Amiloidosis dan kerusakan ginjal - Prognosis

Amiloidosis ditandai dengan perjalanan penyakit yang progresif. Prognosis amiloidosis bergantung pada jenis amiloid, tingkat keterlibatan berbagai organ, terutama jantung dan ginjal, keberadaan dan sifat penyakit predisposisi.

Pada amiloidosis tipe AL, prognosisnya paling serius. Menurut Mayo Clinic, harapan hidup rata-rata pasien dengan amiloidosis tipe ini hanya 13,2 bulan, kelangsungan hidup 5 tahun 7%, kelangsungan hidup 10 tahun hanya 1%. Sementara itu, harapan hidup terendah tercatat pada pasien dengan gagal sirkulasi kongestif (6 bulan) dan hipotensi arteri ortostatik (8 bulan). Harapan hidup pasien dengan sindrom nefrotik rata-rata 16 bulan. Pada adanya penyakit mieloma, prognosis amiloidosis tipe AL memburuk, harapan hidup pasien dipersingkat (5 bulan). Penyebab kematian paling umum pada pasien dengan amiloidosis tipe AL adalah gagal jantung dan gangguan irama jantung (48%), uremia (15%), sepsis dan infeksi (8%). Walaupun faktanya kematian akibat uremia jauh lebih jarang terjadi dibandingkan kematian akibat penyebab jantung, gagal ginjal kronis dengan berbagai tingkat keparahan tercatat pada lebih dari 60% dari mereka yang meninggal.

Dengan amiloidosis tipe AA, prognosisnya lebih baik, terutama bergantung pada sifat penyakit predisposisi dan kemungkinan pengendaliannya. Harapan hidup rata-rata pasien dengan jenis amiloidosis ini sejak saat verifikasi diagnosis adalah 30-60 bulan (lebih lama dengan amiloidosis sekunder, lebih pendek dengan amiloidosis dalam konteks penyakit periodik). Pengobatan yang efektif terhadap penyakit predisposisi, termasuk penyembuhan total tuberkulosis atau supurasi kronis, pada banyak pasien mengarah pada hilangnya atau pengurangan manifestasi klinis amiloidosis, meningkatkan prognosis; lebih jarang, amiloidosis terus berkembang, tetapi pada tingkat yang lebih lambat. Terapi artritis reumatoid yang efektif memungkinkan untuk memperpanjang perjalanan nefropati amiloid, memperlambat timbulnya gagal ginjal kronis. Penyebab utama kematian pada pasien dengan amiloidosis tipe AA adalah gagal ginjal.

Nefropati amiloid, seperti amiloidosis pada umumnya, memiliki perjalanan penyakit yang progresif. Selama perkembangan alaminya pada pasien dengan amiloidosis tipe AA, durasi stadium proteinuria rata-rata 3-4 tahun, stadium sindrom nefrotik - 2,5 tahun, dan stadium gagal ginjal kronis - 1-2 tahun. Prognosis amiloidosis ginjal dibandingkan dengan penyakit glomerulus lainnya, termasuk nefropati diabetik, dianggap paling buruk, kecuali glomerulonefritis yang berkembang pesat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]