Perkembangan seksual prematur

Pubertas dini ditandai dengan perkembangan dini kelenjar susu, awal siklus menstruasi dan rambut kemaluan dini pada anak perempuan, pembesaran dini alat kelamin luar pada anak laki-laki. Rambut di ketiak tidak terlihat jelas atau tidak ada. Tubuh berkembang secara proporsional, anak-anak dari kedua jenis kelamin tidak berbeda tingginya dengan teman sebayanya, mereka tidak tertinggal dalam perkembangan mental, hasrat seksual dan masturbasi tidak umum.

Pubertas dini yang sesungguhnya biasanya disertai dengan ketidaksuburan.

Pemeriksaan neurologis dan oftalmologis menyeluruh diperlukan, yang pada tahap awal dapat menunjukkan adanya proses pendudukan ruang di hipotalamus.

Beberapa orang mengalami pubertas pada usia 8 tahun, yang mungkin normal. Jika pubertas dimulai sebelum usia ini, pasien harus diperiksa.

Tempat pertama di antara penyebab penyakit ini ditempati oleh lesi tumor pada sistem saraf pusat dengan dampak pada daerah hipotalamus. Sangat jelas terlihat setelah ensefalitis, meningitis, trauma kranioserebral yang parah. Dalam beberapa kasus, pubertas dini yang bersifat konstitusional mungkin terjadi.

Aspek biologis. Setiap tanda fiskal pubertas dapat dianggap sebagai semacam studi biokimia untuk hormon tertentu. Pembesaran testis pada anak laki-laki merupakan tanda pertama permulaan perkembangan seksual dan dikaitkan dengan masuknya dosis kejut gonadotropin hipofisis ke dalam darah. Pembesaran kelenjar susu pada anak perempuan dan penis pada anak laki-laki dikaitkan dengan peningkatan sekresi steroid seks gonad. Munculnya rambut kemaluan merupakan manifestasi produksi androgen di kelenjar adrenal. Pertumbuhan anak laki-laki meningkat ketika volume testis mencapai 10-12 ml (bila diukur dengan prinsip perbandingan dengan bola orkidometer). Anak perempuan mulai tumbuh lebih cepat saat kelenjar susu mereka berkembang. Tahap keempat perkembangan kelenjar susu merupakan ciri khas permulaan menstruasi (pada sebagian besar anak perempuan). Namun, perkembangan tanda-tanda pubertas yang terkoordinasi ini terkadang dapat terganggu. Misalnya, dengan sindrom Cushing, intensitas pertumbuhan rambut kemaluan dapat secara tidak proporsional melampaui peningkatan volume testis; Pada hipotiroidisme, testis cukup besar [kadar FSH meningkat karena peningkatan kadar TSH yang lebih signifikan], tetapi laju peningkatan pertumbuhannya berkurang.

Pubertas dini pada anak laki-laki ditandai dengan pertumbuhan penis dan buah zakar yang cepat, meningkatnya frekuensi ereksi, masturbasi, tumbuhnya rambut kemaluan, bau badan tertentu, dan bau mulut. Dengan demikian, ciri-ciri seksual sekunder pada anak perempuan juga berubah. "Komplikasi" yang paling penting dan berdampak luas adalah retardasi pertumbuhan yang disebabkan oleh penyatuan epifisis dengan diafisis. Saat memeriksa anak-anak tersebut, orang tua juga harus ditanyai tentang beberapa gejala endokrin umum yang menjadi ciri disfungsi hipotalamus: poliuria, polidipsia, obesitas, gangguan tidur, dan pengaturan suhu. Tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan gangguan penglihatan tertentu dapat diamati.

Perkembangan seksual prematur pada anak perempuan terjadi sekitar 4 kali lebih sering daripada pada anak laki-laki. Pada anak perempuan, penyebabnya sering tidak teridentifikasi, sedangkan pada 80-90% anak laki-laki penyebabnya dapat ditentukan. Jika timbulnya penyakit terjadi sebelum usia 2 tahun, penyebabnya sering kali adalah hamartoma yang berkembang di hipotalamus. Pada pemindaian CT, tampak seperti formasi bulat "non-enhancing".

Penyebab lainnya (kebanyakan jarang):

• Tumor SSP dan hidrosefalus.
• Kondisi setelah ensefalitis atau meningitis.
• Sindrom McCune-Albright.
• Kraniofaringioma.
• Sklerosis tuberosa.
• Hepatoblastoma.
• Koriokarsinoma.
• Hipotiroidisme.

Pemeriksaan pasien. Rontgen umum tengkorak, penentuan usia tulang berdasarkan pemeriksaan rontgen, pemindaian CT tengkorak (kepala), pemeriksaan ekskresi 17-ketosteroid dalam urin, USG panggul (pada anak perempuan), penentuan kadar T4 dalam darah.

Diagnosis banding. Pertama-tama, perlu untuk menyingkirkan tumor testis atau ovarium. Pemeriksaan ginekologis menyeluruh harus menjadi tahap pertama diagnosis. Dalam kasus tumor korteks adrenal, pseudomaturasi prematur terjadi, di mana hirsutisme diekspresikan secara signifikan, osifikasi epifisis prematur dan, karenanya, perawakan pendek, obesitas, dan hipertensi arteri dicatat. Siklus menstruasi yang sebenarnya tidak diamati. Sebagai aturan, menstruasi dini dengan cepat berubah menjadi amenore persisten. Ini harus dibedakan dari penyakit Albright, yang hanya berkembang pada anak perempuan, dan dari neurofibromatosis Recklinghausen, yang sering menjadi penyebab pubertas dini pada anak perempuan.

Fisiologi dan pengobatan pubertas prekoks

Pengobatan harus ditujukan untuk menghilangkan penyebab mendasar penyakit tersebut. Dalam kasus pubertas dini yang bersifat konstitusional, pengobatan khusus tidak diperlukan.

Awal pubertas bergantung pada penghentian penghambatan neuronal di hipotalamus medial-basal, tempat hormon pelepas gonadotropin (GnRH) disekresikan, dan pada penurunan sensitivitas hipotalamus-hipofisis terhadap umpan balik negatif dari steroid gonad. Perubahan ini disertai dengan peningkatan signifikan dalam frekuensi dan kekuatan "aliran" tajam (ke dalam darah) hormon luteinisasi (LH) dan, pada tingkat yang lebih rendah, hormon perangsang folikel (FSH). Dan kemampuan untuk mengeluarkan sejumlah "pulsa" (jumlah kejutan) GnRH dengan kecepatan tinggi yang menentukan fungsi gonad normal. Konsentrasi GnRH yang terus-menerus tinggi dalam darah secara paradoks menekan sekresi gonadotropin hipofisis, yang menciptakan dasar untuk pengobatan pubertas dini dengan analog sintetis GnRH.

Setelah pemberian subkutan atau setelah insuflasi nasal obat, terjadi pembalikan kematangan gonad dan semua korelasi klinis pubertas (kecuali pertumbuhan rambut kemaluan, karena tidak ada perubahan sekresi androgen oleh korteks adrenal). Tingkat pematangan rangka juga menurun. Pengobatan dilanjutkan hingga pertengahan pubertas atau hingga menstruasi dimulai (sekitar 11 tahun). Dalam keluarga pasien tersebut, dokter harus menanamkan harapan bahwa anak yang sakit akan berkembang secara normal di masa mendatang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]