Agranulositosis

Leukosit, seperti diketahui semua orang, diperlukan tubuh sebagai pelindung dari berbagai benda asing yang masuk ke dalam darah dan dapat menimbulkan berbagai penyakit. Keadaan kekebalan tubuh seseorang secara langsung bergantung pada jumlah leukosit dalam darahnya.

Agranulositosis merupakan suatu kondisi patologis darah yang parah, ditandai dengan menurunnya kadar leukosit dalam darah dikarenakan banyaknya granulosit yang merupakan fraksi terpenting dari leukosit yang telah disebutkan di atas.

Bahasa Indonesia: Jika tingkat leukosit dalam plasma darah menurun menjadi 1,5x109 ^per μl darah, dan granulosit - menjadi 0,75x109 ^per μl darah yang sama, maka dalam kasus ini kita dapat berbicara tentang terjadinya agranulositosis. Granulosit diwakili oleh komponen darah seperti neutrofil, basofil, dan eosinofil. Partikel leukosit lainnya disebut agranulosit. Dan mereka termasuk monosit dan limfosit. Tetapi perlu dicatat bahwa persentase granulosit seperti eosinofil dan basofil dalam serum darah cukup rendah. Oleh karena itu, penurunannya mungkin tidak mempengaruhi terjadinya penyakit ini. Selain itu, dalam beberapa bentuk agranulositosis, peningkatan kadar eosinofil dalam plasma darah terdeteksi. Oleh karena itu, agranulositosis sering disebut sinonim seperti neutropenia kritis, yang ditandai dengan penurunan kritis kadar neutrofil dalam serum darah.

Proses patologis pada penyakit ini terlihat seperti ini. Dalam organisme yang sehat, bakteri dan mikroflora lainnya, yang menghuninya secara berlebihan, hidup berdampingan secara damai dengan "inangnya". Ada kasus simbiosis bakteri dan manusia untuk produksi zat yang berguna bagi tubuh. Misalnya, produksi vitamin K di saluran usus, penekanan mikroflora patogen, dan sebagainya. Dari leukosit, terutama granulosit tidak memungkinkan mikroorganisme patogen berkembang biak dan menyebar. Namun dengan penurunan jumlah partikel darah yang disebutkan di atas, tubuh tidak lagi memiliki kemampuan untuk menahan penyebaran berbagai bakteri dan jamur patogen. Fakta ini menyebabkan munculnya penyakit menular dari berbagai sifat dan terjadinya komplikasi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Penyebab Agranulositosis

Penyebab agranulositosis cukup meyakinkan. Penyakit serius seperti itu tidak terjadi begitu saja, seperti yang mereka katakan.

Jadi, prasyarat yang dapat menyebabkan perubahan patologis dalam darah meliputi:

• Paparan radiasi pengion dan radioterapi.
• Menelan bahan kimia seperti benzena.
• Efek insektisida - zat yang digunakan untuk membunuh serangga.
• Konsekuensi penggunaan beberapa obat yang secara langsung menghambat hematopoiesis. Obat-obatan tersebut meliputi pengaruh sitostatika, asam valproat, karmazepin, antibiotik beta-laktam.
• Konsekuensi penggunaan obat-obatan yang bekerja pada tubuh sebagai hapten - zat yang tidak mampu merangsang produksi antibodi terhadapnya pada manusia, dan karenanya memicu proses kekebalan tubuh. Obat-obatan tersebut termasuk obat-obatan berbasis emas, obat antitiroid, dan lainnya.
• Beberapa penyakit autoimun dalam riwayat medis seseorang. Penyakit ini diketahui memengaruhi proses agranulositosis, lupus eritematosus, dan tiroiditis autoimun.
• Masuknya infeksi tertentu ke dalam tubuh manusia, seperti virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, demam kuning, dan hepatitis virus. Munculnya penyakit-penyakit ini disertai dengan neutropenia sedang, tetapi beberapa orang mungkin mengalami agranulositosis.
• Infeksi yang terdapat dalam tubuh dalam bentuk umum yang memengaruhi banyak organ dan jaringan tubuh seseorang. Sifat terjadinya proses infeksi dapat berupa virus dan bakteri.
• Tingkat kekurusan yang parah.
• Riwayat kelainan genetika seseorang.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gejala agranulositosis

Agranulositosis biasanya terwujud dalam proses infeksi dalam tubuh yang disebabkan oleh mikroorganisme seperti bakteri dan jamur.

Gejala agranulositosis adalah sebagai berikut:

• Tanda-tanda umum penyakit ini ditunjukkan dengan:
  • demam,
  • kelemahan,
  • berkeringat,
  • sesak napas,
  • peningkatan denyut jantung.
• Tanda-tanda spesifik penyakit ini bergantung pada lokasi peradangan dan jenis agen infeksius. Oleh karena itu, seseorang yang memiliki riwayat disfungsi ini dapat mengalami tonsilitis nekrotik, pneumonia, lesi kulit, dll.
• Jika trombositopenia berkembang dengan agranulositosis, orang tersebut mulai menderita peningkatan pendarahan jaringan.
• Pertama-tama, lesi infeksius mulai menyerang rongga mulut seseorang, karena terdapat sejumlah besar mikroflora patogen di dalamnya. Dengan rendahnya kandungan granulosit dalam darah, pasien, pertama-tama, mulai mengalami berbagai masalah dengan rongga mulut, yang memanifestasikan dirinya dalam:
  • stomatitis - proses inflamasi pada mukosa mulut,
  • gingivitis - proses peradangan pada gusi,
  • tonsilitis - proses peradangan pada amandel,
  • faringitis – proses peradangan pada laring.

Diketahui bahwa dengan penyakit ini, leukosit tidak cenderung masuk ke fokus infeksi. Oleh karena itu, area yang terkena ditutupi dengan jaringan fibrosa-nekrotik. Pada permukaan lokalisasi infeksi, lapisan abu-abu kotor dapat ditemukan, dan bakteri mulai berkembang biak dengan kuat di bawahnya. Karena selaput lendir rongga mulut disuplai dengan darah secara melimpah, racun dari aktivitas vital bakteri memasuki darah. Dan kemudian, dengan bantuan aliran darah umum, mereka dibawa ke seluruh tubuh pasien, menyebabkan gejala keracunan umum pada tahap yang parah. Oleh karena itu, pasien mengalami demam tinggi, disertai dengan suhu sekitar empat puluh derajat ke atas. Kelemahan, mual dan sakit kepala juga muncul.

Baca selengkapnya tentang gejala agranulositosis di sini.

Diagnosis agranulositosis

Diagnosis agranulositosis melibatkan tindakan berikut:

• Tes darah umum, serta urine dan feses.
• Tes darah yang penting untuk menentukan tingkat retikulosit dan trombosit.
• Melakukan tusukan sternum dan mempelajari mielogram.
• Memperoleh data tentang sterilitas darah, yang diambil berulang kali, pada puncak manifestasi demam. Penting untuk mempelajari sensitivitas flora patogen terhadap antibiotik.
• Tes biokimia darah yang dapat menentukan jumlah protein total dan fraksi protein, asam sialik, fibrin, seromukoid, transaminase, urea dan kreatin.
• Menjalani pemeriksaan oleh dokter spesialis THT.
• Menjalani pemeriksaan gigi.
• Melakukan pemeriksaan sinar X pada paru-paru.

Hasil tes darah umum, yang dapat mendiagnosis agranulositosis, akan dibahas di bawah ini. Namun, indikator lainnya akan menunjukkan gambaran berikut:

• dalam studi sumsum tulang - penurunan tingkat mielokariosit, gangguan fungsi pematangan granulosit, ciri berbagai tahap perkembangan sel, peningkatan jumlah sel plasma.
• dalam analisis urin umum – adanya proteinuria (sementara) dan silinderuria.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tes darah untuk agranulositosis

Pada agranulositosis, pemeriksaan darah umum merupakan pemeriksaan laboratorium yang penting. Adanya penyakit ini dapat ditandai dengan hasil seperti peningkatan LED, adanya leukopenia dan neutropenia, yang bahkan dapat ditandai dengan hilangnya granulosit secara total. Jumlah granulosit kurang dari 1x109 ^sel per µl darah. Gambaran klinis penyakit ini juga ditandai dengan terjadinya beberapa limfositosis. Kadang-kadang terjadi anemia, yaitu berkurangnya kandungan sel darah merah. Trombositopenia dan/atau monositopenia juga dapat terjadi. Faktor penting dalam menegakkan diagnosis adalah terdeteksinya sel plasma dalam darah, sekitar satu atau dua persen.

Tes darah biokimia (BBC) menunjukkan bahwa gammaglobulin, asam sialik, fibrin, dan seromukoid hadir dalam jumlah yang meningkat.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Pengobatan agranulositosis

Untuk penyakit serius seperti agranulositosis, diperlukan perawatan yang kompleks. Penting untuk mengambil sejumlah tindakan, yang meliputi hal-hal berikut:

• Mencari tahu penyebab patologi dan eliminasinya.
• Menciptakan kondisi yang optimal bagi pasien untuk pulih, termasuk kemandulan total.
• Mengambil tindakan pencegahan terhadap terjadinya infeksi menular, serta terapi untuk infeksi yang ada dan komplikasinya.
• Menjalani prosedur transfusi massa leukosit.
• Resep terapi steroid.
• Menjalani prosedur yang merangsang leukopoiesis.

Penting untuk dipahami bahwa pengobatan agranulositosis memerlukan pendekatan individual dalam setiap kasus tertentu. Para spesialis mempertimbangkan banyak faktor yang dapat memengaruhi rejimen pengobatan untuk penyakit ini. Faktor-faktor ini meliputi:

• penyebab penyakit dan sifat asal-usulnya,
• tingkat perkembangan penyakit,
• komplikasi yang ada,
• jenis kelamin pasien,
• usia pasien,
• riwayat penyakit penyerta yang berhubungan dengan penyakit yang mendasarinya.

Bersamaan dengan pengobatan masalah yang mendasarinya, dianjurkan untuk menggunakan rejimen pengobatan berikut:

• Jika kebutuhan semacam itu muncul, maka terapi detoksifikasi dapat diresepkan, yang dilakukan secara standar.
• Berdasarkan indikasi, pasien dirawat karena anemia.
• Jika gejala-gejala muncul, pasien menerima terapi untuk sindrom hemoragik.
• Dimungkinkan untuk memberikan efek perbaikan pada masalah aktual lainnya.

Mari kita pertimbangkan secara lebih rinci metode pengobatan agranulositosis yang tersedia dalam praktik:

• Jika pasien memiliki tingkat leukopenia yang jelas disertai agranulositosis, maka masalah yang kompleks ini merupakan indikasi untuk penggunaan pengobatan etiotropik. Terapi tersebut terdiri dari pembatalan sesi radioterapi dan penggunaan sitostatika. Pasien yang mengalami penurunan tajam leukosit karena mengonsumsi obat yang tidak memiliki efek mielotoksik langsung, dengan agranulositosis yang diinduksi obat harus berhenti mengonsumsi obat ini. Dalam kasus ini, jika obat dibatalkan tepat waktu, ada kemungkinan besar kadar leukosit dalam darah akan segera pulih.
• Agranulositosis akut mengharuskan pasien ditempatkan dalam kondisi sterilitas dan isolasi total. Pasien ditempatkan di kotak atau bangsal steril, yang membantu mencegah kontaknya dengan lingkungan luar untuk mencegah infeksi berbagai infeksi. Sesi kuarsa rutin harus dilakukan di ruangan tersebut. Kunjungan dari kerabat pasien dilarang sampai kondisi darah pasien membaik.
• Dalam kondisi pasien ini, staf yang hadir melakukan terapi dan pencegahan komplikasi infeksi. Dalam kasus ini, obat antibakteri digunakan yang tidak memiliki efek mielotoksik. Terapi semacam itu diindikasikan jika kadar leukosit dalam darah berkurang menjadi 1x109 ^sel per μl darah dan, tentu saja, pada tingkat yang lebih rendah. Ada juga beberapa nuansa dalam koreksi kondisi tertentu: diabetes melitus, pielonefritis kronis, dan fokus proses infeksi lainnya memerlukan penggunaan antibiotik sebagai tindakan pencegahan dan pada tingkat leukosit yang lebih tinggi dalam darah - sekitar 1,5x109 ^sel per μl darah.

Dalam terapi infeksi, sebagai tindakan pencegahan, dokter spesialis menggunakan satu atau dua obat antibakteri, yang diberikan kepada pasien dalam dosis rata-rata. Obat-obatan tersebut diberikan secara intravena atau intramuskular, tergantung pada bentuk obatnya.

Bila terjadi komplikasi infeksi serius, digunakan dua atau tiga antibiotik yang memiliki spektrum kerja luas. Dalam kasus ini, dosis yang diresepkan maksimal, obat diberikan secara oral, intravena, atau intramuskular.

Untuk menekan perkembangbiakan flora usus patogen, dalam kebanyakan kasus, antibiotik yang tidak dapat diserap (yang tidak diserap ke dalam darah) diresepkan.

Kadang-kadang juga diresepkan penggunaan obat antijamur secara paralel, misalnya Nistatin dan Levorin.

Terapi kompleks melibatkan pemberian imunoglobulin dan preparat plasma antistafilokokus yang cukup sering.

Semua tindakan antiinfeksi di atas digunakan sampai agranulositosis pasien hilang.

• Metode transfusi massa leukosit. Metode terapi ini diindikasikan untuk pasien yang tidak memiliki antibodi terhadap antigen leukosit. Pada saat yang sama, spesialis mencoba menghindari kasus penolakan massa yang disuntikkan oleh tubuh. Untuk tujuan ini, mereka menggunakan sistem antigen HLA, yang memungkinkan pemeriksaan kompatibilitas leukosit pasien dengan leukosit obat yang disuntikkan.
• Terapi glukokortikoid. Indikasi untuk jenis pengobatan ini adalah agranulositosis imun. Efektivitas pengobatan ini disebabkan oleh fakta bahwa glukokortikoid memiliki efek penghambatan pada antibodi anti-leukosit, atau lebih tepatnya, pada produksinya. Selain itu, obat-obatan dari kelompok ini memiliki kemampuan untuk merangsang leukopoiesis. Menurut skema standar, Prednisolon digunakan dalam kasus ini, yang diindikasikan untuk penggunaan dari empat puluh hingga seratus miligram per hari. Dosis dikurangi secara bertahap setelah hitung darah menunjukkan proses perbaikan kondisi pasien.
• Stimulasi leukopoiesis. Tindakan semacam itu diperlukan pada agranulositosis mielotoksik dan kongenital. Praktik medis modern mencatat penggunaan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) yang cukup berhasil.

Pencegahan agranulositosis

Pencegahan agranulositosis dapat dilakukan dengan tindakan berikut:

• Menggunakan prosedur yang mengisi kembali jumlah sel darah putih dalam darah. Prosedur ini meliputi terapi dengan faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) atau faktor perangsang koloni granulosit-makrofag (GM-CSF).
• Penting untuk menyertakan dalam aturan pakai untuk mencegah hilangnya leukosit obat-obatan yang merangsang produksinya dan mencegah hilangnya partikel-partikel ini.
• Perlu untuk menetapkan pola makan yang mencakup sejumlah besar produk yang mendukung pemulihan fungsi sumsum tulang dan produksi leukosit. Berguna untuk mendiversifikasi pola makan Anda dengan ikan berlemak, telur ayam, kacang kenari, daging ayam, wortel, bit, apel, dan lebih baik lagi, jus dan campuran jus dari kekayaan alam ini. Penting juga untuk memasukkan rumput laut, alpukat, kacang tanah, dan bayam dalam menu pasien.

Prognosis agranulositosis

Prognosis untuk agranulositosis pada orang dewasa dengan berbagai jenis penyakit adalah sebagai berikut:

• Pada agranulositosis akut, efisiensi dan ketepatan perawatan medis bagi pasien sangatlah penting. Kemungkinan pemulihan, serta pencegahan komplikasi infeksi, bergantung pada hal ini. Hal penting lainnya adalah jumlah granulosit dalam darah, yang ditentukan setelah pemeriksaan laboratorium. Faktor penentu yang tidak kalah pentingnya yang memengaruhi prognosis yang baik adalah kondisi kesehatan awal seseorang sebelum patologi terjadi.
• Dalam bentuk penyakit kronis, prospek pemulihan ditentukan oleh perjalanan penyakit mendasar yang menyebabkan kondisi patologis ini.

Prospek pemulihan penyakit pada anak-anak adalah sebagai berikut:

• Prognosis untuk sindrom Kostmann (agranulositosis yang ditentukan secara genetik pada bayi) sejauh ini sangat tidak baik. Khususnya untuk bayi baru lahir, keberadaan penyakit ini menandakan hasil yang fatal. Namun baru-baru ini, faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF) telah terbukti sebagai terapi.
• Pada agranulositosis dengan latar belakang neutropenia siklik pada anak-anak, prognosisnya relatif baik. Karena perubahan terkait usia melembutkan sifat penyakit.
• Agranulositosis pada bayi baru lahir dengan konflik isoimun akan hilang dengan sendirinya dalam waktu sepuluh hingga dua belas hari sejak bayi lahir. Pada saat yang sama, penting untuk mencegah perkembangan komplikasi infeksi, yang diekspresikan dalam terapi antibakteri yang diterapkan dengan benar.

Agranulositosis adalah penyakit darah serius yang menyebabkan komplikasi yang sama seriusnya yang bersifat menular. Oleh karena itu, untuk hasil yang baik dalam patologi ini, penting untuk memulai pengobatan yang tepat pada waktunya, serta mengikuti semua rekomendasi dari spesialis.