Vaskulitis sistemik

Vaskulitis sistemik adalah sekelompok penyakit heterogen yang didasarkan pada peradangan imun dan nekrosis dinding pembuluh darah, yang menyebabkan kerusakan sekunder pada berbagai organ dan sistem.

Vaskulitis sistemik merupakan patologi yang relatif langka pada manusia. Tidak ada studi epidemiologi mengenai insidensi bentuk-bentuk vaskulitis sistemik juvenil. Dalam literatur ilmiah dan ilmiah-praktis, vaskulitis sistemik dianggap sebagai kelompok penyakit rematik. Dasar klasifikasi kerja vaskulitis sistemik yang diusulkan oleh para spesialis adalah tanda-tanda morfologis: kaliber pembuluh darah yang terkena, sifat peradangan yang bersifat nekrosis atau granulomatosa, keberadaan sel-sel berinti banyak raksasa dalam granuloma. Dalam ICD-10, vaskulitis sistemik dimasukkan dalam tajuk XII "Gangguan jaringan ikat sistemik" (M30-M36) dengan subbagian "Poliarteritis nodular dan kondisi terkait" (M30) dan "Vaskulopati nekrosis lainnya" (M31).

Tidak ada klasifikasi universal untuk vaskulitis sistemik. Sepanjang sejarah studi kelompok penyakit ini, berbagai upaya telah dilakukan untuk mengklasifikasikan vaskulitis sistemik berdasarkan fitur klinis, mekanisme patogenetik utama, dan data morfologis. Namun, dalam sebagian besar klasifikasi modern, penyakit ini dibagi menjadi primer dan sekunder (pada penyakit rematik dan infeksi, tumor, transplantasi organ) dan berdasarkan kaliber pembuluh darah yang terkena. Sebuah pencapaian baru-baru ini adalah pengembangan nomenklatur terpadu untuk vaskulitis sistemik: pada Konferensi Konsensus Internasional di Chapel Hill (AS, 1993), sistem nama dan definisi bentuk vaskulitis sistemik yang paling umum diadopsi.

Epidemiologi

Kejadian vaskulitis sistemik pada populasi berkisar antara 0,4 hingga 14 atau lebih kasus per 100.000 populasi.

Jenis utama kerusakan jantung pada vaskulitis sistemik:

• Kardiomiopati (miokarditis spesifik, kardiomiopati iskemik). Angka kejadian menurut data otopsi berkisar antara 0 hingga 78%. Paling sering terdeteksi pada sindrom Churg-Strauss, lebih jarang pada granulomatosis Wegener, poliarteritis nodular, dan poliarteritis mikroskopis.
• Koronaritis. Diwujudkan oleh aneurisma, trombosis, diseksi dan/atau stenosis, masing-masing faktor ini dapat menyebabkan perkembangan infark miokard. Dalam salah satu studi patomorfologi, kerusakan pembuluh koroner pada pasien dengan poliarteritis nodular ditemukan pada 50% kasus. Insiden vaskulitis koroner tertinggi tercatat pada penyakit Kawasaki, dengan aneurisma berkembang pada 20% pasien.
• Perikarditis.
• Endokarditis dan lesi katup. Dalam 20 tahun terakhir, data mengenai lesi katup spesifik semakin sering ditemukan. Ada kemungkinan bahwa kita berbicara tentang hubungan vaskulitis sistemik dengan sindrom antifosfolipid (APS).
• Lesi sistem konduksi dan aritmia. Jarang terjadi.
• Keterlibatan dan diseksi aorta. Aorta dan cabang-cabang proksimalnya berfungsi sebagai target titik akhir pada arteritis Takayasu dan penyakit Kawasaki, serta pada arteritis sel raksasa. Pada saat yang sama, keterlibatan pembuluh darah kecil, serta vasa vasorum aorta, yang kadang-kadang diamati pada vaskulitis yang terkait dengan antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA), dapat menyebabkan perkembangan aortitis.
• Hipertensi paru. Kasus hipertensi paru pada vaskulitis jarang terjadi, kasus terisolasi telah ditemukan pada poliarteritis nodosa.
• Manifestasi kardiovaskular utama dan frekuensinya pada vaskulitis nekrotikans sistemik.
• Kardiomiopati - hingga 78% tergantung pada metode deteksi (kardiomiopati iskemik - pada 25-30%).
• Penyakit arteri koroner (dengan stenosis, trombosis, pembentukan atau diseksi aneurisma) - 9-50%.
• Perikarditis - 0-27%.
• Kerusakan pada sistem konduksi jantung (sinus atau nodus AV), serta aritmia (biasanya supraventrikular) - 2-19%.
• Kerusakan pada katup (valvulitis, endokarditis aseptik) dalam banyak kasus merupakan pengecualian (walaupun tanda-tanda kerusakan katup jantung dapat muncul pada 88% pasien, dan pada kebanyakan dari mereka disebabkan oleh alasan non-spesifik atau fungsional).
• Diseksi aorta (cabang proksimal aorta) - dalam kasus luar biasa dengan granulomatosis Wegener dan arteritis Takayasu.
• Hipertensi paru - dalam kasus luar biasa.

Baru-baru ini, seiring dengan tingkat aktivitas vaskulitis sistemik, indeks kerusakan organ dan sistem juga telah ditentukan, yang penting untuk memprediksi hasil penyakit.

Indeks Kerusakan Kardiovaskular pada Vaskulitis Jantung (1997)

Kriteria Kerusakan Kardiovaskular	Definisi
Angina atau cangkok bypass arteri koroner	Riwayat angina, dikonfirmasi oleh setidaknya data EKG
Infark miokard	Riwayat infark miokard yang dikonfirmasi oleh setidaknya pemeriksaan EKG dan biokimia
Infark miokard berulang	Perkembangan infark miokard setidaknya 3 bulan setelah episode pertama
Kardiomiopati	Disfungsi ventrikel kronis dikonfirmasi oleh gambaran klinis dan metode pemeriksaan tambahan
Penyakit katup jantung	Murmur sistolik atau diastolik yang jelas, dikonfirmasi oleh metode penelitian tambahan
Perikarditis lebih dari 3 bulan atau histerikardiotomi	Perikarditis eksudatif atau konstriktif selama minimal 3 bulan
Hipertensi (tekanan darah diastolik lebih dari 95 mmHg) atau mengonsumsi obat antihipertensi	Peningkatan tekanan darah diastolik lebih dari 95 mmHg atau perlu mengonsumsi obat antihipertensi

Bergantung pada ada atau tidaknya lesi yang ditentukan pada pasien, masing-masing diberikan 1 atau 0 poin. Sistem ringkasan untuk menilai kerusakan organ mencerminkan tingkat disfungsi fungsinya dengan latar belakang peradangan vaskular dan/atau pengobatan. Tanda-tanda kerusakan organ akibat vaskulitis harus bertahan pada pasien selama 3 bulan. Kekambuhan tanda-tanda kerusakan organ dianggap baru berkembang jika lebih dari 3 bulan telah berlalu sejak kemunculan pertama. Rata-rata, pada pasien dengan vaskulitis, indeks kerusakan adalah 3 poin. Saat memantau pasien, indeks dapat tetap pada tingkat yang sama atau meningkat (hingga maksimum 8).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Klasifikasi vaskulitis sistemik menurut ICD-10

• MZ0 Polyarteritis nodosa dan kondisi terkait.
• F- M30.0 Poliarteritis nodular.
• M30.1 Poliarteritis dengan keterlibatan paru (Churg-Strauss), angiitis alergi dan granulomatosa.
• M30.2 Poliarteritis juvenil.
• MZ0.3 Sindrom limfonodular mukokutan (Kawasaki).
• M30.8 Kondisi lain yang terkait dengan poliarteritis nodosa.
• M31 Vaskulopati nekrotikans lainnya.
• M31.0 Angiitis hipersensitivitas, sindrom Hutzpasture.
• M31.1 Mikroangiopati trombotik, purpura trombotik dan trombositopenik.
• M31.2 Granuloma median yang mematikan.
• M31.3 Granulomatosis Wegener, granulomatosis pernapasan nekrotikans.
• M31.4 Sindrom lengkung aorta (Takayasu).
• M31.5 Arteritis sel raksasa dengan polimialgia rematik.
• M 31.6 Arteritis sel raksasa lainnya.
• M31.8 Vaskulopati nekrotikans lain yang ditentukan.
• M31.9 Vaskulopati nekrotikans, tidak dijelaskan.

Bahasa Indonesia: Pada masa kanak-kanak (kecuali arteritis sel raksasa dengan polimialgia rematik) berbagai vaskulitis dapat berkembang, meskipun secara umum banyak vaskulitis sistemik yang dominan mempengaruhi orang dewasa. Namun, dalam kasus perkembangan penyakit dari kelompok vaskulitis sistemik pada anak, hal itu ditandai dengan ketajaman onset dan perjalanan penyakit, gejala nyata yang cerah dan pada saat yang sama - prognosis yang lebih optimis dalam kondisi terapi dini dan memadai daripada pada orang dewasa. Tiga penyakit dari yang tercantum dalam klasifikasi dimulai atau berkembang terutama pada masa kanak-kanak dan memiliki sindrom yang berbeda dari vaskulitis sistemik pasien dewasa, oleh karena itu mereka dapat ditetapkan sebagai vaskulitis sistemik juvenil: poliarteritis nodular, sindrom Kawasaki, aortoarteritis nonspesifik. Vaskulitis sistemik juvenil tentu saja termasuk purpura Henoch-Schonlein (vaskulitis hemoragik), meskipun dalam ICD-10 penyakit ini diklasifikasikan dalam bagian "Penyakit darah" sebagai purpura alergi Henoch-Schonlein.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]