Poroma ekrin ganas: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Poroma ekrin ganas (sinonim: porokarsinoma, karsinoma ekrin epidermotropik, porokarsinoma ekrin) adalah tumor yang sangat langka, biasanya muncul dengan latar belakang poroma ekrin yang sudah lama atau de novo pada kulit yang tidak berubah. Biasanya terjadi pada orang lanjut usia, usia rata-rata pasien adalah 67 tahun, sama seringnya terjadi pada pria dan wanita. Pada 45% kasus, tumor terlokalisasi pada kulit ekstremitas bawah, pada 20% - pada kulit batang tubuh, pada 15% - pada kepala dan pada 10% - pada ekstremitas atas. Jarang, porokarsinoma dapat memiliki lokalisasi yang tidak biasa, khususnya pada dasar kuku dengan latar belakang dermatitis radiasi, atau terjadi pada pasien yang menderita xeroderma berpigmen.

Gejala poroma ekrin ganas

Secara klinis, tumor ini bermanifestasi sebagai nodus eksofitik, yang permukaannya terkikis, pada dasar yang lebar, dengan diameter 1-5 cm. Pertumbuhannya relatif lambat, dengan metastasis tertunda ke nodus limfa regional sebesar 30%. Dalam beberapa kasus, metastasis disertai dengan limfostasis.

Patomorfologi ditandai dengan pertumbuhan sel basaloid di epidermis dan kompleks sel di dermis. Komponen intraepidermal, tidak seperti komponen jinaknya, diwakili oleh gugusan fokal sel besar dengan nukleus hiperkromatik, polimorfik, figur mitosis, dan fokus nekrotik. Struktur seperti saluran terkadang terlihat di gugusan sel tumor. Kompleks intradermal terdiri dari sel-sel ringan dengan nukleus atipikal besar yang mengandung kromatin yang tersebar kasar. Rongga seperti celah atau kistik halus dan "mutiara bertanduk" ortokeratotik ditemukan di antara pertumbuhan sel. Infiltrat inflamasi terbentuk di sepanjang tepi korda tumor. Sel tumor terkadang ditemukan di pembuluh limfatik dermis. Varian histologis berikut dapat diamati dengan frekuensi yang bervariasi pada porokarsinoma primer: tipe sel pagetoid di epidermis hiperplastik; sel dengan sitoplasma bening dengan kandungan glikogen tinggi; fokus mukus di stroma; invasi perineural. Pada varian sel jernih, aktivitas fosforilase rendah terdeteksi, yang dikaitkan dengan defisiensi enzim ini pada pasien diabetes melitus, dan ini pada gilirannya menyebabkan akumulasi glikogen dalam sel tumor. Studi ultrastruktural mengonfirmasi sifat epitel skuamosa sel dengan adanya tonofilamen, vili sitoplasma yang saling terkait, sambungan padat, dan lumen intrasitoplasma.

Histogenesis poroma ekrin ganas. Porokarsinoma adalah tumor ganas dengan diferensiasi struktur karakteristik bagian intraepidermal dari saluran kelenjar keringat ekrin. Dalam pemeriksaan imunohistokimia, struktur saluran dan fokus keratinisasi memberikan reaksi positif dengan AG karsinoembrionik, dengan AG membran epitel dan antigen talbumin alfa-laktat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]