Angiofibroma pada anak-anak dan orang dewasa: penyebab, pengobatan

Istilah "angiofibroma" digunakan untuk tumor apa pun yang dapat diklasifikasikan sebagai angioma dengan keberadaan serat jaringan ikat di dalamnya, atau sebagai fibroma yang ditembus oleh jaringan vaskular. Neoplasma tersebut meliputi, misalnya, papula fibrosa, adenoma sebasea, fibroma kuku, papula mutiara, tumor Koenen, dll.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

• Angiofibroma didiagnosis relatif sering.
• Tumor dapat berkembang tanpa memandang usia, tetapi lebih sering ditemukan pada pasien di atas 40 tahun.
• Angiofibroma terjadi tanpa memandang ras.
• Penyebaran neoplasma sama pada pasien pria dan wanita. Namun, pada masa remaja, anak laki-laki lebih mungkin terserang.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Penyebab angiofibroma

Para ahli tidak dapat menyebutkan penyebab pasti perkembangan penyakit seperti angiofibroma. Ada beberapa teori yang digunakan untuk menjelaskan penyebab patologi:

• Teori hormonal.

Diagnosis penyakit yang sering terjadi pada anak-anak di masa remaja menunjukkan bahwa faktor risiko tertentu mungkin adalah ketidakseimbangan hormon. Namun, informasi mengenai asumsi ini saling bertentangan: beberapa ilmuwan tidak mengakui kemungkinan dampak negatif dari ketidakseimbangan hormon, sementara yang lain mengonfirmasi keterlibatan fungsi kelenjar seks. Para ahli belum membuat kesimpulan akhir.

• Teori genetika.

Asumsi ini dianggap sebagai salah satu yang paling umum. Informasi tentang tidak adanya atau terganggunya kromosom Y dan X secara keseluruhan atau sebagian dalam sel-sel neoplasma berfungsi sebagai konfirmasi. Kesimpulan tersebut belum final dan memerlukan penelitian lebih lanjut.

• Teori pengaruh usia.

Beberapa spesialis cenderung memandang penyakit ini sebagai akibat dari perubahan tubuh terkait usia.

Selain itu, ada dugaan bahwa faktor-faktor tertentu memengaruhi perkembangan penyakit.

Faktor risiko untuk mengembangkan angiofibroma mungkin termasuk yang berikut ini:

• cedera pada wajah, kepala, hidung, dll.;
• penyakit radang, terutama radang kronis (misalnya sinusitis kronis, dll.);
• adanya zat-zat yang membahayakan, ekologi yang buruk, gaya hidup yang tidak dapat diterima, dan lain sebagainya.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogenesis

Angiofibroma dapat terjadi pada hampir semua usia, pada orang dari jenis kelamin dan ras apa pun.

Neoplasma nasofaring yang paling umum: angiofibroma berkembang berdasarkan fasia utama faring dan merupakan jenis tumor basal atau basosphenoidal. Pertumbuhannya meliputi permukaan tulang sphenoid dan/atau area sel posterior tulang ethmoid (tipe sphenoethmoidal).

Dalam beberapa kasus, penyakit ini bermula di fosa pterigopalatina, menyebar ke rongga hidung dan ke ruang di belakang rahang. Jenis pertumbuhan angiofibroma ini didiagnosis dengan varian perkembangan tumor pterigomaksila.

Neoplasma ini dianggap jinak, meskipun sering kali tumbuh dengan cepat dan memengaruhi jaringan, rongga, dan sinus di dekatnya. Angiofibroma yang tumbuh ke dalam rongga tengkorak sangat berbahaya.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gejala angiofibroma

Angiofibroma tampak seperti nodul tunggal berukuran kecil (3-15 mm) dengan kontur yang jelas dan struktur elastis. Warna formasinya dapat bervariasi dari kuning kemerahan hingga cokelat.

Nodul biasanya sedikit menonjol di atas jaringan di sekitarnya.

Dalam beberapa kasus, nodul memiliki jaringan kapiler yang kaya dan memiliki struktur tembus cahaya: ini dapat dilihat dengan mikroskop.

Tumor ini ditemukan dalam kebanyakan kasus pada jaringan mukosa saluran pernapasan atas, atau pada ekstremitas atas atau bawah, lebih jarang pada organ (misalnya, ginjal).

Tanda-tanda pertama neoplasma bergantung pada lokasinya. Misalnya, jika nasofaring terkena, pasien mengeluh kesulitan bernapas melalui hidung, hingga tidak ada sama sekali. Kemacetan mungkin hanya terjadi pada satu sisi, dan berangsur-angsur memburuk. Namun, tidak ada obat tetes hidung yang dapat meredakan masalah ini.

Seiring berjalannya waktu, muncul dengkuran (bahkan saat terjaga), rasa kering di tenggorokan, dan kehilangan pendengaran pada satu atau dua sisi. Sakit kepala yang sering dan mimisan spontan mungkin terjadi.

Angiofibroma pada tahap awal tidak selalu menunjukkan perubahan pada gambaran darah. Pada sebagian besar pasien, tanda-tanda anemia - penurunan jumlah sel darah merah dan hemoglobin, terdeteksi pada tahap patologis selanjutnya.

Angiofibroma pada anak mungkin menyerupai tanda-tanda adenoid, oleh karena itu, pada masa kanak-kanak merupakan kebiasaan untuk membedakan patologi ini.

Pada anak-anak, fibroma non-osifikasi dan cacat metafisis merupakan patologi rangka yang paling sering didiagnosis; ini adalah patologi rangka yang relatif umum pada pasien anak-anak.

Seiring dengan pertumbuhan tumor, kesehatan pasien memburuk. Tidur menjadi tidak nyenyak, nafsu makan terganggu, fitur wajah berubah (kemungkinan terjadi deformasi dan asimetri).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Tahapan

Angiofibroma juvenil secara konvensional dibagi menjadi beberapa stadium:

1. Neoplasma memiliki pertumbuhan terbatas dan tidak meluas ke luar rongga hidung.
2. Neoplasma tumbuh ke dalam fossa pterigopalatina atau sinus hidung.
3. Tumor meluas ke orbit atau fossa infratemporal tanpa pertumbuhan intrakranial (stadium ) atau dengan pertumbuhan ekstradural (stadium ).
4. Tumor ini ditandai oleh pertumbuhan intradural tanpa melibatkan sinus kavernosus, kelenjar pituitari, atau kiasma optik (stadium ), atau dengan keterlibatan area yang terdaftar (stadium ).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Formulir

Klasifikasi spesies penyakit ini dikaitkan dengan lokalisasi tumor, serta beberapa fitur struktural dan patogenetiknya.

• Angiofibroma nasofaring merupakan suatu formasi jinak yang terdiri dari jaringan pembuluh darah dan jaringan ikat serta berkembang di rongga nasofaring. Paling sering, penyakit seperti angiofibroma hidung ditemukan pada remaja laki-laki, sehingga disebut juga dengan istilah "angiofibroma juvenil". Ini merupakan neoplasma yang paling umum pada pasien anak-anak.
• Angiofibroma pada kulit sering disalahartikan sebagai hemangioma: ini adalah pembentukan jaringan ikat yang tampak seperti kutil. Tumor seperti ini biasanya berbentuk bulat, memiliki dasar dan menembus jauh ke dalam kulit. Tumor ini paling sering ditemukan pada ekstremitas atas dan bawah, serta di leher dan wajah. Sebagian besar wanita berusia 30-40 tahun yang terkena.
• Angiofibroma laring adalah tumor jinak yang menempati pita suara. Istilah serupa untuk penyakit ini adalah angiofibroma pita suara. Tumor ini berwarna kemerahan atau kebiruan, memiliki struktur yang tidak rata dan terletak pada tangkai. Tanda-tanda pertama penyakit ini adalah munculnya suara serak yang khas hingga kehilangan suara sepenuhnya.
• Angiofibroma pada wajah terletak di berbagai area. Angiofibroma dapat dideteksi pada usia berapa pun. Gejala klinis utama penyakit ini adalah munculnya pertumbuhan kecil, padat, atau elastis secara tiba-tiba. Biasanya tidak ada gejala lain. Jika tumor terus-menerus disentuh dan rusak, tumor dapat berdarah dan tumbuh dengan cepat. Seringkali, pembentukannya ditemukan di rongga hidung atau telinga, di kelopak mata.
• Angiofibroma pada wajah pada sklerosis tuberosa merupakan manifestasi khas dari patologi ini. Sklerosis tuberosa merupakan penyakit neuroektodermal herediter, yang gejala utamanya adalah kejang, keterbelakangan mental, dan munculnya neoplasma seperti angiofibroma. Neoplasma ditemukan pada lebih dari separuh pasien yang menderita sklerosis tuberosa. Neoplasma ini dapat dideteksi setelah usia 4 tahun.
• Angiofibroma pada dasar tengkorak merupakan bentuk penyakit yang paling langka dan sekaligus paling parah, di mana terbentuknya formasi jinak pada struktur tulang dasar tengkorak. Penyakit ini sulit didiagnosis pada tahap awal, karena kemiripannya dengan patologi hipertrofik dan inflamasi pada daerah hidung dan faring. Angiofibroma jenis ini cenderung tumbuh cepat dengan kerusakan tulang tengkorak dan menyebar ke struktur otak anatomi di dekatnya. Sebagian besar pasien adalah anak laki-laki dan remaja berusia 7-25 tahun.
• Angiofibroma jaringan lunak sering berkembang pada pasien di kulit, kelenjar susu, dan tendon. Jaringan lunak pada tungkai, badan, wajah, atau leher paling banyak terkena. Dalam beberapa kasus, proses tumor juga berkembang di area organ dalam - di rahim, ovarium, paru-paru, dan kelenjar susu.
• Angiofibroma ginjal merupakan tumor jinak yang dapat bertahan lama tanpa menunjukkan gejala apa pun. Jarang sekali penyakit ini terdeteksi karena munculnya rasa nyeri di ginjal. Penyakit ini disembuhkan dengan pembedahan: jika neoplasma berukuran kecil, pemantauan tumor secara dinamis dapat dilakukan.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Komplikasi dan konsekuensinya

Neoplasma seperti angiofibroma sendiri termasuk dalam kelompok jinak, dan hanya dalam kasus yang sangat jarang penyakit ini dapat menjadi ganas.

Namun, perkembangan tumor sering terjadi dengan cepat. Pertumbuhan tumor yang cepat dapat memicu kerusakan struktur di dekatnya: bahkan jaringan padat, seperti tulang, pun rusak. Oleh karena itu, pertumbuhan tumor yang cepat dapat menyebabkan perdarahan yang berkepanjangan dan masif (sering kali berulang), deformasi bagian wajah, gangguan fungsi pernapasan dan penglihatan. Untuk mencegah komplikasi angiofibroma, sangat penting untuk segera menentukan keberadaan neoplasma dan memulai pengobatan.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Diagnostik angiofibroma

Diagnosis penyakit memiliki karakteristik tersendiri. Pertama-tama, selama pemeriksaan, dokter akan memperhatikan jumlah formasi patologis, sifatnya. Pasien akan ditanyai pertanyaan tentang adanya patologi serupa pada anggota keluarga dan kerabat, tentang deteksi penyakit ganas pada orang dekat, tentang kemungkinan gangguan pada sistem saraf pusat.

Bila ditemukan beberapa fokus tumor, pasien dianjurkan menjalani pemeriksaan tuberous sclerosis atau MEN I.

Tes darah akan menunjukkan adanya anemia dan peradangan dalam tubuh. Dengan demikian, penurunan kadar hemoglobin hingga 80 g/liter dan sel darah merah hingga 2,4 per 10¹²/l dapat diamati. Biokimia darah sering menunjukkan penurunan protein total, albumin, serta peningkatan jumlah ALT, AST, dan alkali fosfatase.

Biopsi jaringan adalah studi terhadap sebagian jaringan menggunakan mikroskop, yang memungkinkan seseorang untuk secara akurat menentukan sifat jinak neoplasma.

Selain itu, dokter sering meresepkan tes darah untuk penanda tumor tertentu untuk menyingkirkan keganasan.

Diagnostik instrumental tambahan sering kali mencakup fibroskopi atau endoskopi. Prosedur semacam itu dilakukan menggunakan perangkat khusus - endoskopi, yang memungkinkan Anda mendeteksi dan memeriksa tumor di rongga, misalnya, di nasofaring. Metode ini akan membantu menilai kondisi superfisial tumor, memvisualisasikan jaringan pembuluh darah, dan menentukan adanya reaksi peradangan.

Sayangnya, metode radiografi kurang informatif dalam situasi ini. Dengan menggunakan metode ini, Anda dapat melihat keberadaan suatu formasi, tetapi Anda tidak akan dapat melakukan diagnosis banding angiofibroma.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dilakukan dengan siringoma, angioleiomioma, hemangioma kavernosa, nevus berpigmen datar, penyakit Osler-Rendu, angiokeratoma, karsinoma sel skuamosa, dll.

Pengobatan angiofibroma

Pada sebagian besar kasus, pasien dengan angiofibroma diresepkan perawatan bedah. Volume dan jenis intervensi bedah dipilih dengan mempertimbangkan stadium dan lokasi fokus patologis.

Jika proses tumor telah menyebar luas dan ditembus oleh banyak pembuluh darah, maka pasien mungkin perlu dipersiapkan terlebih dahulu. Hal ini dilakukan untuk mengurangi risiko pendarahan selama dan setelah operasi.

Perawatan dapat mencakup metode berikut:

• Oklusi endovaskular sinar-X – digunakan ketika intervensi bedah penuh tidak mungkin dilakukan, sebagai tahap awal terapi radiasi. Penggunaan metode ini memungkinkan untuk mengurangi volume kehilangan darah intraoperatif.
• Terapi radiasi – membantu sekitar 50% kasus angiofibroma, tetapi dapat disertai sejumlah besar komplikasi. Karena alasan ini, terapi ini hanya digunakan jika tidak mungkin untuk melakukan intervensi bedah penuh.

Obat

Pengobatan dengan obat-obatan ditujukan untuk menghilangkan gejala utama penyakit angiofibroma yang menyakitkan, sekaligus meringankan dan memperpanjang hidup pasien.

• Jika timbul rasa nyeri, dianjurkan untuk mengonsumsi Baralgin atau No-shpa 1-2 tablet hingga tiga kali sehari. Lama pengobatan berkisar antara satu hingga empat minggu.
• Untuk meningkatkan fungsi organ dan memperkuat pembuluh darah, Stimol diresepkan dalam jumlah 1 bungkus dua kali sehari, serta multivitamin kompleks - misalnya, Duovit, 2 tablet setiap hari selama 4 minggu, atau Vitrum, 1 tablet setiap hari selama 4-12 minggu.

Kemoterapi kombinasi digunakan secara individual sesuai kebutuhan. Berikut ini dapat ditawarkan:

• kombinasi Adriamisin, Sarkolisin, dan Vinkristin;
• kombinasi Vinkristin, Dekarbazin, Adriamisin, Siklofosfamid.

Misalnya, perawatan tersebut dapat digunakan sebelum dan/atau setelah operasi.

Vitamin dan mineral

Pengobatan angiofibroma yang berkualitas tinggi tidak mungkin dibayangkan tanpa terapi vitamin. Mengonsumsi vitamin tertentu tidak memengaruhi pertumbuhan tumor, tetapi membantu memperkuat pembuluh darah, mencegah anemia, dan menormalkan sistem kekebalan tubuh.

• Vitamin A akan mencegah infeksi sekunder, memperbaiki turgor jaringan, dan mempercepat pemulihan. Vitamin ini dapat diperoleh dengan mengonsumsi makanan nabati atau dengan membeli kapsul dengan larutan vitamin berminyak di apotek.
• Tokoferol mencegah pembentukan bekuan darah di pembuluh darah, meremajakan dan memperbarui jaringan. Obat ini tersedia di apotek mana pun tanpa resep dokter, dan juga terdapat dalam produk-produk seperti mentega dan minyak bunga matahari, kacang-kacangan, biji-bijian, dan susu.
• Asam askorbat berperan dalam pengaturan reaksi pemulihan dalam tubuh, menormalkan produksi hormon. Asam askorbat dapat diperoleh dari sediaan vitamin atau dari produk makanan, yang meliputi beri, apel, kiwi, buah jeruk, sayuran hijau, kubis.
• Vitamin B mengatur fungsi neuroendokrin. Vitamin ini dapat diperoleh dalam jumlah yang cukup dengan mengonsumsi produk daging, kacang-kacangan, dan susu.
• Vitamin K meningkatkan pembekuan darah dan menghilangkan pendarahan ringan. Vitamin ini terdapat dalam banyak produk multivitamin dan monopreparasi.

Perawatan fisioterapi

Dalam kasus angiofibroma, prosedur fisioterapi dapat diresepkan, yang meningkatkan efek obat pada tumor. Efek onko-destruktif sering diresepkan: fotodinamik, terapi laser intensitas tinggi, terapi desimeter, ultrasound. Pada saat yang sama, dimungkinkan untuk menggunakan metode sitolitik, yang meliputi, khususnya, elektroforesis sitostatik.

Perawatan kompleks pasien yang telah menjalani operasi pengangkatan neoplasma seperti angiofibroma mencakup metode fisioterapi berikut:

• prosedur imunosupresif (elektroforesis dengan imunosupresan);
• prosedur kemomodifikasi (terapi magnetik frekuensi rendah).

Untuk menormalkan gangguan vegetatif, terapi tidur listrik, elektroanalgesia transkranial, terapi magnetik frekuensi rendah, dan galvanisasi digunakan.

Setelah pengangkatan angiofibroma lengkap, kontraindikasi terhadap fisioterapi bersifat umum.

Obat tradisional

Untuk menghilangkan tumor - angiofibroma, disarankan untuk memperhatikan pola makan Anda: makanan tertentu dapat membantu menghentikan penyebaran penyakit.

• Tomat sering menjadi tamu di meja makan kita. Para ahli menyarankan untuk mengonsumsi lima tomat besar setiap hari, dan juga menambahkan pasta atau jus tomat ke dalam hidangan.
• Dianjurkan untuk mencampur jus bit dengan madu dalam jumlah yang sama dan meminumnya tiga kali sehari sebelum makan, 100 ml setiap kali.
• Kacang kenari harus dihancurkan bersama kulitnya, dituang dengan air mendidih, dan diinfus selama lima belas menit. Proporsinya adalah 300 g kacang per 1 liter air. Infus harus diminum tiga kali sehari, 1 sdm.

Selain itu, sangat disarankan untuk membatasi konsumsi daging dan garam.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Pengobatan herbal

Pengobatan herbal akan secara efektif melengkapi terapi obat utama untuk angiofibroma. Resep yang paling efektif untuk penggunaan di rumah adalah:

• Salep berbahan dasar hemlock.

Perbungaan tanaman dihancurkan dan dicampur dengan minyak vaselin dalam jumlah yang sama. Area yang terkena dilumasi setiap tiga hari sekali.

• Obat dari celandine.

Peras sari celandine (1 sdm), encerkan dalam ¼ gelas air dan minum setiap hari sesuai dengan skema: minum sekali sehari dalam urutan menaik, mulai dengan satu tetes hingga 25 tetes. Setelah itu, kurangi satu tetes setiap hari.

• Jelatang.

Jelatang dituang dengan air mendidih dan dibiarkan terendam selama dua jam (untuk 3 sendok makan jelatang, Anda membutuhkan 0,5 liter air mendidih). Minum infus empat kali sehari, 100 ml.

Homoeopati

Daftar obat homeopati untuk angiofibroma dapat mencakup Abrotanum, Acidum fluoricum, Calcium fluoricum. Resep tersebut dianggap efektif untuk tumor kulit datar dan formasi kecil tanpa kecenderungan pertumbuhan yang cepat.

Untuk tumor yang tumbuh cepat, pengobatan tradisional wajib dilakukan.

• Abrotanum digunakan dalam bentuk larutan D ₄ -C ₃₀.
• Acidum fluoricum diambil dalam larutan C ₆ (D ₁₂ ) – C ₃₀.
• Kalsium fluoricum digunakan dalam seri C ₆ (D ₁₂ ) – C ₂₀₀ dalam bentuk tablet.

Yang lebih jarang, Carbo animalis dan Natrium sulfuricum dalam tablet C ₆ (D ₁₂ ) diresepkan.

Jenis pengobatan ini tidak boleh digunakan secara terpisah. Sangat penting untuk berkonsultasi dengan dokter - baik terapis tradisional maupun dokter homeopati.

Perawatan bedah

Intervensi bedah saat ini merupakan satu-satunya cara yang dapat diandalkan untuk menghilangkan tumor seperti angiofibroma. Operasi biasanya dilakukan setelah perawatan sklerosis awal.

Metode akses ke neoplasma dipilih tergantung pada lokasinya. Misalnya, dalam kasus tumor nasofaring atau dasar tengkorak, akses dapat dilakukan melalui langit-langit lunak atau keras, melalui rongga hidung, melalui tulang wajah.

Jika angiofibroma tumbuh jauh ke dalam tengkorak, ke dalam otak, fosa pterigopalatina, atau ke area lain yang tidak dapat dioperasi (misalnya, meluas ke saraf optik, kiasma, dan/atau area sella tursika), maka pembedahan tidak dilakukan atau pengangkatan sebagian angiofibroma dilakukan. Sayangnya, kasus seperti ini tidak jarang terjadi. Dengan reseksi parsial, kekambuhan tumor diamati pada 10-40% pasien.

Salah satu konsekuensi yang mungkin terjadi dari pengangkatan tumor di area kepala adalah terbentuknya cacat kosmetik. Terkadang pasien menolak operasi karena alasan ini.

Selain intervensi bedah, metode seperti perawatan hormonal, cryodestruction, koagulasi laser, dan kemoterapi dapat digunakan untuk angiofibroma. Metode-metode yang tercantum sendiri saat ini dianggap tidak efektif: metode-metode tersebut sangat jarang digunakan.

Pencegahan

Untuk mencegah perkembangan angiofibroma, disarankan untuk menjaga gaya hidup sehat dan makan dengan bijak dan baik.

Tubuh manusia mempunyai ciri khas: ia dapat secara mandiri melawan perkembangbiakan sel-sel yang berubah secara patologis jika ia memiliki akses pada istirahat yang cukup, tidur yang berkualitas, dan tidak adanya faktor-faktor yang mengganggu (stres, kebiasaan buruk, radiasi yang tidak menguntungkan, dll.).

Pemeriksaan pencegahan rutin oleh dokter spesialis akan memungkinkan penyakit terdeteksi dan diberantas tepat waktu.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Ramalan cuaca

Tidak dapat diterima untuk menciptakan dan meresepkan obat untuk diri sendiri. Resep tradisional hanya dapat digunakan sebagai pelengkap pengobatan utama: dengan sendirinya, pengobatan semacam itu tidak mungkin membantu mengalahkan tumor.

Angiofibroma tidak memiliki kecenderungan untuk mengalami kemunduran. Tumor diangkat oleh dokter bedah, dengan pengawasan lebih lanjut terhadap pasien, karena ada kemungkinan penyakit tersebut kambuh.

[ 55 ]