emboli paru. Sebagai akibat dari peradangan menular, abses (termasuk hati, paru-paru, otak), meningitis purulen, proses inflamasi di paru-paru terkadang berkembang. [ 42 ], [ 43 ]

Trombosis sinus kavernosus juga berbahaya karena fokus patologisnya terletak di dekat struktur otak. Oleh karena itu, penting untuk mencari pertolongan medis sesegera mungkin guna mencegah penyebaran reaksi peradangan ke jaringan otak dan pembuluh darah. [ 44 ] Diagnosis dan pengobatan yang tepat waktu akan membantu memulihkan kesehatan dan mencegah perkembangan komplikasi yang merugikan.