Vaskulitis mirip urtikaria nekrotikans: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Vaskulitis mirip urtikaria nekrotikans dapat terjadi pada urtikaria idiopatik kronis, pada penyakit sistemik (lupus eritematosus sistemik) dan pengaruh lainnya. Jenis vaskulitis ini pertama kali diidentifikasi oleh FC McDuffic dkk. (1973) di antara pasien dengan urtikaria kronis. Kemudian, penyakit ini disebut "vaskulitis mirip urtikaria".

Manifestasi kulit secara klinis menyerupai ruam urtikaria idiopatik, yang harus diperhitungkan dalam diagnostik diferensial. Di antara fokus urtikaria yang biasa, ada fokus datar yang lebih padat dan lebih besar yang ada dari 24 hingga 72 jam. Kadang-kadang, perdarahan yang menonjol terlihat di tengah fokus, yang membedakannya dari ruam dengan urtikaria biasa. Setelah hilangnya fokus purpura, sedikit pigmentasi tetap ada. Varian klinis yang jarang terjadi adalah lesi bulosa yang menyerupai eritema multiforme eksudatif. Ruam sering disertai dengan rasa gatal, dan beberapa pasien mengalami nyeri pada fokus, nyeri perut, dan peningkatan LED. Pada lesi sistemik, artralgia, limfadenopati, miositis, dan lebih jarang, glomerulonefritis difus diamati. Berdasarkan gambaran klinis, WP Sanchez et al. (1982) membagi vaskulitis seperti urtikaria menjadi dua jenis: dengan hipokomplementemia dan normo-komplementemia. Kebanyakan pasien dengan hipokomplementemia mengalami radang sendi dan nyeri perut, sedangkan pasien dengan normo-komplementemia mengalami lesi sistemik, hematuria, dan proteinuria.

Patomorfologi vaskulitis mirip urtikaria nekrotik. Gambaran klasik vaskulitis leukoklastik nekrotik terungkap. Tanda-tanda khasnya adalah nekrosis fibrinoid pada dinding pembuluh darah, terutama venula, dikombinasikan dengan hiperplasia sel endotel beberapa pembuluh darah dan perdarahan perivaskular. Di sekitar pembuluh darah terdapat infiltrat dengan berbagai ukuran, terdiri dari limfosit dengan campuran sejumlah besar granulosit neutrofilik dengan fenomena leukoklasia, terutama diucapkan pada hipokomplementemia. Ada kasus dengan infiltrasi jaringan yang diekspresikan dengan tajam oleh granulosit eosinofilik, yang nukleusnya memiliki tanda-tanda karioreksis dan degranulasi. Basofil jaringan juga dalam keadaan degranulasi. Dalam fokus besar, selain pembuluh pleksus superfisial, fenomena inflamasi dari sifat yang dijelaskan di atas juga diamati pada pleksus vena dalam.

Histogenesis vaskulitis mirip urtikaria nekrotik. Hasil reaksi imunofluoresensi langsung pada kulit yang terkena cukup bervariasi. Di sekitar pembuluh darah, ditemukan endapan IgG dan IgM, serta komponen C3 dari komplemen, lebih jarang IgA. Di zona membran dasar, endapan IgG dan komponen C3 dari komplemen lebih umum, dan endapan IgM berbutir halus lebih jarang.

McDuffic dkk. (1973) menemukan kompleks imun pada sebagian besar pasien dengan jenis vaskulitis ini, yang menjadi alasan mengapa penyakit ini diklasifikasikan sebagai penyakit kompleks imun. Sering kali, terutama pada kasus yang parah, hipokomplementemia diamati karena penurunan total komplemen hemolitik, faktor individual dari kaskade komplemen (Clq, C4, C2, C3), sementara faktor C5 dan C9 tidak berubah. Antibodi antinuklear dan faktor reumatoid tidak terdeteksi dalam darah pada sebagian besar kasus.

Penyakit ini dibedakan dari urtikaria idiopatik kronis, lupus eritematosus sistemik, krioglobulinemia campuran tipe IgG dan IgM, serta angioedema herediter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]