Alveolitis fibrosis idiopatik - Gejala

Alveolitis fibrosa idiopatik paling sering berkembang antara usia 40 dan 70 tahun, dan pada pria 1,7-1,9 kali lebih umum daripada pada wanita.

Yang paling khas adalah timbulnya secara bertahap dan hampir tidak terasa, namun, pada 20% pasien penyakit ini dimulai secara akut dengan peningkatan suhu tubuh dan sesak napas yang parah, tetapi kemudian suhu tubuh kembali normal atau menjadi subfebris.

Untuk alveolitis fibrosa idiopatik, keluhan pasien sangat khas, yang analisis menyeluruhnya memungkinkan kita untuk mencurigai penyakit ini:

• dispnea merupakan manifestasi utama dan konstan dari penyakit ini. Pada awalnya, dispnea kurang terasa, tetapi seiring perkembangan penyakit, dispnea meningkat dan menjadi sangat terasa sehingga pasien tidak dapat berjalan, mengurus dirinya sendiri, atau bahkan berbicara. Semakin parah dan berkepanjangan penyakitnya, semakin terasa dispnea. Pasien mencatat sifat dispnea yang konstan, tidak adanya serangan sesak napas, tetapi sering kali menekankan ketidakmampuan untuk mengambil napas dalam-dalam. Karena dispnea progresif, pasien secara bertahap mengurangi aktivitas mereka dan lebih memilih gaya hidup pasif;
• Batuk merupakan gejala karakteristik kedua dari penyakit ini, sekitar 90% pasien mengeluhkan batuk, tetapi ini bukan gejala pertama, batuk muncul kemudian, sebagai aturan, selama periode gambaran klinis alveolitis fibrosa idiopatik yang jelas. Paling sering, batuknya kering, tetapi pada 10% pasien disertai dengan keluarnya dahak lendir;
• nyeri dada - terjadi pada setengah dari pasien, paling sering terlokalisasi di daerah epigastrium di kedua sisi dan, biasanya, meningkat dengan menghirup udara dalam;
• penurunan berat badan merupakan gejala khas alveolitis fibrosa idiopatik dan biasanya mengganggu pasien dalam fase perkembangan penyakit; tingkat penurunan berat badan tergantung pada tingkat keparahan dan lamanya proses patologis di paru-paru, penurunan berat badan 10-12 kg mungkin terjadi dalam waktu 4-5 bulan;
• kelemahan umum, cepat lelah, penurunan kinerja - keluhan yang khas untuk semua pasien, terutama diucapkan selama perjalanan penyakit yang progresif;
• nyeri sendi dan kekakuan di pagi hari merupakan keluhan yang jarang terjadi, tetapi dapat terasa pada kasus penyakit yang parah;
• Peningkatan suhu tubuh bukanlah keluhan yang umum pada alveolitis fibrosa idiopatik, namun menurut MM Ilkovich dan LN Novikova (1998), 1/3 pasien memiliki suhu tubuh subfebris atau demam, paling sering antara 10 dan 13 jam. Demam menunjukkan adanya proses patologis yang aktif di paru-paru.

Pemeriksaan objektif menunjukkan manifestasi karakteristik alveolitis fibrosa idiopatik berikut:

• dispnea dan sianosis pada kulit dan selaput lendir yang terlihat - awalnya diamati terutama selama aktivitas fisik, dan seiring perkembangan penyakit, mereka meningkat secara signifikan dan menjadi konstan; gejala-gejala ini adalah tanda-tanda awal dari bentuk akut alveolitis fibrosa idiopatik; dengan kegagalan pernafasan yang parah, sianosis difus berwarna abu-abu muncul; ciri khas pernapasan adalah pemendekan fase menghirup dan menghembuskan napas;
• perubahan pada falang kuku (penebalan falang kuku dalam bentuk "stik drum" dan kuku dalam bentuk "kaca arloji" - jari Hipokrates) - terjadi pada 40-72% pasien, lebih sering pada pria daripada pada wanita. Gejala ini lebih alami dengan aktivitas yang nyata dan durasi penyakit yang lama;
• perubahan bunyi selama perkusi paru-paru - bunyi tumpul merupakan ciri khas pada area yang terkena, terutama di bagian bawah paru-paru;
• Fenomena auskultasi yang khas adalah melemahnya pernapasan vesikular dan krepitasi. Melemahnya pernapasan vesikular disertai dengan pemendekan fase inhalasi dan ekshalasi. Krepitasi adalah gejala terpenting dari alveolitis fibrosa idiopatik. Krepitasi terdengar di kedua sisi, terutama di sepanjang garis posterior dan mid-aksila di daerah interskapular, pada beberapa pasien (dengan perjalanan penyakit yang paling parah) - di seluruh permukaan paru-paru. Krepitasi menyerupai "retakan selofan". Dibandingkan dengan krepitasi pada penyakit paru-paru lainnya (pneumonia, kongesti), krepitasi pada alveolitis fibrosa idiopatik lebih "lembut", frekuensinya lebih tinggi, kurang keras, dan paling baik didengar pada akhir inhalasi. Saat proses patologis di paru-paru berlanjut, timbre krepitasi yang "lembut" dapat berubah menjadi lebih nyaring dan kasar.

Pada alveolitis fibrosa idiopatik lanjut, tanda karakteristik lain muncul - "berdecit", yang menyerupai suara gesekan atau putaran gabus. Fenomena "berdecit" terdengar saat inspirasi dan terutama di atas bidang paru bagian atas dan, terutama, dalam proses pleuro-pneumosklerotik yang jelas.

Pada 5% pasien, mengi kering dapat terdengar (biasanya disertai perkembangan bronkitis).

Perjalanan alveolitis fibrosa idiopatik

IFA berkembang secara bertahap dan tak terelakkan mengarah pada perkembangan gagal napas berat (diwujudkan oleh dispnea konstan yang parah, sianosis abu-abu difus pada kulit dan selaput lendir yang terlihat) dan penyakit jantung paru kronis (terkompensasi, kemudian terdekompensasi). Perjalanan penyakit akut diamati pada 15% kasus dan diwujudkan oleh kelemahan berat, dispnea, suhu tubuh tinggi. Pada pasien lain, timbulnya penyakit ini bertahap, perjalanannya perlahan-lahan progresif.

Komplikasi utama alveolitis fibrosa idiopatik adalah penyakit jantung paru kronis, gagal napas berat dengan perkembangan koma hipoksemia di akhir penyakit. Yang kurang umum adalah pneumotoraks (dengan paru-paru "sarang lebah" yang terbentuk), emboli paru, dan pleuritis eksudatif.

Sejak diagnosis alveolitis fibrosa idiopatik, pasien dapat hidup sekitar 3-5 tahun. Penyebab utama kematian adalah gagal jantung dan pernapasan berat, emboli paru, pneumonia sekunder, dan kanker paru. Risiko terkena kanker paru pada pasien IFA 14 kali lebih tinggi daripada populasi umum dengan usia, jenis kelamin, dan riwayat merokok yang sama. Selain itu, dilaporkan bahwa pemulihan dapat dilakukan pada bentuk alveolitis fibrosa idiopatik seperti interstitial deskuamatif, interstitial akut, dan pneumonia interstitial nonspesifik saat menggunakan metode terapi modern.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) membedakan tahap awal dan akhir alveolitis fibrosing idiopatik.

Tahap awal ditandai dengan gagal napas tingkat 1, reaksi imun-inflamasi ringan, peningkatan difus pada pola interstisial tanpa deformasi yang signifikan. Pasien mengeluh berkeringat, artralgia, dan kelemahan. Belum ada sianosis. Krepitasi "lembut" terdengar di paru-paru, tidak ada osteoartropati hipertrofik (gejala "drumsticks" dan "watchglasses"). Dalam biopsi jaringan paru-paru, proses eksudatif dan eksudatif-proliferatif di interstitium mendominasi, tanda-tanda deskuamasi epitel alveolar dan bronkiolitis obstruktif terungkap.

Tahap akhir dimanifestasikan oleh kegagalan pernapasan yang parah, gejala penyakit jantung paru kronis yang tidak terkompensasi, sianosis abu-abu dan akrosianosis, osteoartropati hipertrofik. Kadar IgG yang tinggi dan kompleks imun yang bersirkulasi terdeteksi dalam darah, aktivitas peroksidasi lipid yang tinggi dan penurunan aktivitas sistem antioksidan merupakan karakteristik. Biopsi jaringan paru-paru menunjukkan perubahan sklerotik yang jelas dan reorganisasi struktural tipe "paru-paru sarang lebah", displasia atipikal dan adenomatosis epitel alveolar dan bronkial.

Terdapat varian akut dan kronis dari perjalanan alveolitis fibrosa idiopatik. Varian akut jarang terjadi dan ditandai dengan kegagalan pernapasan yang meningkat tajam dengan hasil yang fatal dalam 2-3 bulan. Dalam perjalanan kronis alveolitis fibrosa idiopatik, terdapat varian yang agresif, persisten, dan progresif lambat. Varian agresif ditandai dengan dispnea yang berkembang pesat, kelelahan, kegagalan pernapasan berat, harapan hidup dari 6 bulan hingga 1 tahun. Varian persisten ditandai dengan manifestasi klinis yang kurang jelas, harapan hidup hingga 4-5 tahun. Varian alveolitis fibrosa idiopatik yang progresif lambat ditandai dengan perkembangan fibrosis dan kegagalan pernapasan yang lambat, harapan hidup hingga 10 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]