Syringoma

Siringoma (sinonim: siringoadenoma multipel, hidradenoma eruptif) adalah cacat perkembangan kelenjar keringat ekrin, yang strukturnya mirip dengan bagian duktal di bagian atas dermis.

Epidemiologi

Insiden siringoma pada pasien dengan sindrom Down 30 kali lebih tinggi daripada pada populasi pasien dengan penyakit mental lainnya. Siringoma merupakan komponen sindrom Nicolau-Balus (siringoma eruptif, kista milier, dan atrophoderma vermiform). Siringoma sering kali disertai tumor jinak atau malformasi kulit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Pada bagian superfisial dan tengah dermis terdapat sejumlah besar kista kecil dan sedang berbentuk bulat atau oval, dilapisi oleh dua lapisan sel epitel. Lapisan sel yang berdekatan dengan membran dasar pipih, nukleusnya diwarnai secara intens; lapisan yang menghadap rongga kista terdiri dari sel kubik atau prismatik yang lebih ringan. Isi kista bersifat homogen atau sedikit granular.

Selain kista, siringoma mengandung untaian tipis sel-sel kecil dengan inti gelap. Beberapa untaian melebar secara kistik di satu kutub, menyerupai bentuk kecebong, yang merupakan ciri khas tumor ini. Kista yang dilapisi epitel skuamosa berlapis dan diisi dengan massa keratin berlapis dapat diamati. Kista ini terkadang pecah, isinya memasuki dermis, menyebabkan reaksi sel raksasa, dan kemudian mengapur. Terkadang pada kista siringoma, proliferasi sel pelapis yang jelas diamati dengan pembentukan untaian padat yang tumbuh melalui membran dasar - siringokistadenoma. Stroma tumor sebagian besar tidak berubah, tetapi terkadang infiltrat limfohistiositik ditemukan di dalamnya. Selain varian struktur histologis yang biasa, varian sel jernih siringoma telah dijelaskan.

Pemeriksaan histokimia mengungkap aktivitas enzim yang menjadi ciri khas kelenjar ekrin - suksinat dehidrogenase, fosforilase, dan leusin aminopeptidase, sementara enzim lisosom yang menjadi ciri khas struktur apokrin (fosfatase asam dan beta-glukuronidase) terdeteksi sangat lemah. Varian sel jernih siringoma dicirikan oleh kandungan glikogen yang tinggi. Mikroskop elektron mengungkap mikrovili, cukup banyak lisosom, dan tonofilamen dalam sel-sel yang melapisi struktur tubular.

Histogenesis siringoma

Ada beberapa sudut pandang tentang histogenesis siringoma. Beberapa penulis, berdasarkan data histokimia dan mikroskop elektron, percaya bahwa tumor ini memiliki diferensiasi ekrin, sementara lokalisasi di tempat-tempat akumulasi kelenjar apokrin, ruam elemen terutama pada masa pubertas dan hubungan histotopik dengan folikel rambut yang belum matang dan kelenjar sebasea tidak menyingkirkan genesis apokrin dalam beberapa kasus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala syringoma

Tumor ini sering kali multipel, terletak simetris di wajah, terutama di area kelopak mata, di dada, lebih jarang di tempat lain. Tumor ini lebih sering berkembang pada wanita selama masa pubertas, kasus familial telah dijelaskan. Selain itu, lokalisasi siringoma yang terbatas pada vulva, penis, falang proksimal tangan telah dijelaskan. Siringoma yang terlokalisasi di kulit kepala dapat disertai dengan alopecia difus.

Varian multipel dari siringoma diwakili oleh nodul kecil, sedikit menonjol di atas permukaan kulit, sedikit mengilap, seolah-olah tembus cahaya atau kekuningan.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding siringoma cukup sederhana dan didasarkan pada keberadaan beberapa kista kecil dan struktur duktal seperti kecebong.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]