Amiloidosis bronkopulmonalis primer

Amiloidosis bronkopulmonalis primer merupakan penyakit primer yang ditandai dengan penumpukan amiloid di parenkim paru, dinding pembuluh darah, mukosa saluran pernapasan, pleura, dan kelenjar getah bening mediastinum.

Penyebab, patogenesis amiloidosis dan klasifikasinya dijelaskan dalam artikel “ Apa penyebab amiloidosis? ”

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patomorfologi amiloidosis bronkopulmonalis primer

Bentuk klinis amiloidosis primer sistem bronkopulmonalis berikut dibedakan:

• amiloidosis lokal pada trakea, bronkus;
• amiloidosis difus pada trakea, bronkus;
• amiloidosis paru lokal (soliter);
• amiloidosis alveolar-septal difus;
• amiloidosis pleura;
• amiloidosis kelenjar getah bening mediastinum;
• bentuk gabungan.

Endapan amiloid dalam trakea dan bronkus muncul sebagai beberapa nodul halus berwarna putih keabu-abuan dengan diameter hingga 1 cm, dan seluruh dinding bronkus dapat terinfiltrasi, sehingga menyebabkan penyempitannya.

Pada bentuk soliter amiloidosis paru, terdapat satu atau lebih fokus endapan amiloid (pembentukan pseudotumor). Bentuk ini sangat jarang terjadi. Amiloidosis paru difus jauh lebih umum. Kondisi ini ditandai dengan endapan amiloid di septa interalveolar, di sekitar kapiler, arteri, vena, yang mengakibatkan penyempitan dan penghancurannya dengan perkembangan hipertensi paru selanjutnya dan pembentukan penyakit jantung paru kronis. Endapan amiloid dalam sistem bronkopulmonalis dideteksi menggunakan studi histokimia.

Gejala amiloidosis bronkopulmonalis primer

Amiloidosis lokal pada laring, trakea dan bronkus mempunyai manifestasi klinis khas sebagai berikut:

• batuk kering yang menyakitkan dan sering kali disertai bunyi berderak;
• sering kali hemoptisis;
• suara serak;
• napas tersengal-sengal dan tersengal-sengal;
• atelektasis pada area paru yang sesuai akibat obstruksi bronkial. Secara klinis, hal ini dimanifestasikan oleh redupnya suara perkusi dengan tidak adanya atau melemahnya pernapasan vesikular secara tajam, serta kambuhnya peradangan di area atelektasis paru; hal ini disertai dengan batuk dengan keluarnya sputum purulen;
• mengi (akibat penyempitan bronkus yang terkena).

Endapan amiloid terlokalisasi (soliter) di parenkim paru tidak menunjukkan gejala klinis (pada endapan besar, mungkin terjadi redupnya suara perkusi) dan hanya terdiagnosis secara radiologis.

Amiloidosis paru difus disertai dengan gejala-gejala berikut:

• batuk, tidak produktif atau dengan pemisahan dahak lendir, dengan penambahan infeksi sekunder pada bronkus - dahak mukopurulen;
• sesak napas yang terjadi secara perlahan namun pasti, mula-mula saat beraktivitas, kemudian saat istirahat;
• hemoptisis berulang, biasanya tingkat keparahannya sedang;
• nyeri dada yang bertambah parah saat bernapas dan batuk (jika pleura terlibat dalam proses patologis);
• kesulitan menelan (dengan kerusakan pada kelenjar getah bening intrathoraks dan kompresi kerongkongan);
• pernapasan vesikular melemah, krepitasi hening ringan dapat terdengar terutama di bagian bawah paru-paru. Jika terjadi kerusakan bronkial dan perkembangan obstruksi bronkial, terdengar suara mengi kering;
• sianosis abu-abu difus (dengan perkembangan kegagalan pernafasan yang parah);
• suara jantung teredam, dengan perkembangan penyakit jantung paru kronis - penekanan suara jantung kedua pada arteri pulmonalis;
• nyeri pada hipokondrium kanan dan pembesaran hati - diamati dengan penyakit jantung paru dekompensasi.

Data laboratorium

1. Analisis darah umum - tidak ada perubahan signifikan, terkadang terjadi peningkatan ESR, trombositosis. Ketika proses infeksi dan inflamasi ditambahkan, leukositosis muncul dengan pergeseran formula leukosit ke kiri.
2. Analisis urin umum - tidak ada penyimpangan dari norma pada sebagian besar pasien, kadang-kadang sedikit proteinuria dicatat.
3. Tes darah biokimia - hipergammaglobulinemia, hiperkolesterolemia merupakan karakteristik, sering ditemukan peningkatan aktivitas aminotransferase, alkali fosfatase, dengan penyakit jantung paru dekompensasi dan pembesaran hati, peningkatan kadar bilirubin mungkin terjadi.
4. Studi imunologi sering kali mengungkapkan penurunan jumlah limfosit T-supresor, peningkatan limfosit B, imunoglobulin kelas IgM dan IgG, dan kemungkinan munculnya kompleks imun yang bersirkulasi.

Penelitian instrumental

1. Pemeriksaan sinar-X pada paru-paru. Amiloidosis soliter pada paru-paru bermanifestasi sebagai penggelapan bulat dengan kontur yang jelas dengan diameter 1 hingga 5 cm. Kalsium dapat mengendap dalam fokus amiloidosis soliter, yang disertai dengan bayangan yang lebih intens pada fokus pemadatan.

Amiloidosis difus pada bronkus ditandai dengan peningkatan pola bronkial akibat penebalan dinding bronkial. Amiloidosis difus pada paru-paru dimanifestasikan oleh peningkatan pola paru atau penggelapan fokal kecil yang difus.

Pada amiloidosis pleura, penebalannya diamati; pada amiloidosis kelenjar getah bening intrathoraks, pembesaran kelenjar getah bening terlihat jelas, dan kadang-kadang dapat mengalami kalsifikasi.

2. Pemeriksaan endoskopi pada trakea dan bronkus menunjukkan gambaran khas: selaput lendir edematous dengan lipatan kasar (tampilan seperti batu bulat) dengan papula kekuningan yang menonjol. Biopsi selaput lendir memungkinkan diagnosis amiloidosis yang lebih tepat.
3. Studi tentang fungsi ventilasi paru-paru.

Pada amiloidosis trakea dan bronkus, terjadi gagal napas obstruktif (penurunan FEV1), dan pada amiloidosis paru difus, terjadi tipe restriktif (penurunan VC). Amiloidosis paru soliter mungkin tidak bermanifestasi pada gangguan fungsi ventilasi paru.

4. EKG - dengan perkembangan hipertensi paru (dengan bentuk amiloidosis paru difus) dan pembentukan penyakit jantung paru kronis, tanda-tanda hipertrofi miokardium atrium kanan dan ventrikel kanan muncul.
5. Pemeriksaan biopsi selaput lendir bronkus, trakea, dan paru-paru.

Biopsi selaput lendir trakea, bronkus, biopsi paru terbuka atau transbronkial merupakan metode yang dapat diandalkan untuk memverifikasi diagnosis. Amiloidosis ditandai dengan pewarnaan positif tajam dengan merah Kongo, dan mikroskopi dalam cahaya terpolarisasi menunjukkan zat amorf dengan serat amiloid birefringen berwarna kehijauan.

Prognosis untuk amiloidosis bronkopulmonalis primer dianggap relatif baik; harapan hidup setelah diagnosis dapat mencapai 30-40 tahun. Komplikasi utamanya adalah penyakit infeksi dan inflamasi bronkopulmonalis, gagal napas, dan penyakit jantung paru kronis.

Program skrining untuk amiloidosis bronkopulmonalis primer

1. Tes darah dan urine umum.
2. Tes darah biokimia: penentuan protein total, fraksi protein, kolesterol, trigliserida, aminotransferase, alkaline phosphatase, bilirubin.
3. Studi imunologi: penentuan kandungan limfosit B dan T, subpopulasi limfosit T, imunoglobulin, kompleks imun yang bersirkulasi.
4. Sinar-X paru-paru.
5. Bronkoskopi serat optik, trakeoskopi.
6. EKG.
7. Spirometri.
8. Pemeriksaan biopsi trakea, bronkus, dan paru-paru.