Echinococcosis alveolar: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Ekinokokosis alveolar (ekinokokosis alveolar, ekinokokosis multilokular, alveococcosis Latin, penyakit alveococcus Inggris) adalah penyakit cacingan kronik zoonosis, yang ditandai dengan perkembangan formasi kistik di hati, yang mampu tumbuh secara infiltratif dan bermetastasis ke organ lain.

Kode ICD-10

• D67.5. Invasi hati yang disebabkan oleh Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasi lokalisasi lain dan beberapa echinococcosis yang disebabkan oleh Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Infestasi yang disebabkan oleh Echinococcus multilocularis, tidak dijelaskan secara spesifik.

Epidemiologi Ekinokokus Alveolar

Sumber ekinokokus alveolar bagi manusia adalah inang terakhir cacing tersebut. Telur matang dan ruas-ruas yang berisi telur dilepaskan ke lingkungan bersama feses hewan. Manusia terinfeksi ketika onkosfer dari lingkungan masuk ke mulut mereka selama berburu, mengolah kulit hewan liar yang dibunuh, atau memakan buah beri dan rumput liar yang terkontaminasi telur cacing. Onkosfer alveolar sangat tahan terhadap faktor lingkungan: mereka dapat bertahan pada suhu dari -30 hingga +60 °C, dan tetap hidup selama sebulan di permukaan tanah pada suhu 10-26 °C.

Alveococcosis merupakan penyakit fokal alami. Faktor yang menentukan aktivitas fokal adalah banyaknya inang perantara (tikus), area yang luas (padang rumput, padang rumput) yang tidak dibajak, cuaca hujan yang dinginiklim. Penyakit terutama ditemukan di antara orang-orang yang mengunjungi fokus alami untuk alasan profesional atau sehari-hari (memetik buah beri, jamur, berburu, hiking, dll.), serta di antara pekerja peternakan bulu. Kasus infeksi keluarga juga dicatat. Tidak ada musim yang jelas. Pria berusia 20-40 tahun lebih sering sakit, anak-anak jarang sakit.

Di Rusia, penyakit ini ditemukan di wilayah Volga, Siberia Barat, Kamchatka, Chukotka, Republik Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk dan Khabarovsk Krai, di negara-negara CIS - di republik Asia Tengah, Transcaucasia. Fokus endemik alveococcosis ditemukan di Eropa Tengah, Turki, Iran, di wilayah tengah Cina, Jepang utara, Alaska, dan Kanada Utara.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apa penyebab echinococcosis alveolar?

Ekinokokus alveolar disebabkan oleh Alveococcus multilocularis, yang berkembang dengan perubahan inang. Inang terakhir alveococcus adalah karnivora (rubah, rubah kutub, anjing, kucing, dll.), yang di usus halusnya bentuk dewasa menjadi parasit. Inang perantaranya adalah hewan pengerat. Bentuk dewasa A. multilocularis memiliki struktur yang mirip dengan tahap pita E. granulosus, tetapi ukurannya lebih kecil (panjang 1,6-4 mm), kepalanya dilengkapi dengan satu mahkota kait pendek, rahimnya berbentuk bulat. Tetapi perbedaan utamanya terletak pada struktur kista, yang pada A. multilocularis tampak seperti gugusan gelembung dan merupakan konglomerat gelembung kecil yang bertunas secara eksogen yang diisi dengan massa cair atau agar-agar. Pada manusia, gelembung tersebut seringkali tidak memiliki skoleks. Pertumbuhan kista lambat, selama beberapa tahun.

Patogenesis ekinokokosis alveolar

Pada manusia, larva A. multilocularis berkembang selama 5-10 tahun atau lebih. Laju perkembangan dan pertumbuhan parasit mungkin disebabkan oleh karakteristik genetik populasi asli dalam fokus endemik. Bentuk larva alveococcus adalah tumor padat, berbonggol halus, yang terdiri dari konglomerat vesikel kecil. Pada bagian, menyerupai keju berpori halus. Nodus alveokokus adalah fokus peradangan nekrotik produktif. Sebuah tonjolan granulasi yang mengandung vesikel alveokokus hidup terbentuk di sekitar fokus nekrosis. Ciri-ciri alveococcus adalah pertumbuhan infiltrasi dan kemampuan untuk bermetastasis, yang membawa penyakit ini lebih dekat ke tumor ganas. Hati selalu terkena dampak utama. Paling sering (75% kasus), fokus parasit terlokalisasi di lobus kanannya, lebih jarang - di kedua lobus. Kerusakan hati soliter dan multinodular mungkin terjadi. Kelenjar parasit berbentuk bulat, berwarna gading, berdiameter 0,5 hingga 30 cm atau lebih, dengan kepadatan seperti kelenjar. Kelenjar parasit dapat tumbuh ke dalam saluran empedu, diafragma, dan ginjal. Kompensasi fungsi organ dimungkinkan karena hipertrofi bagian hati yang tidak terpengaruh. Pada tahap rumit echinococcosis alveolar, rongga nekrotik (gua) dengan berbagai bentuk dan ukuran hampir selalu muncul di tengah kelenjar alveolar. Dinding gua dapat menjadi lebih tipis di beberapa tempat, yang menciptakan prasyarat untuk pecahnya. Vesikel parasit yang berkembang biak secara aktif di zona perifer kelenjar dimasukkan ke dalam jaringan hati di sepanjang struktur saluran vaskular, ke dalam kantong empedu. Penyakit kuning obstruktif berkembang, dan pada tahap selanjutnya - sirosis bilier. Nodus alveokokus dapat tumbuh ke organ dan jaringan yang berdekatan (omentum minor dan mayor, jaringan retroperitoneal, diafragma, paru-paru kanan, kelenjar adrenal kanan dan ginjal, mediastinum posterior). Metastasis ke nodus limfa jaringan retroperitoneal, paru-paru, otak, dan tulang mungkin terjadi.

Dalam patogenesis echinococcosis alveolar, peran penting dimainkan oleh mekanisme imunologi dan imunopatologi (imunosupresi, pembentukan autoantibodi). Telah ditetapkan bahwa laju pertumbuhan larva bergantung pada status imunitas seluler.

Gejala Ekinokokus Alveolar

Alveococcosis terdeteksi terutama pada orang muda dan setengah baya. Seringkali penyakit ini tidak bergejala selama bertahun-tahun (stadium praklinis). Stadium penyakit ini adalah: dini, tidak rumit, komplikasi dan stadium terminal. Pada stadium klinis, gejala alveolar echinococcosis tidak terlalu spesifik dan bergantung pada volume lesi parasit, lokasinya dan adanya komplikasi. Berdasarkan sifat perjalanan penyakit, dibedakan antara alveolar echinococcosis yang berkembang lambat, berkembang aktif dan ganas.

Gejala pertama echinococcosis alveolar adalah pembesaran hati, yang biasanya ditemukan secara tidak sengaja. Pasien melaporkan perasaan tekanan di hipokondrium kanan atau di daerah epigastrium. Perasaan berat dan nyeri tumpul dan nyeri muncul. Perut yang membesar dan asimetris sering terlihat. Hati yang padat dengan permukaan yang tidak rata teraba melalui dinding perut anterior. Hati terus membesar, menjadi padat seperti kayu, menggumpal dan nyeri saat dipalpasi. Pasien mencatat gejala echinococcosis alveolar seperti kelemahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan; sebagai aturan, LED meningkat secara signifikan. Eosinofilia tidak konstan, limfopenia terdeteksi, anemia mungkin terjadi. Hiperproteinemia dengan hipergammaglobulinemia muncul lebih awal. Hasil tes biokimia tetap dalam batas normal untuk waktu yang lama. Pada tahap ini, penyakit kuning obstruktif paling sering berkembang, yang merupakan karakteristik khusus dari lokalisasi sentral tumor parasit. Bahasa Indonesia: Ini dimulai tanpa rasa sakit dan meningkat perlahan, disertai dengan gatal-gatal pada kulit, peningkatan konsentrasi bilirubin terkonjugasi, aktivitas alkali fosfatase. Dalam kasus di mana infeksi bakteri bergabung, gambaran klinis abses hati berkembang. Terobosan isi kista parasit ke dalam saluran empedu jarang terjadi. Ketika rongga dibuka, fistula bronkohepatik, pleurohepatik dapat terbentuk, peritonitis, pleuritis, dan perikarditis dapat berkembang. Hipertensi portal atau kava lebih jarang terjadi daripada penyakit kuning. Gejala hipertensi portal (varises pada dinding perut anterior, varises esofagus dan lambung, vena hemoroid, splenomegali, manifestasi hemoragik, asites) terjadi pada tahap akhir alveococcosis. Komplikasi hipertensi portal yang paling berbahaya adalah pendarahan dari vena esofagus dan lambung. Metastasis paling sering ditemukan di paru-paru, otak, lebih jarang di ginjal dan tulang. Lebih dari 50% pasien mengalami sindrom ginjal: proteinuria, hematuria, piuria, silinderuria. Kerusakan ginjal dapat disebabkan oleh kompresi organ dari luar atau karena metastasis, gangguan aliran darah ginjal dan saluran urine dengan perkembangan infeksi saluran kemih. Karena penambahan proses imunopatologis, glomerulonefritis kronis, amiloidosis sistemik dengan gagal ginjal kronis terbentuk. Alveococcosis lebih parah dan cepat pada pengunjung fokus endemik, pada orang dengan defisiensi imun, selama kehamilan dan penghentiannya, dengan penyakit penyerta yang parah.

Diagnosis ekinokokosis alveolar

Diagnosis echinococcosis alveolar didasarkan pada data dari riwayat epidemiologi, studi klinis, laboratorium dan instrumental.

Diagnostik serologis echinococcosis alveolar digunakan: RLA, RIGA, ELISA; PCR dapat digunakan, namun reaksi negatif tidak menyingkirkan keberadaan echinococcosis alveolar pada subjek.

Pemeriksaan sinar-X, USG, CT, dan MRI memungkinkan untuk menilai tingkat kerusakan organ. Pada radiografi umum hati pasien dengan alveococcosis, orang dapat melihat fokus kecil kalsifikasi dalam bentuk yang disebut bercak berkapur atau renda berkapur. Laparoskopi juga digunakan untuk biopsi yang ditargetkan pada nodus alveokokus, tetapi dapat dilakukan hanya setelah menyingkirkan echinococcosis hidatid. Pada penyakit kuning obstruktif yang disebabkan oleh alveococcosis, baik metode visual (EGDS, laparoskopi) maupun radiokontras langsung (pankreatocholangiografi retrograde, antegrade, perkutan, kolangiografi transhepatik) digunakan. Keuntungan dari metode penelitian ini, selain konten informasi yang tinggi, adalah kemungkinan menggunakannya sebagai tindakan terapeutik, terutama untuk dekompresi saluran empedu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis banding echinococcosis alveolar

Alveococcosis hati harus dibedakan dari echinococcosis hidatinosa, neoplasma pada daerah koledokopankreas, abses amuba, dan sirosis hati.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pengobatan Ekinokokus Alveolar

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain

Perawatan bedah echinococcosis alveolar dilakukan setelah mendapat persetujuan dari dokter bedah.

Regimen dan diet diindikasikan untuk kasus echinococcosis alveolar yang rumit.

Pengobatan kemoterapi untuk echinococcosis alveolar digunakan sebagai pengobatan tambahan. Albendazole digunakan dalam dosis dan rejimen yang sama seperti untuk echinococcosis hidatid. Lamanya pengobatan tergantung pada kondisi pasien dan toleransi obat. Dalam kasus penyakit kuning parah, disfungsi hati dan ginjal, supurasi rongga pembusukan, dan pada tahap terminal penyakit, pengobatan antiparasit tidak dianjurkan.

Jika memungkinkan, dilakukan pengangkatan total nodus echinococcosis alveolar hati di dalam jaringan utuh. Jika terjadi perdarahan dari vena esofagus, metode pengobatan konservatif yang paling efektif adalah kompresi vena esofagus dengan probe Blackmore. Operasi paliatif yang dikombinasikan dengan kemoterapi dapat memperbaiki kondisi pasien dalam jangka panjang. Dalam beberapa tahun terakhir, lebih dari 50 transplantasi hati telah dilakukan pada pasien dengan echinococcosis alveolar di berbagai negara di dunia, namun, meskipun pemeriksaan pra operasi yang cermat, masih banyak kasus kekambuhan proses atau metastasis.

Ramalan

Serius bila perawatan bedah echinococcosis alveolar tidak memungkinkan.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pemeriksaan klinis

Pengamatan rawat jalan pasien yang telah pulih dari penyakit setelah operasi berlangsung selama 8-10 tahun dengan pemeriksaan setidaknya sekali setiap 2 tahun. Hanya orang yang telah menunjukkan hasil negatif dalam tiga atau empat tes serologis selama 3-4 tahun yang dikeluarkan dari daftar. Jika tanda-tanda klinis kambuh atau peningkatan titer antibodi dalam reaksi serologis muncul, pemeriksaan di rumah sakit diindikasikan. Pasien dengan bentuk penyakit yang tidak dapat dioperasi tetap cacat dan dipantau seumur hidup.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Bagaimana mencegah echinococcosis alveolar?

Ekinokokus alveolar dicegah dengan metode yang sama seperti pada ekinokokkus hidatid.