Androsteroma

Androsteroma - tumor virilisasi - merupakan patologi langka (1-3% dari semua tumor); tumor korteks adrenal yang aktif secara hormonal dan virilisasi, terutama berasal dari zona retikulernya, mengeluarkan kortikosteroid secara berlebihan, tetapi terutama androgen, dan ditandai dengan gambaran klinis yang mirip dengan disfungsi korteks adrenal kongenital. Androsteroma dapat mencapai ukuran besar - hingga 1000-1200 g.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Penyakit androsteroma dapat terjadi pada semua usia, baik pada wanita maupun pria. Wanita lebih banyak terkena, kebanyakan berusia di bawah 35 tahun. Indikasi para peneliti tentang kelangkaan androsteroma pada pria mungkin disebabkan oleh kesulitan diagnosis - pada pria dewasa, virilisasi kurang terlihat dan, tampaknya, beberapa androsteroma mereka terjadi dengan kedok tumor adrenal yang tidak aktif secara hormonal.

Patogenesis

Patogenesis androsteroma disebabkan oleh peningkatan produksi hormon, terutama androgen, oleh jaringan tumor. Pemeriksaan patologis mengungkap adanya tumor korteks adrenal. Tumor ini biasanya lunak dan berkapsul. Secara histologis, tumor ini sebagian besar mengandung sel-sel gelap yang ditandai dengan polimorfisme yang nyata. Dalam beberapa kasus, gambaran histologis tumor menyerupai struktur zona retikuler korteks adrenal. Pada androsteroma ganas, terlihat polimorfisme yang nyata, atipia seluler, pertumbuhan sel tumor yang infiltratif, dan beberapa fokus nekrosis. Pada androsteroma ganas, dapat terjadi metastasis ke ruang retroperitoneal, hati, dan paru-paru.

Androsteroma biasanya berkapsul luas, permukaan potongan berwarna merah kecokelatan, sering kali dengan fokus nekrosis, perdarahan, dan area yang berubah menjadi kistik. Tumor biasanya memiliki satu atau lebih defek enzim yang menyebabkan jaringan tumor menghasilkan androgen dalam jumlah berlebih. Sel-selnya padat, berukuran normal, dengan nukleus vesikular; sel-sel tersebut membentuk tali dan struktur asinus. Pada tumor ganas, polimorfisme dan atipisme nuklir dan seluler yang nyata terlihat. Sel-sel tersebut membentuk struktur sinsitial dan alveolar; jenis struktur yang tidak kompleks ditemukan. Mitosis jarang terjadi. Pada anak-anak, tumor virilisasi biasanya ganas.

Gejala androsteroma

Gambaran klinis pada pasien dengan androsteroma disebabkan oleh produksi hormon seks pria yang berlebihan - androgen - oleh tumor. Derajat virilisasi tergantung pada aktivitas hormonal tumor dan durasi penyakit. Pada wanita, androsteroma dimanifestasikan oleh virilisasi dengan derajat yang bervariasi. Lapisan lemak subkutan berkurang, otot-otot menonjol, massanya meningkat, suara menjadi lebih kasar, lebih rendah; pertumbuhan rambut dicatat pada tubuh dan anggota badan; di wajah - dalam bentuk janggut dan kumis, sementara di kepala rontok, terbentuk bintik botak. Kelenjar susu mengalami atrofi yang lebih atau kurang jelas. Menstruasi mulai membingungkan dan segera berhenti. Perubahan pada genitalia eksterna merupakan karakteristik - peningkatan dan virilisasi klitoris yang signifikan. Kesejahteraan pasien pada tahap awal penyakit tetap baik. Kekuatan fisik dan kinerja bahkan dapat meningkat (efek androgen).

[ 3 ]

Diagnostik androsteroma

CT digunakan untuk memvisualisasikan kelenjar adrenal, yang paling sering mengungkapkan tumor adrenal unilateral. Data CT sangat penting dalam mendiagnosis androsteroma. Diagnostik diferensial harus dilakukan dengan hiperplasia adrenal virilisasi bilateral. Untuk tujuan ini, tes dilakukan dengan pengenalan ACTH dan deksametason. Karena otonomi tumor tertentu, yaitu independensi fungsinya dari pengaruh regulasi kelenjar pituitari, pengenalan ACTH dan deksametason tidak disertai dengan perubahan ekskresi 17-KS. Pemeriksaan sinar-X (suprarenografi) dikombinasikan dengan pielografi retrograde atau infus. Dari penyakit lain yang disertai dengan virilisasi, orang harus ingat tentang tumor ovarium yang menghasilkan androgen, adrenoblastoma. Dalam kasus ini, ekskresi 17-KS tidak berubah atau meningkat secara moderat tidak memadai hingga tingkat virilisasi. Metode diagnostik adalah pemeriksaan ginekologis dan diagnostik sinar-X (oksipelviografi).

Ovarium yang membesar di satu sisi memberikan alasan untuk mencurigai adanya tumor. Ada beberapa kasus terisolasi dari perkembangan sindrom virilisasi karena tumor sel lipoid ovarium dengan tumor ektopik korteks adrenal di ovarium. Tes diagnostik yang sama digunakan, termasuk ginekologi. Studi hormonal pada wanita dengan tumor ovarium mengungkapkan peningkatan sekresi androsteron, etiokolanolon, pregnanetriol dan testosteron glukuronida. Ketika metapiron atau chorionic gonadotropin diberikan, peningkatan yang nyata dalam steroid ini dicatat. Pada anak laki-laki, androsteroma harus dibedakan dari pubertas dini yang terkait dengan kerusakan pada sistem saraf pusat, tumor pineal, dan tumor testis. Dengan semua patologi ini, ekskresi 17-ketosteroid tidak mencapai tingkat yang tinggi seperti pada androsteroma. Gejala neurologis hadir dengan proses intraserebral.

Meskipun gambaran klinis penyakit ini tampak cerah, androsteroma sering kali terlambat didiagnosis, dan pasien dirawat selama beberapa tahun untuk disfungsi ovarium, kebotakan, hirsutisme konstitusional, dll. Dalam kasus anak-anak, selain tanda-tanda yang dijelaskan, perkembangan fisik dan seksual prematur terjadi pada anak perempuan menurut tipe heteroseksual, dan pada anak laki-laki menurut tipe isoseksual. Usia tulang lebih cepat dari usia paspor. Sebagai akibat dari penutupan dini zona pertumbuhan, pasien tetap pendek bahkan setelah pemulihan. Berat badan biasanya tidak bertambah, terkadang terjadi penurunan berat badan. Pada tahap akhir, kelelahan, kelemahan terjadi, nyeri dapat terjadi karena ukuran tumor yang besar.

Pasien dengan androsteroma tidak menunjukkan gangguan metabolisme utama yang sama seperti pasien dengan glukosteroma. Jumlah androgen yang ditentukan dalam urin dan darah terkadang meningkat puluhan kali lipat.

Kasus klinis androsteroma

Pasien GN, lahir tahun 1987, berkonsultasi dengan dokter endokrinologi di RCH pada musim panas tahun 2011 dengan keluhan tumbuhnya rambut di sekujur tubuh selama 2-3 tahun terakhir, tidak menstruasi selama tiga bulan terakhir, berat badan turun 10 kg selama 2 tahun terakhir, peningkatan kepekaan, agresi yang tidak dapat dijelaskan, suasana hati labil, dan kelemahan terus-menerus.

Menganggap dirinya sakit selama sekitar 2-3 tahun, ketika ia mulai menyadari berat badannya turun dengan latar belakang nafsu makan yang baik, munculnya pertumbuhan rambut yang meningkat di tubuh, siklus menstruasi yang tidak teratur. Dalam beberapa bulan terakhir, gejala-gejala ini memburuk, menstruasi telah berhenti sama sekali. Ia pergi ke dokter untuk pertama kalinya.

Keturunan untuk penyakit endokrinologi tidak terbebani. Anamnesis ginekologis: menstruasi sejak 14 tahun, teratur, ringan, tidak nyeri. Saat ini - amenore. Tidak ada kehamilan.

Pada pemeriksaan, kondisi pasien memuaskan. Tinggi badan 168 cm, berat badan 52 kg, BMI 18 kg/m2. Tipe tubuh normostenik. Pertumbuhan rambut tipe pria. Kulit kering. Selaput lendir yang terlihat bersih, pucat, tidak ada hiperpigmentasi. Kelenjar tiroid tidak teraba. Di paru-paru, terdengar napas vesikular, tidak ada mengi. Batas redup jantung relatif berada dalam norma usia. Denyut jantung meningkat (96 denyut/menit), bunyi jantung teredam. BP 100/60 mm Hg (dalam posisi duduk). Tes ortostatik negatif. Denyut nadi cukup terisi, tidak ada defisit denyut nadi. Perut lunak, tidak nyeri. Hati tidak membesar, dimensi menurut Kurlov adalah 9x8x7 cm. Limpa tidak membesar. Tidak ada edema perifer atau pastositas.

Hasil penelitian

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7 mcg/dl), Testosteron = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol/l), Kortisol = 8,2 (N 3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N-0-46 pg/ml). Kandungan LH, FSH, STH, 17-hidroksiprogesteron, estradiol, somatomedin-c dalam batas normal.

Tomografi komputer - beberapa formasi nodular pada kedua kelenjar adrenal. Adenoma. Pemeriksaan histologis biopsi - adenoma sel gelap korteks adrenal dengan perdarahan masif. Ultrasonografi uterus dan pelengkap - kondisinya sesuai dengan hipoestrogenisme.

Berdasarkan anamnesis dan data klinis serta laboratorium, diagnosis klinis dibuat: Androsteroma pada kedua kelenjar adrenal.

Pasien menjalani adrenalektomi kiri dan reseksi kelenjar adrenal kanan. Selama sebulan setelah operasi, pasien merasakan pemulihan siklus menstruasi, berat badan stabil, suasana hati stabil, dan peningkatan kualitatif dalam kesejahteraannya. Hasil pemeriksaan pascaoperasi: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, Testosteron = 1,27 nmol/l.

[ 4 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding harus dilakukan dengan disfungsi kongenital korteks adrenal, sindrom Stein-Leventhal, tumor ovarium virilisasi pada wanita, pada pria dan anak laki-laki dengan tumor testis, serta dengan jenis pubertas prematur lainnya. Mengingat bahwa setengah dari androsteron, menurut data kami, dan menurut beberapa pengamatan bahkan lebih, bersifat ganas, masalah diagnostik dini menjadi sangat penting. Jika tumor berhasil diangkat, gejala penyakit akan mengalami kemunduran yang cukup cepat.

Pengobatan androsteroma

Satu-satunya pengobatan untuk androsteroma adalah operasi - pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena tumor.

Ramalan cuaca

Dengan diagnosis dini dan penanganan bedah yang tepat waktu, androsteroma jinak memiliki prognosis yang baik. Dengan androsteroma ganas dan adanya metastasis, prognosisnya tidak baik.