Pseudopelada, atau alopesia fokal atrofi.

Istilah pseudopelade, atau alopecia fokal atrofi, digunakan untuk menunjukkan atrofi sikatrikial fokal kecil yang berkembang perlahan pada kulit kepala dengan kerontokan rambut ireversibel tanpa peradangan perifolikular yang nyata. Dalam kebanyakan kasus, dengan menggunakan metode penelitian klinis, histologis, dan metode penelitian lain yang diperlukan, adalah mungkin untuk membuktikan bahwa atrofi sikatrikial adalah hasil akhir dari evolusi (terkadang sangat lama) sejumlah dermatosis yang diketahui terlokalisasi di kulit kepala. Pertama-tama, ini adalah bentuk atrofi liken planus, lupus eritematosus diskoid, skleroderma terbatas, folikulitis decalvans, atau sycosis lupoid. Jauh lebih jarang, alopecia atrofi fokal dapat disebabkan oleh penyakit seperti mucinosis folikular, histiositosis sel Langerhans pada kulit, nekrobiosis lipoid, granuloma anular, sarkoidosis, metastasis ke kulit kepala tumor organ dalam, pemfigoid sikatrik terlokalisasi, favus, dll. Dalam kasus ini, alopecia atrofi merupakan gejala akhir dari sejumlah penyakit kulit, dan bukan dermatosis independen. Oleh karena itu, R. Degos et al. (1954) mengusulkan untuk menyebut hasil akhir dari evolusi sejumlah dermatosis yang didapat pada kulit kepala sebagai kondisi pseudopelade, yang menunjukkan penyakit spesifik yang menyebabkannya.

Akan tetapi, tidak selalu mungkin untuk menentukan jenis dermatosis yang menyebabkan perkembangan alopecia fokal. Dalam kasus ini, diagnosis awal "pseudopelade Broca" dapat dilakukan. Pengamatan klinis dan histologis lebih lanjut terhadap pasien tersebut (terkadang sangat lama) dapat membantu menentukan (termasuk dengan metode eksklusi) dermatosis spesifik yang menyebabkan alopecia atrofi fokal. Kesulitan diagnostik yang signifikan dikaitkan dengan fakta bahwa manifestasi sejumlah dermatosis yang diketahui pada awalnya di kulit kepala sedikit berbeda secara klinis, dan kesamaannya tidak hanya ada pada tahap pembentukan pseudopelade (tahap akhir), tetapi juga pada tahap aktif dermatosis dan dimanifestasikan dalam dominasi proses skleroatrofik pada kulit yang terkena.

Gejala Pseudopelada

Pada tahun 1885 Brocq (Brocq L.) menggambarkan pseudopelade (pelade - bahasa Prancis - kebotakan melingkar) sebagai bentuk nosologis yang terpisah, yang memberikan karakteristik klinis dan evolusinya. Orang-orang sezaman dengan suara bulat menerima konsep ini dan mulai mempelajari fitur histologis pseudopelade. Ini dianggap sebagai penyakit langka (kondisi); itu terjadi terutama pada wanita paruh baya, terkadang pada anak-anak. Timbulnya penyakit ini sering tidak diperhatikan karena kurangnya sensasi subjektif. Tanpa diduga bagi pasien, beberapa fokus kecil kebotakan atrofi ditemukan. Pada periode awal penyakit, mereka kecil, terisolasi, bulat atau oval dari ukuran 5 hingga 10 mm.

Fokus-fokus ini dapat bertambah besar, bergabung menjadi fokus-fokus yang lebih besar dengan bentuk yang tidak teratur dan selalu menonjol dengan jelas dari kulit kepala di sekitarnya. Biasanya jumlah dan ukuran fokus bertambah perlahan, tetapi dapat tetap terlokalisasi untuk waktu yang lama. Berdasarkan lokasi dan garis besarnya, fokus-fokus tersebut telah dibandingkan dengan "kepulauan kepulauan pada peta geografis", "lidah-lidah api", "bercak-bercak yang mencair di salju", "sidik jari yang putih karena tepung", dll. Fokus-fokus alopecia memiliki ukuran yang berbeda-beda, tetapi dengan pertumbuhan dan fusi perifer (sangat lambat, selama beberapa tahun) fokus-fokus tersebut memperoleh kontur setengah lingkaran dan bergerigi. Permukaan kulit di area botak halus, putih, atrofi, tanpa pola kulit folikel dan pengelupasan. Pencahayaan samping memperlihatkan kehalusan permukaan dan kilaunya. Area atrofi agak cekung, tidak padat. Jumbai-jumbai rambut yang tersisa sering terlihat di dalamnya. Alopecia atrofi terjadi secara spontan, tanpa manifestasi inflamasi sebelumnya, yang membedakannya dari pembentukan alopecia serupa pada favus.

Tidak ada folikulitis di sepanjang pinggiran fokus pseudopelade, seperti halnya dengan folikulitis decalving (epilatori). Kemerahan ringan pada kulit di sekitar rambut jarang terjadi, terutama pada tahap awal penyakit dan berumur pendek. Rambut yang berbatasan dengan fokus atrofi yang terlihat memiliki panjang dan warna normal. Kadang-kadang di zona ini, di area bukaan luar folikel rambut, area rambut di dekat permukaan kulit berwarna lebih gelap dan tampak seperti titik-titik tato di mulut folikel atau warna akar licorice (R. Degos, 1953). Pasien biasanya tidak menemukan rambut rontok di bantal atau di topi. Namun, seiring perkembangan, mencabut rambut di zona marginal lesi menyebabkan pencabutannya mudah. Akar rambut yang dicabut dikelilingi oleh bulu-bulu keputihan bening yang berair. Perjalanan pseudopelade bersifat kronis, perlahan-lahan berkembang. Setelah 15-20 tahun, rambut mungkin masih tersisa dan mampu menutupi cacat yang ada. Dalam beberapa kasus alopecia subakut, penyebaran alopecia atrofi jauh lebih cepat dan dapat menyebabkan alopecia sikatrikal yang hampir lengkap dalam 2-3 tahun. Pasien hanya sesekali mengeluhkan rasa tegang pada kulit yang terkena, dan bahkan lebih jarang lagi sedikit gatal. Biasanya, keluhan tentang cacat kosmetik mendominasi, yang menyebabkan trauma psikologis.

Histopatologi

Pada tahap awal pseudopelade, hanya infiltrat limfositik perifolikular dan perivaskular masif dengan histiosit tunggal yang terdeteksi, yang biasanya terletak di sekitar sepertiga atas dan tengah folikel, tanpa mempengaruhi bagian bawahnya; infiltrat menembus dinding folikel dan kelenjar sebasea, secara bertahap menghancurkannya. Pada tahap akhir perkembangan (dalam fokus lama), epidermis mengalami atrofi, pertumbuhan epitel dihaluskan. Perubahan pada dermis ditandai dengan fibrosis, kematian serat elastis, nekrosis folikel rambut dan kelenjar sebasea. Berkas serat kolagen dibedakan, melewati secara vertikal ke permukaan kulit, dan kelenjar keringat serta otot yang mengangkat rambut biasanya dipertahankan.

Konsep Broca tentang pseudopelade sebagai penyakit otonom berangsur-angsur mulai berubah. Pada awalnya, konsep pseudopelade diperluas. Konsep ini secara berturut-turut mencakup folikulitis decalvans Kenco dan atrofi bercak pada kulit kepala yang terkait dengan keratosis folikular (lichen berduri) (Rabut, 1953 dan Prieto G., 1955). Pada tahun 1955, Prieto Gay, yang membahas asal usul pseudopelade, dengan tepat menyatakan bahwa atrofi bercak sebagai akibat kerusakan folikel rambut di kulit kepala dapat disebabkan oleh lichen planus, lupus eritematosus, dan skleroderma. Dengan demikian, seiring dengan meluasnya pengetahuan tentang varian klinis beberapa dermatosis yang diketahui, menjadi jelas bahwa perubahan pada kulit kepala yang disebabkan olehnya sedikit berbeda dari manifestasi pseudopelade klasik. Oleh karena itu, menjadi mustahil untuk memberikan deskripsi klinis dan histologis yang akurat tentang pseudopelade sebagai gejala akhir yang umum terjadi pada sejumlah penyakit kulit, dan bukan dermatosis yang berdiri sendiri (Degos R., 1953). Sebagian besar, kondisi ini ditentukan oleh dermatosis yang menyebabkan alopecia atrofi fokal, dan merupakan tahap perkembangannya. Penyakit kulit yang menyebabkan kondisi pseudopelade lebih sering menyerang area kulit lainnya, terkadang selaput lendir yang terlihat. Oleh karena itu, penting untuk memeriksa seluruh kulit pasien, selaput lendir yang terlihat, dan kuku dengan saksama. Setiap manifestasi yang terdeteksi di luar fokus alopecia atrofi di kepala harus ditentukan secara morfologis, histologis, dan nosologis. Klarifikasi diagnosis akan memungkinkan dokter untuk mengarahkan dirinya pada asal usul pseudopelade dan meresepkan terapi yang memadai. Dalam kasus tersebut, ketika, menggunakan anamnesis, gambaran klinis, dan patomorfologi, tidak mungkin untuk menetapkan dermatosis yang menyebabkan alopecia atrofi fokal. Pseudopelade Broca didiagnosis sebagai penyakit dengan etiologi yang tidak diketahui. Perlu diperhatikan bahwa dermatosis yang menyebabkan pseudopelade dalam beberapa kasus hanya dapat didiagnosis dengan observasi klinis dan histologis jangka panjang terhadap pasien.

Pseudopelade pertama-tama harus dibedakan dari alopecia areata, karena pengobatan dan prognosisnya berbeda. Pada alopecia areata, mulut folikel rambut dipertahankan, tidak ada atrofi kulit, sehingga pertumbuhan rambut biasanya dipulihkan. Selain itu, di zona marginal lesi alopecia areata (melingkar) terdapat rambut berbentuk tanda seru. Rambut tersebut memendek hingga 3 mm, tepi distalnya kasar, terbelah, dan tepi proksimalnya menipis ke bawah dan berakhir dengan kerucut rambut menebal berbentuk tongkat berwarna keputihan. Ini merupakan tanda patognomonik untuk alopecia areata.

Pengobatan rasional pasien dengan pseudopelade sulit dilakukan. Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan terperinci untuk mengidentifikasi penyakit penyerta yang tersembunyi (fokus infeksi kronis, terutama di mulut, di sinus hidung dan telinga, gangguan endokrin, dll.). Kursus obat antimalaria direkomendasikan, membenarkan hal ini dengan efek terapeutik positif pada dermatosis yang sering menyebabkan kondisi pseudopelade (lichen planus, discoid lupus erythematosus, scleroderma, dll.). Jika efek terapeutik dari pengobatan umum tidak mencukupi, atau tidak mungkin untuk melakukannya, dimungkinkan untuk menggunakan injeksi intradermal ke zona marginal (aktif) lesi suspensi kristal triamcinolone (1 ml Kenalog-40), diencerkan 3-5 kali dengan larutan lidokain 2%. Penggunaan krim (salep) eksternal dengan glukokortikosteroid juga dimungkinkan.

Jika pseudopelade yang terlihat telah terbentuk, disarankan untuk memodelkan gaya rambut yang sesuai, mengenakan rambut palsu atau wig, dan melakukan koreksi bedah (autotransplantasi rambut ke area atrofi atau pengangkatan area kulit dengan alopecia sikatrikial).

Negara semu pelade

Banyak pengamatan klinis telah menunjukkan secara meyakinkan bahwa selama pembentukan pseudopelade, manifestasi berbagai penyakit kulit pada kulit kepala - bentuk atrofi lichen planus, lupus eritematosus, skleroderma, folikulitis decalvans (sikosis lupoid), dll. - sedikit berbeda. Pada saat yang sama, ruam penyakit kulit ini di lokasi lain mempertahankan gejala khasnya, oleh karena itu mereka berbeda satu sama lain.

Kesulitan dalam mendiagnosis penyakit yang menyebabkan pseudopelade ditentukan oleh munculnya sifat umum pada berbagai penyakit kulit di kulit kepala, yang memanifestasikan dirinya dalam menghaluskan gejala khasnya dan mengurangi perbedaan klinis. Atrofi fokal kulit kepala dengan kerontokan rambut menjadi umum dan dominan dalam gambaran klinis. Semua ini mengarah pada "keunikan" sejumlah penyakit di kulit kepala, kesamaan manifestasi klinisnya tidak hanya pada tahap remisi, tetapi juga pada periode aktif.

Bahasa Indonesia: Ketika pseudopelade dikombinasikan dengan ruam di lokalisasi lain, fokus dokter pada satu genesis manifestasi ini dibenarkan. Menetapkan diagnosis ruam pada kulit batang tubuh, anggota badan atau selaput lendir yang terlihat menentukan genesis pseudopelade yang ada dalam banyak kasus. Dalam kasus-kasus di mana penyebab alopecia atrofi terbukti, kondisi pseudopelade dinyatakan dengan indikasi penyakit spesifik yang menyebabkannya. Misalnya, kondisi pseudopelade yang disebabkan oleh bentuk folikular lichen planus (atau lupus eritematosus diskoid, dll.). Dalam kasus-kasus ini, alopecia sikatrikial atrofi terjadi secara sekunder dan merupakan gejala akhir dari sejumlah penyakit kulit, dan bukan dermatosis independen. Diagnosis dini dermatosis memungkinkan resep pengobatan yang tepat waktu, yang menstabilkan penyakit dan menghentikan perkembangan alopecia, tetapi tidak mengembalikan rambut yang hilang.

Untuk menentukan penyakit yang menyebabkan kondisi pseudopelade, penting untuk mendapatkan anamnesis terperinci, memeriksa seluruh pasien dengan cermat, melakukan studi mikroskopis, mikrobiologis dan histologis, dan dalam beberapa kasus - pengamatan jangka panjang dalam dinamika. Saat memeriksa kulit kepala, perhatian khusus diberikan pada zona yang berbatasan dengan fokus alopecia atrofi. Adanya hiperemia, pengelupasan, rambut yang berubah (patah, dengan selubung di pangkal, berubah bentuk, dengan warna berbeda), kerak bersisik kuning dalam bentuk perisai di sekitar pangkal rambut individu, pustula folikel dan nodus inflamasi, kerak berdarah bernanah, bekas luka kecil dan fokus alopecia atrofi yang lebih besar, secara terpisah atau dalam kombinasi, memungkinkan dokter untuk mencurigai dan kemudian menyingkirkan mikosis kulit kepala.

Perhatikan "sumbat" bertanduk di mulut folikel rambut pada kulit yang berdekatan langsung dengan fokus kebotakan atrofi. Pembentukannya dimungkinkan dengan bentuk folikular lichen ruber follicularis decalvans, discoid lupus erythematosus, elastosis nodular dengan kista dan komedo (sinonim: elastosis aktinik, atau penyakit Favre-Racouchot), diskeratosis folikular Darier, keratosis follicularis spinosus decalving.

Elemen inflamasi (nodul, pustula, dan simpul) dan non-inflamasi dapat terbentuk di kulit kepala. Jadi, ketika folikulitis terdeteksi di sekitar lesi kebotakan atrofi di kepala, keberadaan dan jumlah pustula, hubungannya dengan folikel rambut, pembentukan cacat erosif-ulseratif, dan kerak berdarah bernanah harus ditentukan. Folikulitis dan pustula di lokasi ini ditemukan pada folikulitis dekalsifikasi dan varian klinisnya - mikosis lupoid pada kulit kepala. Cacar air dan herpes zoster, jerawat nekrotik, dermatosis pustular erosif pada kulit kepala, dan folikulitis pustular eosinofilik dimanifestasikan oleh pembentukan pustula di kulit kepala. Kelenjar getah bening yang meradang pada kulit kepala dengan pembentukan jaringan parut normal atau atrofi disertai kebotakan dapat terjadi pada bentuk mikosis infiltratif-supuratif, granuloma mikotik Majocchi, perifolliculitis yang merusak dan menimbulkan abses, serta folikulitis Hoffmann pada kepala.

Nodul dan simpul non-inflamasi terbentuk pada neoplasma jinak dan ganas pada kulit dan pelengkapnya. Pada lesi, folikel rambut digantikan oleh jaringan yang baru terbentuk, terkadang rusak karena ulserasi. Banyaknya folikel rambut sebasea besar yang terletak di kulit kepala menentukan, jika hal lainnya sama, frekuensi tinggi tumor yang berasal darinya. Kebotakan dini pada daerah fronto-parietal pada pria menyebabkan paparan sinar matahari yang berlebihan dan faktor eksternal yang merugikan lainnya pada area kulit yang tidak terlindungi oleh rambut, yang menyebabkan perkembangan perubahan distrofik (diskromia, telangiektasia, elastosis, dan atrofi) dan predisposisi neoplasma ganas.

Telangiektasia di area alopecia atrofi dapat terbentuk pada lupus eritematosus diskoid, limfoma poikilodermik pada kulit, keratosis aktinik, dermatitis sinar-X, dan nekrobiosis lipoid.

Pemeriksaan histologis pada kulit yang terkena sangat penting dalam mendiagnosis dermatosis yang menyebabkan kondisi pseudopelade. Pemilihan lokasi biopsi yang tepat menentukan keberhasilan penelitian ini, yang penting untuk memperjelas diagnosis. Lokasi kulit harus dipilih di zona perbatasan dengan pseudopelade, di mana terdapat manifestasi klinis aktif dari dermatosis. Biopsi yang dilakukan dalam batas-batas alopecia atrofi yang sudah lama terjadi atau pada tahap penyakit yang tidak aktif tidak mengandung informasi yang berguna dan oleh karena itu tidak akan membantu dalam mendiagnosis dermatosis.

Manifestasi klinis, histopatologi dan diagnosis banding dari dermatosis yang paling sering menyebabkan kondisi pseudopelade akan dijelaskan di bawah ini.

Penyakit kulit yang menyebabkan keadaan pseudopelade

Bentuk atrofi liken planus

Terdapat tiga bentuk klinis atrofi lichen planus yang diketahui, yang dengan frekuensi yang bervariasi dapat menyebabkan atrofi sikatrikial fokal pada kulit, termasuk pada kulit kepala, yaitu pada kondisi pseudopelade. Bentuk-bentuk ini meliputi lichen decalvans folikular (lichen ruber follicularis decalvans, sinonim: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), lichen planus atrofi (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) dan lichen planus vesikular (pemfigoid) (lichen ruber planus bullosus/pemphigoides, vesiculosus).

Lichen ruber decalvans folikular

Pada lichen ruber yang mengalami dekalvasi folikular (FDCL), kulit kepala lebih sering terkena daripada pada penyakit kulit lainnya. Beberapa penulis mengklaim bahwa dalam 90% kasus pseudopelade disebabkan oleh lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, dll.). Yang lain (Silver et al., 1953), setelah merangkum data literatur (101 kasus) dan 4 pengamatan mereka sendiri, menyebutkan frekuensi alopecia atrofi 2 kali lebih rendah (42%) pada kulit kepala.

Gejala

Paling sering, bentuk klinis lichen planus ini berkembang pada usia 30-70 tahun, meskipun ada beberapa kasus yang timbul lebih awal. Sebagian besar pasien dengan lesi di kulit kepala adalah wanita paruh baya. Lichen ruber decalvans folikular dapat dimulai dengan lesi di kulit kepala atau batang tubuh dan anggota badan. Di kepala, lesi awal paling sering terjadi di daerah parietal. Lesi ini biasanya kecil, berdiameter sekitar 1 cm, berupa fokus hiperemia ringan dan pengelupasan, bentuknya tidak beraturan dengan kerontokan rambut yang menyebar. Kerontokan rambut biasanya menjadi alasan untuk mengunjungi dokter. Secara bertahap, di dalam area yang terkena, kulit menjadi pucat, halus, berkilau, kencang, pola folikel menjadi halus, rambut rontok sepenuhnya - atrofi sikatrikial berkembang. Namun, di dalam area yang mengalami atrofi, rambut individu dipertahankan di beberapa tempat, terkadang - jumbai rambut. Pada tahap aktif penyakit, ada sedikit penipisan rambut dengan garis tidak teratur dan kerak sisik folikel terpisah, yang bergabung di beberapa tempat, di sepanjang tepi lesi. Rambut di sekitar lesi atrofi sikatrikial sebagian besar masih utuh, tetapi mudah dicabut dan bulu-bulu halus sepanjang 3 mm terlihat di bagian akarnya. Kadang-kadang, di sepanjang tepi lesi, Anda dapat menemukan nodul folikel berbentuk kerucut kecil dan "sumbat" folikel bertanduk. Yang terakhir menyerupai "titik-titik hitam" - rambut patah rendah dalam bentuk trikofitosis kronis.

Ketika membandingkan manifestasi yang dijelaskan dengan gambaran pseudopelade "klasik", mudah untuk melihat kemiripannya yang besar. Lesi kulit kepala (kondisi pseudopelade) dapat terjadi dalam waktu lama (dari beberapa bulan hingga 2-5-10 tahun atau lebih) secara terpisah, berkembang perlahan dan terkadang memudar. Dengan perjalanan dermatosis jangka panjang dengan gejala rendah, pembentukan fokus atrofi kulit yang nyata pada kulit kepala dapat terjadi bertahun-tahun setelah kemunculannya. Hal ini secara signifikan mempersulit diagnosis bentuk lichen planus yang langka ini. Pada saat yang sama, dengan kondisi pseudopelade yang terbentuk, kemungkinan perkembangan proses tanpa fenomena inflamasi yang terlihat (hiperemia dan papula folikel) pada lingkar dan dalam fokus alopecia atrofi terlihat jelas. Dalam kasus ini, hanya peningkatan areanya di daerah parietal, oksipital atau temporal yang menunjukkan perkembangan dermatosis.

Jumlah ruam pada area kulit lainnya sangat bervariasi. Papula folikular kecil, berdiameter 1-2 mm, berwarna daging atau merah muda pucat dengan duri bertanduk kecil di bagian atas muncul terutama pada permukaan ekstensor tungkai dan badan. Biasanya, papula ini terisolasi, hanya bergabung menjadi plak kecil di area tertentu. Terkadang papula yang terletak di folikel (perifolikular) memiliki warna merah tua yang stagnan. Sumbat tanduk runcing di bagian tengah papula dapat berukuran berbeda, tetapi biasanya tidak melebihi diameter 1-1,5 mm. Warnanya cokelat tua atau hitam dan menyerupai komedo pada seborrhea. Tidak seperti komedo, duri bertanduk padat, menonjol di atas permukaan kulit dan menciptakan kesan seperti parutan saat diusap permukaannya (tanda karakteristik "lichen berduri" - lichen spinulosus). Dengan sedikit usaha, duri hiperkeratotik (kerucut, sumbat) dapat dihilangkan dengan pinset, yang memperlihatkan lubang folikel rambut yang melebar dan dalam. Setelah papula folikel sembuh, perubahan skleroatrofik tetap ada dalam beberapa kasus, yang memanifestasikan dirinya dalam berbagai tingkat di berbagai area kulit. Dengan demikian, alopecia atrofi yang terlihat jelas (kondisi pseudopeladik) selalu terbentuk di kulit kepala. Rambut juga rontok di area tubuh lainnya, tetapi perubahan sikatrikial yang jelas biasanya tidak terlihat secara klinis. Hal ini terutama berlaku untuk rambut rontok di area pubis dan aksila. Seperti yang telah ditunjukkan oleh penelitian histologis, perubahan tersebut dijelaskan oleh kematian folikel rambut tanpa tanda-tanda atrofi yang jelas dari struktur kulit lain dan epitel integumen. Dengan demikian, di lokasi papula folikel di ketiak, di pubis dan di area lesi lainnya, rambut rontok disebabkan oleh perubahan skleroatrofik, tetapi secara klinis kebotakan ini dianggap tidak meninggalkan bekas luka.

Pada beberapa pasien dengan dermatosis ini (sekitar 10%), lempeng kuku juga terpengaruh (menipis, garis-garis memanjang, kerapuhan tepi perifer, pterigium, kadang-kadang atrofi).

Dengan demikian, manifestasi klinis lichen ruber decalvans folikular dapat dimulai dari kulit kepala dan terbatas di sana untuk waktu yang lama (kondisi pseudopelade), atau disertai ruam papula berduri folikular pada kulit batang tubuh atau ekstremitas. Pada saat yang sama, papula khas lichen ruber planus dapat muncul pada kulit atau selaput lendir yang terlihat, namun, ini jarang terjadi.

Dalam literatur, kombinasi alopecia atrofi pada kulit kepala, alopecia pada daerah aksila, pada pubis, dan papula spinosus folikular pada batang tubuh dan tungkai telah lama dikenal sebagai sindrom Picardy-Lassuer-Little. Manifestasi klinis khas dari sindrom ini adalah hasil evolusi papula folikular dari satu dermatosis - bentuk folikular dari liken planus. Gejala individual dari triad ini atau kombinasi yang tidak lengkap dari ketiganya lebih sering ditemukan dalam praktik klinis daripada kombinasi ketiganya sekaligus.

Saat ini, dokter kulit telah membentuk pendapat yang hampir bulat tentang sindrom Picardy-Lassuer-Little sebagai manifestasi lichen planus atipikal (bentuk folikularnya), yang didiagnosis pada pasien pada tahap akhir perkembangan dermatosis ini.

Histopatologi papula folikel dengan sumbat tanduk pada kulit halus pada tahap awal: epidermis tidak berubah, folikel rambut melebar dan terisi dengan sumbat tanduk, hipergranulasi berbentuk baji dari corong folikel diekspresikan, degenerasi vakuolar sel di perbatasan epitel folikel dan dermis; infiltrat limfositik-histiositik terletak terutama di perivaskular dan perifolikular. Di bawah epidermis, di beberapa tempat, terdapat infiltrat seperti pita dari sel limfoid-histiosit yang menghapus batas antara epidermis dan dermis; sel infiltrat menembus ke dalam selubung rambut luar di bagian akarnya. Pada tahap akhir perkembangan: berbagai tingkat atrofi epidermis. Pertumbuhan epitel dihaluskan, jumlah limfosit dan histiosit yang terletak di perivaskular dan perifolikular berkurang di dermis, dengan manifestasi fibrosa yang jelas; terdapat fibroplasia periinfundibular dan celah di antara folikel yang menipis serta kerusakan pada dermis, helaian fibrosa menggantikan folikel rambut yang memburuk, sedangkan sklerosis di area interfolikel dermis tidak ada.

Diagnosis pseudopelada

Jika ditemukan fokus alopecia atrofi di kulit kepala, pertama-tama perlu disingkirkan dermatosis, yang paling sering menyebabkan kondisi pseudopelade. Pemeriksaan objektif pasien dimulai dengan pemeriksaan area yang berbatasan dengan pseudopelade. Kemudian, seluruh permukaan kulit, rambut, kuku, dan selaput lendir yang terlihat diperiksa secara berurutan. Jika ruam terdeteksi, morfologi elemen ruam primer dan karakteristiknya (warna, ukuran, bentuk, kondisi permukaan, hubungan dengan folikel rambut dan adanya keratosis di bagian tengah, dll.) ditentukan. Perlu diperhitungkan lokasi ruam yang dominan dan pembentukan elemen ruam di lokasi cedera (reaksi isomorfik positif). Jika perlu, pemeriksaan histologis pada kulit yang terkena dilakukan. Diagnosis dermatosis, yang dimanifestasikan oleh ruam pada kulit halus dan kulit kepala, memungkinkan dokter untuk secara wajar menavigasi asal alopecia atrofi di kulit kepala.

Pada alopecia atrofi terisolasi pada kulit kepala, kemampuan diagnostik terbatas karena kelangkaan dan penghapusan manifestasi klinis aktif dermatosis di lokasi ini dan hasil akhir evolusinya yang hampir identik - keadaan pseudopelade. Perlu dilakukan anamnesis, pemeriksaan histologis lesi aktif, dan observasi jangka panjang pasien secara dinamis.

Diagnostik diferensial

Ruam berupa papula folikular runcing (perifolikular) di kulit batang tubuh dan ekstremitas pada FDCL dibedakan dari manifestasi serupa pada beberapa penyakit kulit yang didapat dan bawaan: pityriasis versicolor pilaris merah, keratosis folikular (atau pityriasis versicolor), sifilis likenoid (milier), sarkoidosis nodular kecil, tuberkulosis likenoid pada kulit, trikofitid likenoid, psoriasis folikular, keratosis decalvans spinosus folikular Siemens (sindrom Siemens) dan beberapa penyakit kulit bawaan lainnya yang disertai keratosis folikular.

Lichen ruber decalvans folikular (FDCL) berbeda dari pityriasis rubra pilaris Devergie (DPR) dengan, pertama, tidak adanya plak psoriasiform eritematosa-skuamosa superfisial, yang pada DPR membentuk papula kerucut folikular yang berkelompok rapat berwarna merah kekuningan; kedua, tidak adanya papula folikular dengan kerucut bertanduk besar berwarna gelap di bagian tengah pada punggung jari; ketiga, pasien dengan FDCL tidak memiliki keratosis pada telapak tangan dan telapak kaki, serta lesi eritematosa-skuamosa yang menyatu pada wajah dan kecenderungan eritroderma. Pada FDCL, selain papula folikular, papula khas liken planus dapat dideteksi secara bersamaan pada kulit dan selaput lendir yang terlihat, serta pseudopelade dan rambut rontok di daerah aksila dan pubis.

FDCL berbeda dari keratosis folikular (liken planus) dengan papula spinosus folikular yang memiliki infiltrat perifolikular, berkelompok dan dapat disertai dengan rasa gatal. FDCL tidak ditandai dengan lesi dominan pada kulit bokong dan permukaan ekstensor bahu, serta kombinasi dengan akrosianosis, xerosis dan atopi. Selain papula folikular, FDCL juga dapat mengembangkan papula khas liken planus pada kulit (datar, poligonal, mengkilap, ungu kemerahan dengan depresi pusar di bagian tengah dan jaring keputihan keabu-abuan yang menonjol di permukaan) dan selaput lendir yang terlihat. Beberapa pasien dengan FDCL juga mengembangkan kondisi pseudopelade, rambut rontok di daerah aksila dan di pubis. FDCL biasanya berkembang pada masa dewasa daripada di masa kanak-kanak, memiliki evolusi yang khas dan berulang, daripada ada secara monoton, untuk waktu yang lama tanpa dinamika yang signifikan.

Dari sifilis milier, atau lichen sifilis, yang bermanifestasi sebagai nodul folikel berwarna merah kecokelatan pekat, FDCL dibedakan dengan warna papula berduri folikel berwarna daging atau merah pucat, biasanya terletak simetris (dan tidak dalam pengelompokan yang jelas) dan terkadang disertai rasa gatal. Dengan FDCL, tidak ada ruam tersentak-sentak dan manifestasi lain dari sifilis sekunder (papula lentikular di area khas pada kulit, selaput lendir mulut dan alat kelamin, poliadenitis, leukoderma, alopecia tanpa jaringan parut pada kulit kepala), reaksi serologis terhadap sifilis selalu negatif

Tidak seperti tuberkulosis lichenoid kulit yang sekarang langka, lichen skrofula, FDCL biasanya terjadi pada orang dewasa (dan tidak pada masa kanak-kanak atau remaja), tidak disertai dengan manifestasi tuberkulosis kulit dan organ, ada untuk waktu yang lebih lama (lebih dari 2-3 minggu), dan dapat disertai dengan rasa gatal. Dengan FDCL, papula folikel berduri biasanya tidak dikelompokkan pada permukaan lateral tubuh dan tidak bergabung menjadi plak berbentuk koin berwarna coklat kekuningan, sedikit bersisik dan sedikit menyusup, seperti pada dermatitis seboroik. Menurut FDCL, keberadaan papula pada kulit dan selaput lendir yang terlihat khas lichen planus, pseudopelade, rambut rontok di daerah aksila dan di pubis, dan lesi pada lempeng kuku juga mungkin terjadi. Hasil pemeriksaan histologis kulit yang terkena, yang bervariasi secara signifikan, sangat penting. Pada lichen ruber yang mengalami dekalvasi folikel, infiltrat perifolikular dan perivaskular tidak memiliki struktur tuberkuloid.

Bahasa Indonesia: FDCL berbeda dari bentuk sarkoidosis kulit nodular kecil dengan papula folikel runcing dengan duri bertanduk di tengahnya (dengan bentuk sarkoidosis ini, papula berbentuk setengah bola, halus dengan depresi sentral kecil), tidak adanya fenomena "debu" selama diaskopi (terungkap dalam sarkoidosis sebagai bintik-bintik kecil berwarna coklat kekuningan-debu, mengingatkan pada gejala "jeli apel" pada lupus tuberculosis kulit), tidak adanya pengelompokan yang jelas, kelangkaan lokalisasi pada wajah dan gatal, yang dapat menyertai ruam. Perlu juga diperhatikan adanya papula pada kulit dan mukosa mulut yang merupakan ciri khas liken planus (pada sarkoidosis, lesi pada mukosa mulut jarang terjadi, pseudopelade mungkin terjadi, rambut rontok di ketiak dan pubis, perubahan pada kuku, dan tidak adanya lesi sistemik yang menjadi ciri khas sarkoidosis (kelenjar getah bening mediastinum, paru-paru, hati, organ penglihatan, tulang, dll.). Gambaran histologis dari dermatosis ini berbeda: pada sarkoidosis, granuloma sel epiteloid yang khas ditemukan di dermis.

Manifestasi FDCL pada kulit batang tubuh dan ekstremitas secara morfologis mirip dengan trikofitid lichenoid. Mudah untuk membedakannya, karena yang terakhir terjadi dengan pengobatan irasional aktif pada pasien dengan bentuk trikofitosis infiltratif-supuratif, lebih jarang - superfisial. Ruam kulit dengan FDCL tidak terjadi sebagai wabah yang cepat berlalu, tidak disertai dengan gejala umum (demam, menggigil, malaise, leukositosis) dan tidak hilang tanpa jejak setelah 1-2 minggu, yang merupakan ciri khas ruam infeksi-alergi sekunder pada trikofitosis - trikofitid.

FDCL berbeda dari bentuk psoriasis folikular yang langka dengan karakteristik papula folikular yang sedikit berbeda. Jadi, dengan FDCL, jauh di tengah papula terdapat duri bertanduk seperti komedo, yang tidak dapat dihilangkan dengan mengikis, ada juga infiltrasi perifolikular. Saat mengikis papula folikular psoriatis, sisik putih keperakan dengan duri superfisial kecil di bagian belakang mudah terlepas dari permukaannya, dan infiltrasi perifolikular tidak ditentukan. Dalam beberapa kasus, adanya papula lentikular bersisik dan plak di area khas psoriasis secara bersamaan memungkinkan mereproduksi gejala trias psoriatis. Penting juga untuk memperhitungkan papula pada kulit dan mukosa mulut yang merupakan ciri khas liken planus, kemungkinan adanya pseudopelade, rambut rontok di ketiak dan pubis, dan kerusakan kuku yang khas. Perlu diperhatikan bahwa psoriasis folikular yang sangat langka ini berkembang terutama pada anak-anak setelah radang amandel atau infeksi streptokokus lainnya dan terlokalisasi terutama pada batang tubuh. Perubahan histopatologi yang membentuk papula folikular pada penyakit kulit ini juga berbeda.

Papula folikular pada FDCL, tidak seperti elemen serupa dari diskeratosis folikular (FD) Darier, memiliki bentuk runcing, warna merah muda pucat atau merah, tidak terkikis atau tumbuh, tidak mengelompok atau bergabung menjadi plak pada area seboroik dan pada lipatan kulit yang besar, mempengaruhi permukaan ekstensor anggota badan, batang tubuh dan kulit kepala. Pada FDCL, alopecia atrofi sering berkembang di kulit kepala, rambut rontok di ketiak dan pubis, yang tidak terjadi pada FD. Perlu juga diperhitungkan bahwa FD biasanya dimulai sebelum pubertas (dan FDCL - biasanya setelahnya), memiliki perjalanan kambuhan yang panjang, dapat disertai dengan gangguan mental, hipogonadisme, peningkatan kepekaan terhadap sinar UV dan kecenderungan penambahan infeksi piogenik dan virus pada lesi. Perubahan patomorfologi pada dermatosis ini juga berbeda secara signifikan. Diskeratosis, hiperkeratosis folikular, dan akantolisis suprabasal, yang menyebabkan munculnya lakuna suprabasal dengan proliferasi papila dermal yang tidak merata di dalamnya, merupakan ciri khas FD.

Manifestasi FDCL dan mucinosis folikular (FM) berbeda secara signifikan, meskipun terdapat kesamaan parsial pada lokalisasi (kulit kepala, tungkai). Dengan demikian, papula folikular pada FM tidak memiliki keratosis folikular yang menonjol seperti nodul pada FDCL, papula tersebut berkerumun dan bergabung menjadi plak eritematosa-skuamosa oval kecil dengan pola folikel yang menonjol dan infiltrasi yang lemah. Rambut rontok di dalam plak ini, tetapi atrofi kulit tidak terjadi, yang tidak khas untuk FDCL. Perlu juga diperhatikan bahwa perjalanan FM panjang dan progresif. Pada saat yang sama, alopecia atrofi pada kulit kepala, rambut rontok di daerah aksila dan pubis, kerusakan pada kuku dan selaput lendir tidak berkembang. Gambaran histologis dari dermatosis ini juga berbeda. FM ditandai oleh distrofi retikuler sel epitel folikel rambut dan kelenjar sebasea dengan pembentukan rongga kistik berisi musin, diwarnai dengan biru toluidin metakromatik, dan infiltrasi inflamasi perifolikular.

Manifestasi FDCL harus dibedakan dari keratosis decalvans spinosus folikular (FSDC) dari Siemens. Kedua penyakit tersebut bermanifestasi sebagai papula decalvans folikular akuminata dengan duri bertanduk di bagian tengah, alopesia atrofi fokal pada kulit kepala, dan perubahan atrofi serupa pada lempeng kuku. Namun, FDCL merupakan penyakit yang didapat dan biasanya berkembang pada usia dewasa, lebih sering pada wanita, sedangkan FSDC merupakan penyakit bawaan yang muncul segera setelah lahir hanya pada pria. Pada FDCL, selain papula spinosus folikular, infiltrat perifolikular kecil pada permukaan ekstensor lengan bawah, badan, dan selaput lendir yang terlihat juga dapat menjadi papula khas liken planus. Selain itu, beberapa pasien dengan FDCL mengalami kerontokan rambut di daerah aksila dan pubis. Pada FSDK, papula runcing milier dengan duri memengaruhi sejak masa kanak-kanak terutama kulit kepala, wajah, dan lebih sedikit permukaan ekstensor anggota badan. Alopecia atrofi fokal berkembang di lokasi lesi kulit kepala dan alis, dan atrophoderma di wajah. Selain itu, FSDK, tidak seperti FDCL, ditandai dengan kerusakan dini pada organ penglihatan (ektropion, konjungtivitis, keratitis, keratosis fokal pada telapak tangan dan telapak kaki mungkin terjadi, dan terkadang terjadi keterlambatan dalam perkembangan fisik dan mental. Perubahan histopatologis pada kulit yang terkena pada dermatosis ini juga berbeda. Pada FSDK Siemens, infiltrat limfositik-histiositik perifolikular dan perivaskular di dermis, serta degenerasi vakuolar sel di perbatasan epitel folikel rambut dan dermis, tidak ada.

Pada masa kanak-kanak, manifestasi penyakit keturunan langka - aplasia rambut fusiform, atau monilethrix, dan mikosis superfisial pada kulit kepala sangat mirip. Tanda klinis aplasia rambut fusiform biasanya muncul pada anak usia dini dalam bentuk rambut patah (hingga 1-2 cm) dan papula folikel bertanduk. Karena gangguan struktur dan deformasi nodular pada batang rambut, rambut patah rendah (gejala titik-titik hitam), pertama di daerah oksipital, dan kemudian di seluruh kulit kepala. Selain itu, rambut tumbuh buruk, rontok, kurang berkilau, terpelintir, dengan ujung bercabang. Hal ini menyebabkan kerontokan rambut yang menyebar, lebih jarang - fokal. Pada saat yang sama, kulit kepala berubah: papula bertanduk folikel kecil, padat, berwarna kulit muncul (permukaannya sangat mengingatkan pada merinding) dan pengelupasan lamelar halus yang menyebar. Sering disertai dengan keratosis folikel dengan berbagai tingkat keparahan pada permukaan ekstensor tungkai atas dan bagian belakang leher. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, atrofi kulit kepala dengan kerontokan rambut mungkin terjadi. Dalam kasus yang jarang terjadi ini, pseudopelade didiagnosis dan dibedakan dari penyakit kulit lain yang dapat menyebabkannya. Dari pertanyaan orang tua anak-anak tersebut, ternyata lesi kulit kepala dimulai pada masa kanak-kanak dan bersifat turun-temurun. Gambaran klinis (hipotrichosis, keratosis folikular), anamnesis dan pemeriksaan mikroskopis rambut (area penebalannya berwarna gelap bergantian dengan fragmen tipis berwarna terang, menyerupai kalung; tidak ada unsur jamur di rambut) memungkinkan kita untuk menegakkan diagnosis. Secara histologis, keratosis folikular dan infiltrat inflamasi di area folikel rambut terdeteksi di kulit.

Diagnosis awal FDCL harus dikonfirmasi dengan hasil pemeriksaan histologis yang tepat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]