Anemia hemolitik autoimun yang berhubungan dengan antibodi "Dingin"

Antibodi sel darah merah yang menjadi lebih aktif pada suhu tubuh rendah disebut antibodi "dingin". Antibodi ini termasuk dalam kelas IgM, dan komplemen diperlukan agar aktivitasnya terwujud. IgM mengaktifkan komplemen di ekstremitas (tangan, kaki), di mana suhunya lebih rendah daripada di bagian tubuh lainnya; kaskade komplemen terputus ketika sel darah merah bergerak ke area tubuh yang lebih hangat. Aglutinin dingin alami dalam titer rendah (1:1, 1:8, 1:64) ditemukan pada 95% orang sehat. Dengan adanya titer antibodi "dingin" yang sangat tinggi, episode hemolisis intravaskular yang parah dengan hemoglobinemia dan hemoglobinuria serta oklusi tempat tidur mikrosirkulasi dapat terjadi ketika pasien terlalu dingin.

Anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin dingin lengkap terjadi pada adanya paratiroidisme idiopatik atau sebagai akibat dari infeksi mikoplasma, infeksi virus Epstein-Barr, termasuk mononukleosis infeksiosa, infeksi sitomegalovirus, gondongan epidemik atau limfoma. Aglutinin dingin biasanya poliklonal dan ditujukan terhadap antigen eritrosit I (pada infeksi yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae) atau i (pada infeksi yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr). Aglutinin dingin poliklonal juga dapat diproduksi pada infeksi sitomegalovirus, listeriosis, gondongan epidemik, sifilis, dan penyakit jaringan ikat sistemik. Antibodi dingin monoklonal diproduksi pada makroglobulinemia Waldenstrom, limfoma, leukemia limfositik kronis, sarkoma Kaposi, mieloma. Hemolisis sembuh sendiri, pengobatannya simtomatik.

Hemoglobinuria dingin paroksismal merupakan bentuk anemia hemolitik yang langka, di mana terdapat antibodi "dingin" dari jenis tertentu (hemolisin Donath-Landsteiner) dengan spesifisitas anti-beta. Penyakit ini dapat bersifat idiopatik dan disebabkan oleh infeksi virus (gondongan, campak) atau sifilis tersier. Hal utama dalam pengobatan adalah menyingkirkan kemungkinan hipotermia.

Pada orang lanjut usia (50-80 tahun), sindrom aglutinin dingin kronis dapat diamati, yang sering dikaitkan dengan pembentukan antibodi IgM monoklonal dan gangguan limfoproliferatif (leukemia limfositik kronis, makroglobulinemia Waldenstrom). Anemia ringan biasanya terjadi, tetapi hemolisis intravaskular parah dan gagal ginjal terkadang terjadi. Dalam semua kasus, hipotermia harus diobati; kortikosteroid dapat diresepkan. Splenektomi tidak dianjurkan, karena sel darah merah dikeluarkan terutama di hati, bukan di limpa.

Diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik autoimun dikonfirmasi oleh uji Coombs langsung yang positif (uji antiglobulin langsung) atau uji Coombs tersensitisasi (uji polibrena). Penggunaan antibodi terhadap IgG, IgM, dan C3d dalam reaksi Coombs memungkinkan seseorang untuk menentukan isotipe antibodi dan fiksasi komplemen. Dalam kasus uji Coombs negatif, deteksi antibodi yang terikat pada eritrosit harus diperhitungkan hanya jika ada tanda-tanda hemolisis autoimun lainnya. Uji Coombs tidak langsung, yang mengungkapkan antibodi anti-eritrosit dalam serum darah, tidak terkait dengan diagnosis anemia hemolitik autoimun.