Amiloidosis dan kerusakan ginjal: prognosis

Amyloidosis ditandai dengan jalan yang terus berkembang. Prognosis amiloidosis tergantung pada jenis amiloid, tingkat keterlibatan berbagai organ, terutama jantung dan ginjal, adanya dan sifat penyakit predisposisi.

Dengan amyloidosis tipe-AL, prognosisnya paling serius. Menurut Mayo Clinic, harapan hidup rata-rata pasien dengan jenis amiloidosis ini hanya 13,2 bulan, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 7%, tingkat kelangsungan hidup 10 tahun hanya 1%. Rentang kehidupan terendah diamati pada pasien dengan kegagalan sirkulasi kongestif (6 bulan) dan hipotensi arteri ortostatik (8 bulan). Harapan hidup pasien dengan sindrom nefrotik adalah rata-rata 16 bulan. Dengan adanya myeloma, prognosis amyloidosis tipe-AL memburuk, harapan hidup pasien dipersingkat (5 bulan). Penyebab paling sering kematian pasien dengan amyloidosis tipe-AL adalah gagal jantung dan gangguan irama jantung (48%), uremia (15%), sepsis dan infeksi (8%). Terlepas dari kenyataan bahwa kematian akibat uremia ditandai jauh lebih jarang daripada dari penyebab kardiak, gagal ginjal kronis dengan tingkat keparahan yang berbeda tercatat di lebih dari 60% kematian.

Dengan amyloidosis tipe-AA, prognosisnya lebih menguntungkan, terutama bergantung pada sifat penyakit predisposisi dan kemungkinan pengendaliannya. Harapan hidup rata-rata pasien dengan amyloidosis tipe ini sejak saat verifikasi diagnosis adalah 30-60 bulan (lebih dengan amyloidosis sekunder, kurang dengan amyloidosis sebagai bagian dari penyakit rekuren). Pengobatan yang efektif untuk penyakit predisposisi, termasuk penyembuhan lengkap tuberkulosis atau supurasi kronis, pada banyak pasien menyebabkan hilangnya atau pengurangan manifestasi klinis amyloidosis, memperbaiki prognosis; Seringkali amyloidosis terus berlanjut, namun pada tingkat yang lebih lambat. Terapi rheumatoid arthritis yang efektif memungkinkan untuk memperpanjang nifropati amiloid, memperlambat timbulnya gagal ginjal kronis. Penyebab utama kematian pada pasien dengan amyloidosis AA adalah insufisiensi ginjal.

Nefropati Amyloid, seperti amyloidosis pada umumnya, memiliki progresif. Dengan evolusi alami pada pasien dengan amyloidosis AA, durasi tahap proteinurik rata-rata 3-4 tahun, stadium indroma nephrotic adalah 2,5 tahun dan tahap gagal ginjal kronis adalah 1-2 tahun. Prognosis amyloidosis ginjal dibandingkan dengan penyakit glomerulus lainnya, termasuk yang memiliki nefropati diabetik, dianggap paling buruk, kecuali glomerulonefritis progresif cepat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]