Gejala agranulositosis

Pada agranulositosis, gejala khasnya adalah pembentukan ulkus, dan dengan kecepatan tinggi. Nekrosis jaringan menyebar tidak hanya ke area yang terkena, tetapi juga ke permukaan yang berdekatan. Dalam kasus ini, proses ini dapat memperoleh manifestasi noma, yaitu kanker air, di mana proses patologis ini berpindah ke selaput lendir pipi, yang menyebabkan komplikasi gangren pada jaringan wajah.

Peradangan yang sama memengaruhi saluran pencernaan, tempat manifestasi enteropati nekrotik ulseratif terjadi. Dalam proses ini, nekrosis selaput lendir organ-organ seperti esofagus, lambung, dan usus terbentuk. Gejala penyakit ini diekspresikan dalam munculnya diare, dalam beberapa kasus, disertai darah dan muntah. Pada tahap parah lesi nekrotik epitel saluran pencernaan, terjadi pendarahan hebat, yang mengancam nyawa manusia.

Beberapa pasien mungkin mengalami penyakit kuning, karena hati juga mengalami kerusakan jaringan.

Kadang-kadang, namun sangat jarang, ulkus dapat mengalami perforasi, yang menyebabkan semua gejala klinis dari “perut akut.”

Ada kemungkinan juga pneumonia dapat berkembang, yang berlangsung sangat tidak biasa – dengan munculnya abses, perkembangan gangren, dan penetrasi proses patologis ke dalam jaringan organ yang berdekatan. Dalam kasus ini, pasien mulai terganggu oleh gejala-gejala seperti batuk, sesak napas, dan nyeri dada (jika pleura telah terpengaruh). Kasus penyakit yang parah disertai dengan fenomena seperti gagal napas akut.

Terkadang, agranulositosis menyebabkan penyakit menular pada sistem genitourinari yang memengaruhi uretra dan kandung kemih, dan pada wanita, rahim dan vagina. Dalam kasus ini, sensasi terbakar dan nyeri saat buang air kecil, serta nyeri di perut bagian bawah, merupakan ciri khasnya. Wanita mungkin juga mengeluhkan gatal dan keluarnya cairan patologis dari vagina.

Proses intoksikasi pada agranulositosis mulai memicu hipotensi arteri dan vena. Jika dilakukan auskultasi jantung, maka bunyi fungsional dapat dideteksi.

Proses yang terjadi pada ginjal ditandai dengan gejala albuminuria, yaitu pengeluaran protein dalam jumlah yang meningkat bersama urin. Perubahan tersebut disebabkan oleh reaksi tubuh terhadap proses penyebaran infeksi. Jika ginjal terkena infeksi melalui penetrasi mikroorganisme patologis dari saluran kemih, maka munculnya darah, serta protein dan sel yang melapisi epitel tubulus ginjal, dapat diamati dalam urin.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukopenia dan agranulositosis

Granulosit merupakan bagian penting dari leukosit, oleh karena itu agranulositosis dan leukopenia merupakan dua proses paralel yang terjadi ketika jumlah granulosit dalam darah menurun.

Leukopenia adalah penurunan kritis jumlah leukosit dalam satuan darah manusia konvensional. Untuk mendiagnosis leukopenia, jumlah leukosit harus turun hingga 4x109 per µl darah. Biasanya, kondisi ini bersifat sementara, dan juga menjadi ciri berbagai jenis penyakit sebagai salah satu gejalanya.

Ada beberapa jenis leukopenia:

• disebabkan oleh kesalahan dalam produksi leukosit,
• terkait dengan masalah dalam pergerakan neutrofil dan migrasinya dari sumsum tulang,
• disebabkan oleh rusaknya sel darah putih yang terjadi di dalam pembuluh darah dan dikeluarkannya sel darah putih dari dalam tubuh,
• disebabkan oleh neutropenia redistributif.

Dengan leukopenia, berbagai infeksi berkembang dengan cepat di dalam tubuh. Penyakit ini ditandai dengan gejala-gejala berikut:

• adanya rasa dingin,
• suhu tubuh meningkat,
• peningkatan denyut jantung,
• munculnya sakit kepala,
• munculnya keadaan cemas,
• tingkat kelelahan manusia yang tinggi.

Selain itu, peradangan di berbagai lokasi mulai terjadi di dalam tubuh: di mulut, di usus (dalam bentuk bisul), infeksi darah, pneumonia. Kelenjar getah bening juga membengkak, amandel dan limpa membesar.

Neutropenia dan agranulositosis

Neutropenia adalah penurunan jumlah neutrofil dalam darah yang menjadi kritis. Neutrofil adalah salah satu jenis granulosit, sehingga neutropenia dan agranulositosis terjadi secara bersamaan. Kadang-kadang agranulositosis disebut neutropenia kritis, karena pada kedua penyakit tersebut, salah satu gejala penting adalah kadar neutrofil yang berkurang drastis.

Neutropenia terjadi ketika jumlah neutrofil turun di bawah satu setengah ribu dalam satu µl darah. Hal ini menyebabkan penurunan kekebalan tubuh manusia, serta peningkatan sensitivitas tubuh terhadap aktivitas bakteri dan jamur penyebab berbagai penyakit menular.

Neutropenia hadir dalam beberapa derajat:

• Cahaya - dari seribu unit dalam satu µl darah.
• Sedang – dari lima ratus hingga seribu unit dalam satu mikroliter darah.
• Berat – kurang dari lima ratus unit dalam satu mikroliter darah.

Penyakit ini dapat bersifat akut (terjadi dalam hitungan hari) atau kronis (berkembang selama beberapa bulan atau tahun).

Bentuk neutropenia parah dalam bentuk akut, yang terjadi akibat terganggunya produksi neutrofil, menimbulkan ancaman terhadap kehidupan manusia.

Agranulositosis dan granulositopenia

Agranulositosis dan granulositopenia adalah tahap berbeda dari fenomena yang sama – penurunan jumlah granulosit dalam darah tepi.

Granulositopenia ditandai dengan penurunan kadar granulosit, yang tidak penting bagi kesehatan manusia. Penyakit ini mungkin tidak menunjukkan gejala apa pun pada pasien, berlangsung dalam keadaan laten dan tanpa gejala yang berarti.

Agranulositosis merupakan kondisi patologis kritis yang membahayakan kesehatan manusia, dan dalam beberapa kasus, membahayakan nyawa. Gejala penyakit ini cukup jelas, yang disertai dengan perubahan parah pada tubuh pasien. Dengan agranulositosis, hilangnya granulosit secara total dari plasma darah dapat diamati.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Agranulositosis akut

Agranulositosis terbagi menjadi dua bentuk - akut dan kronis. Pembagian ini disebabkan oleh penyebab penyakitnya.

Agranulositosis akut memanifestasikan dirinya dalam bentuk yang sangat kuat dan ganas. Ini adalah konsekuensi dari penyakit radiasi akut dan agranulositosis hapten. Bentuk kronis penyakit ini memanifestasikan dirinya secara bertahap dan disebabkan oleh keracunan kronis dengan benzena atau merkuri, lupus eritematosus, serta agranulositosis pada lesi metastasis sumsum tulang dan leukemia akut.

Kondisi akut ditandai dengan penurunan tajam jumlah granulosit dalam serum darah, serta penurunan tajam kondisi pasien dengan latar belakang ini.

Kemungkinan pemulihan dari manifestasi akut penyakit ini bergantung pada tingkat pengurangan granulosit. Faktor penting lainnya adalah kondisi kesehatan pasien beserta sistem kekebalannya sebelum kesehatannya memburuk. Ketepatan waktu dan ketepatan terapi yang diberikan sangat penting.

Pada bentuk penyakit kronis, metode pengobatan dan peluang untuk menormalkan kondisi bergantung pada perjalanan penyakit mendasar yang menyebabkan agranulositosis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala agranulositosis mielotoksik

Agranulositosis mielotoksik dapat terdiri dari dua jenis:

• berasal dari eksogen,
• sifat endogen.

Mari kita lihat lebih dekat masing-masing jenis penyakit ini:

• Bentuk eksogen penyakit ini dipicu oleh beberapa faktor eksternal yang memiliki efek buruk pada tubuh manusia. Sumsum tulang merah sangat sensitif terhadap banyak faktor lingkungan, sehingga faktor-faktor berikut dapat memengaruhi fungsinya:
  • radiasi radioaktif yang mempengaruhi manusia,
  • racun yang dapat mengganggu fungsi hematopoiesis, efek tersebut dapat diketahui dari penggunaan benzena, toluena, arsenik, merkuri, dan lain-lain,
  • Mengonsumsi jenis obat tertentu.

Berdasarkan informasi yang diterima, dapat disimpulkan bahwa bentuk agranulositosis ini berkembang sebagai akibat dari kerusakan parah pada tubuh. Dan dengan latar belakang yang terakhir, pasien menunjukkan tanda-tanda penyakit radiasi, keracunan benzena, penyakit sitostatik, dan sebagainya.

Bentuk agranulositosis yang disebabkan oleh obat dapat disembuhkan. Efeknya tercapai dengan menghentikan obat yang memicu kondisi patologis. Selain itu, penting untuk diketahui bahwa setelah pemulihan, tubuh menjadi lebih resistan terhadap obat, yang berarti bahwa sekarang masalah hematopoiesis disebabkan oleh jumlah obat yang lebih banyak.

Jenis agranulositosis ini ditandai dengan jeda antara pengaruh eksternal yang diterima dan penurunan yang kuat dalam jumlah granulosit dalam darah.

• Bentuk endogen penyakit ini disebabkan oleh faktor internal tubuh, yaitu beberapa penyakit. Ini termasuk manifestasi:
  • leukemia akut,
  • leukemia mielogenus kronis, yang telah berkembang ke tahap terminal,
  • metastasis proses onkologi yang telah tumbuh di sumsum tulang.

Dalam kasus ini, hematopoiesis normal ditekan oleh racun tumor yang disekresikan. Selain itu, elemen seluler sumsum tulang merah mulai digantikan oleh sel kanker.

Agranulositosis imun

Agranulositosis imun ditandai dengan gambaran klinis berikut. Seiring perkembangan penyakit ini, kadar granulosit menurun karena tingginya laju eliminasinya dengan bantuan antibodi antigranulosit. Antibodi ini mampu menghancurkan granulosit tidak hanya dalam darah, tetapi juga di beberapa organ yang penting untuk komposisi darah. Ini berlaku untuk limpa, paru-paru, dan sumsum tulang merah. Dalam beberapa kasus, mekanisme penghancuran juga memengaruhi sel-sel yang mendahului pembentukan granulosit, yang sangat mirip dengan bentuk penyakit mielotoksik.

Salah satu gejala penyakit ini adalah keracunan parah pada tubuh, di mana terjadi keracunan organ dan jaringan secara luas dengan bantuan produk pembusukan sel yang hancur. Namun dalam beberapa kasus, tanda-tanda keracunan bercampur dengan gambaran klinis komplikasi infeksi atau dengan gejala penyakit yang mendasarinya.

Tes darah laboratorium dapat menunjukkan tidak adanya granulosit dan monosit sama sekali dengan jumlah limfosit yang hampir utuh. Kadar leukosit jauh lebih rendah dari 1,5x109 sel per µl darah.

Jenis agranulositosis ini berkontribusi terhadap perkembangan penyakit penyerta, yaitu trombositopenia dan anemia. Hal ini disebabkan oleh munculnya antibodi yang tidak hanya menghancurkan leukosit, tetapi juga partikel darah lainnya. Disebutkan pula bahwa kerusakan imun juga dapat dialami oleh sel multipotensi yang berasal dari sumsum tulang dan merupakan prekursor granulosit, eritrosit, dan trombosit.

Agranulositosis yang disebabkan oleh obat

Agranulositosis akibat obat adalah penyakit yang ditandai dengan penurunan kadar sel darah putih akibat penggunaan obat-obatan tertentu.

Jenis penyakit ini dibagi menjadi beberapa subtipe:

• mielotoksik - disebabkan oleh sitostatika, kloramfenikol dan obat-obatan lainnya,
• haptenik – disebabkan oleh penggunaan sulfonamida, butadion, dll.

Obat yang sama dapat menyebabkan berbagai jenis agranulositosis pada orang yang berbeda. Obat-obatan tersebut termasuk obat fenositik – aminazine dan lainnya. Misalnya, aminazine menyebabkan agranulositosis mielotoksik pada sejumlah orang yang memiliki keistimewaan terhadap obat tersebut. Namun, obat yang sama juga dapat memicu jenis penyakit imun pada orang lain.

Seringkali, di bawah pengaruh obat-obatan medis, seseorang mengembangkan antibodi tertentu yang menghancurkan granulosit dan memungkinkannya dikeluarkan dari tubuh. Mekanisme ini mencirikan jenis penyakit hapten, yang akan dibahas lebih rinci di bawah ini. Dalam kasus ini, perjalanan penyakitnya cepat dan dahsyat. Dan ketika obat dihentikan, gejala patologis berhenti, dan tubuh pulih.

Pasien lain mungkin mengeluhkan perkembangan reaksi autoimun, di mana antibodi terbentuk yang menargetkan partikel protein dalam struktur leukosit. Misalnya, lupus eritematosus sistemik ditandai dengan gambaran klinis seperti itu. Dalam kasus ini, agranulositosis berkembang perlahan dan mengambil bentuk kronis.

Oleh karena itu, dalam kasus agranulositosis akibat obat, penting untuk mempertimbangkan tidak hanya karakteristik obat, tetapi juga faktor individu pasien. Reaksi seseorang dapat bergantung pada jenis kelamin, usia, tingkat kekebalan tubuh, tingkat penyakit yang mungkin menyertai patologi, dan sebagainya.

Gejala agranulositosis hapten

Agranulositosis haptenik terjadi ketika proses pengendapan hapten, yang disebut antigen tidak lengkap, pada membran granulosit terjadi di dalam tubuh manusia. Ketika hapten bergabung dengan antibodi, yang terletak di permukaan leukosit, terjadi reaksi aglutinasi - yaitu, semacam perekatan granulosit. Proses ini menyebabkan kematian granulosit dan penurunan jumlahnya dalam darah. Hapten dapat dianggap sebagai obat yang berbeda, itulah sebabnya jenis agranulositosis ini memiliki nama yang berbeda, yang juga disebut medis atau pengobatan.

Timbulnya agranulositosis haptenik bisa sangat akut, gejala penyakit yang jelas sering muncul segera setelah dimulainya penggunaan obat. Ketika obat dihentikan, tubuh pasien juga dengan cepat mengembalikan jumlah darah, yang menunjukkan bentuk akut penyakit ini.

Karakteristik penting dari agranulositosis haptenik adalah bahwa setelah pemulihan, tubuh manusia akan bereaksi secara patologis bahkan terhadap dosis terkecil obat yang menyebabkan penyakit.

Penyakit ini berkembang pada usia berapa pun, tetapi cukup jarang terjadi pada anak-anak. Wanita lebih sering menderita patologi di atas daripada pria, tetapi seiring bertambahnya usia, perbedaan ini menjadi tidak terlihat.

Pada orang lanjut usia, disfungsi tubuh seperti itu terjadi lebih sering dan signifikan. Penjelasan untuk fakta ini adalah pada lebih banyaknya obat yang diminum karena memburuknya kesehatan pada orang lanjut usia. Selain itu, kondisi sistem kekebalan tubuh memburuk seiring bertambahnya usia - sistem kekebalan tubuh kehilangan fleksibilitas, oleh karena itu, terjadi penurunan kekebalan tubuh dan terjadinya reaksi kekebalan yang bersifat patologis.

Para ahli memiliki data bahwa penyakit ini dapat dipicu oleh hampir semua obat. Namun, ada sejumlah obat yang paling sering menjadi penyebab agranulositosis hapten. Perubahan patologis dalam darah dapat disebabkan oleh:

Kelompok sulfonamida, yang termasuk obat yang digunakan untuk diabetes tipe 2,

• analgin,
• amidopirin,
• kelompok barbiturat,
• butadion,
• sejumlah obat anti-tuberkulosis, seperti PAS, ftivazid, tubazid,
• novokainamid,
• metilurasil,
• obat antibakteri yang berhubungan dengan makrolida - eritromisin dan sebagainya,
• obat dengan efek antitiroid, yang digunakan untuk fungsi tiroid yang hipertrofi.

Agranulositosis dari Tyrosol

Thyrozol adalah obat yang digunakan untuk mengobati gondok toksik difus. Gondok toksik difus adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan tirotoksikosis, serta adanya gondok, oftalmopati, dan, dalam beberapa kasus, dermopati.

Saat menggunakan Tyrozol, beberapa pasien dapat mengalami agranulositosis, yaitu penurunan jumlah granulosit dalam darah di bawah lima ratus unit per µl darah. Kondisi pasien ini mengancam kesehatan dan hidupnya. Pada orang lanjut usia, komplikasi ini lebih sering terjadi daripada pada pasien muda. Dalam beberapa kasus, efek samping Tyrozol terjadi secara tiba-tiba, dalam beberapa hari. Namun paling sering, komplikasi ini berkembang secara perlahan, dalam waktu tiga hingga empat bulan sejak dimulainya terapi.

Agranulositosis dari Tyrozol memerlukan sejumlah tindakan:

• penarikan obat,
• meresepkan obat antibakteri,
• penggunaan obat-obatan dengan efek faktor pertumbuhan, yang mendorong pemulihan cepat sumsum tulang.

Jika tindakan yang tepat dilakukan, pemulihan pasien dapat diharapkan dalam waktu dua hingga tiga minggu sejak dimulainya terapi. Meskipun ada beberapa kasus kematian akibat masalah serupa pada sistem hematopoietik.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]