Tumor saraf optik pada anak-anak

Glioma (astrocytoma) dapat memengaruhi jalur visual anterior.

Glioma juga mungkin berkembang di rongga mata dan tengkorak.

Glioma saraf optik (bagian orbital)

Pada masa kanak-kanak, neoplasma ini menunjukkan berbagai gejala:

• eksoftalmus aksial;
• penurunan penglihatan karena atrofi saraf optik;
• strabismus dengan atau tanpa keterbatasan mobilitas bola mata;
• kongesti saraf optik;
• pembentukan pirau optosiliar.

Tanda-tanda khas patologi ini selama pemeriksaan radiografi adalah:

• liku-liku saraf optik langsung di daerah retrobulbar;
• pelebaran saluran saraf optik.

Glioma saraf optik adalah astrositoma pilosit yang tumbuh lambat. Taktik pengobatan masih kontroversial hingga saat ini. Dalam banyak kasus, fungsi tetap tidak berubah dan situasinya stabil dalam jangka waktu yang lama.

Glioma kiasmatik

Neoplasma yang lebih umum daripada glioma orbital, manifestasi klinis biasanya meliputi:

• gangguan penglihatan bilateral;
• nistagmus (kemungkinan kejang wajah akibat nutans);
• mata juling;
• atrofi saraf optik bilateral;
• puting susu mandek;
• keterlambatan perkembangan;
• Eksoftalmos jarang terjadi kecuali saraf optik itu sendiri terlibat dalam proses patologis.

Taktik pengobatan masih kontroversial, karena banyak pasien tetap stabil dalam jangka waktu lama. Komponen pengobatan yang wajib adalah pemeriksaan endokrinologi dan koreksi gangguan endokrinologi yang teridentifikasi, serta, jika perlu, pengobatan hidrosefalus. Pada pasien dengan kehilangan penglihatan progresif, penggunaan radiasi dan kemoterapi dibenarkan.

Penyakit Meningioma

Kondisi ini sangat jarang terjadi pada anak-anak, tetapi dapat terjadi pada masa remaja.

Meningioma saraf optik

Mewujudkan dirinya sendiri:

• kehilangan penglihatan;
• eksoftalmus ringan;
• strabismus dan penglihatan ganda;
• atrofi saraf optik;
• adanya pirau optosiliar.

Kehilangan penglihatan dapat terjadi pada tahap awal penyakit dan dapat terjadi secara menyeluruh jika tumor terletak di dalam kanal saraf optik. Perawatan biasanya tidak tepat, meskipun terkadang dilakukan operasi pengangkatan tumor dan terapi radiasi. Patologi ini sering menyertai NF2.

Meningioma ekstraorbital

Dalam patologi ini, prosesnya melibatkan sayap tulang sphenoid, area di atas sella turcica, atau alur olfaktorius. Kehilangan penglihatan dikaitkan dengan kompresi jalur visual anterior. Jarang terjadi pada masa kanak-kanak.

Rabdomiosarkoma

Neoplasma ganas primer pada rongga mata pada anak-anak sangat jarang terjadi, yang paling umum adalah rhabdomyosarcoma. Dalam kebanyakan kasus, tumor berkembang pada usia 4-10 tahun, tetapi ada data tentang terjadinya patologi ini pada bayi. Kasus familial telah dijelaskan, yang dikaitkan dengan mutasi gen p53, yang terlokalisasi pada lengan pendek kromosom 17.

Manifestasi klinis penyakit ini antara lain:

• eksoftalmus, yang mungkin muncul tiba-tiba, selama beberapa hari, dan cenderung meningkat;
• eritema dan pembengkakan kelopak mata;
• oftalmoplegia;
• mata juling;
• neoplasma pada ketebalan kelopak mata yang dapat diraba.

Rhabdomyosarcoma menyebar secara aktif karena pertumbuhan invasif, dalam beberapa kasus ada keterlibatan fossa kranial anterior atau tengah, fossa pterigopalatina, atau rongga hidung.

CT biasanya menunjukkan neoplasma homogen dengan batas yang tidak jelas. Biopsi diperlukan untuk memperjelas diagnosis.

Klasifikasi histologis rhabdomyosarcoma mencakup tiga kelompok berikut:

1. anaplastik;
2. monomorfik;
3. campur aduk.

Harapan hidup pasien ini meningkat karena diagnosis dini penyakit dan metode pengobatan modern. Taktik penanganannya meliputi biopsi atau pengangkatan sebagian tumor yang dikombinasikan dengan radiasi dan kemoterapi. Karena kemungkinan komplikasi serius yang terkait dengan penyinaran dini pada rongga mata dan bola mata, preferensi dalam pemilihan metode paparan diberikan pada kemoterapi jangka panjang.

Displasia orbita

Displasia fibrosa orbital merupakan kelainan langka dengan etiologi yang tidak diketahui, di mana jaringan tulang normal digantikan oleh jaringan fibrosa berpori. Kondisi ini biasanya muncul pada masa kanak-kanak. Gejala klinis bergantung pada dinding orbit mana yang awalnya terlibat dalam proses patologis.

1. Dinding atas orbita:
   • eksoftalmus;
   • perpindahan bola mata dan rongga mata ke bawah.
2. Rahang atas:
   • perpindahan bola mata ke atas;
   • epifora persisten.
3. Tulang sphenoid: atrofi saraf optik dengan keterlibatan kanal optik dalam proses patologis.
4. Sella turcica: kompresi kiasma yang kemudian menyebabkan atrofi saraf optik.

Displasia fibrosa mudah didiagnosis melalui pemeriksaan sinar-X. Kondisi ini tampak seperti jaringan tulang yang menebal dengan area sklerosis dan kista.

Taktik pengobatannya terdiri dari pencegahan kehilangan penglihatan akibat atrofi saraf optik dan reseksi area tulang yang terkena.