Anemia hemolitik imun yang berhubungan dengan antibodi panas

Gejala anemia hemolitik imun yang terkait dengan antibodi hangat sama untuk bentuk idiopatik dan simtomatik. Menurut perjalanan klinis, mereka dibagi menjadi 2 kelompok. Kelompok pertama diwakili oleh jenis anemia sementara akut, yang terutama diamati pada anak kecil dan sering muncul setelah infeksi, biasanya pada saluran pernapasan. Secara klinis, bentuk ini ditandai dengan tanda-tanda hemolisis intravaskular. Onset penyakit ini akut, disertai dengan demam, muntah, lemas, pusing, kulit pucat, penyakit kuning, nyeri perut dan punggung bawah, hemoglobinuria. Kelompok pasien ini tidak memiliki penyakit sistemik utama. Ciri khas bentuk akut anemia hemolitik autoimun adalah respons yang tidak berubah-ubah terhadap terapi kortikosteroid, mortalitas rendah dan pemulihan total dalam 2-3 bulan setelah timbulnya penyakit. Bentuk anemia hemolitik autoimun ini disebabkan oleh hemolisin hangat.

Tipe kedua ditandai dengan perjalanan penyakit kronis jangka panjang dengan sindrom klinis utama berupa penyakit kuning dan splenomegali. Tanda-tanda hemolisis bertahan selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun. Gangguan pada sel darah lainnya sering terdeteksi. Respons terhadap terapi kortikosteroid diekspresikan dalam berbagai tingkat dan tidak wajib. Angka kematian adalah 10% dan sering dikaitkan dengan perjalanan penyakit sistemik yang mendasarinya. Bentuk anemia hemolitik autoimun ini dikaitkan dengan aglutinin hangat.

Data laboratorium

Anemia hemolitik autoimun dengan antibodi hangat ditandai dengan anemia berat, di mana hemoglobin menurun ke tingkat di bawah 60 g/l. Sferosit ditemukan dalam darah tepi, yang terbentuk sebagai hasil dari aksi makrofag limpa pada membran eritrosit yang dilapisi dengan antibodi. Retikulositosis dicatat, terkadang normosit (sel berinti) muncul. Dalam beberapa kasus, tingkat retikulosit yang awalnya rendah menunjukkan tingkat keparahan proses, di mana sumsum tulang belum sempat bereaksi terhadapnya atau antibodi juga diarahkan terhadap retikulosit (jarang) dan / atau pasien mungkin mengalami defisiensi asam folat atau zat besi secara bersamaan. Leukositosis dengan pergeseran neutrofil ke mielosit sering dicatat, leukopenia lebih jarang terdeteksi. Jumlah trombosit tidak berubah, atau trombositopenia diamati. Dalam beberapa kasus, pansitopenia imun dapat berkembang. Tingkat haptoglobin menurun; dengan komponen hemolisis intravaskular yang jelas, kadar hemoglobin plasma meningkat.

Hasil uji Coombs langsung, berdasarkan deteksi antibodi yang terfiksasi pada membran eritrosit pasien, sangat menentukan dalam diagnosis. Uji Coombs langsung positif diamati pada 70-80% kasus anemia hemolitik autoimun dengan aglutinin hangat. Aktivitas antibodi ini muncul pada suhu 37 0C (aglutinin "hangat"); mereka termasuk dalam kelas IgG. Kehadiran komplemen tidak diperlukan agar aktivitasnya terwujud, tetapi subkelas IgG - IgG1 dan IgG3 dapat mengaktifkan komplemen; terkadang komplemen (C3d) juga terdeteksi pada membran eritrosit. Uji Coombs sering kali negatif dalam bentuk hemolisin anemia hemolitik autoimun. Tes Coombs negatif dapat dikaitkan dengan sejumlah kecil antibodi pada permukaan sel (untuk reaksi positif, setidaknya 250-500 molekul IgG harus ada pada permukaan membran eritrosit) baik dalam perjalanan penyakit yang ringan maupun dalam eksaserbasi tajam, ketika banyak eritrosit hancur setelah krisis hemolitik. Saat ini, metode immunoassay enzim dan radioimunologi telah dikembangkan yang memungkinkan penentuan kuantitatif autoantibodi anti-eritrosit dan merupakan metode utama dalam diagnosis anemia hemolitik autoimun Coombs-negatif. Penggunaan anti-Ig dan anti-komplementer antisera memungkinkan penentuan keberadaan berbagai kelas dan jenis komponen Ig komplemen pada permukaan eritrosit. Metode ELISA memungkinkan pemantauan tingkat antibodi selama pengobatan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]