Anomali pankreas: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Kelainan pankreas cukup umum terjadi. Sekelompok besar kelainan terkait dengan variasi ukuran, bentuk, dan lokasi pankreas dan umumnya tidak memiliki signifikansi klinis.

Pada saat yang sama, penyakit keturunan cukup umum, jauh lebih serius, beberapa di antaranya tidak sesuai dengan kehidupan dan memanifestasikan dirinya segera setelah lahir, beberapa anomali pankreas pada tingkat yang lebih besar atau lebih kecil memengaruhi kesehatan pasien dan mengurangi kualitas hidup. Berbicara tentang anomali pankreas, harus diingat bahwa banyak penyakit keturunan dimanifestasikan bukan oleh satu cacat perkembangan, tetapi oleh beberapa, kadang-kadang bahkan seluruh kompleks cacat tersebut. Selain itu, faktor penting adalah peningkatan prevalensi penyakit keturunan di beberapa negara: misalnya, di Swiss, sekitar setiap bayi baru lahir ke-13 saat lahir atau selama hidup menderita penyakit yang sepenuhnya atau sebagian ditentukan secara genetik.

Namun, bab ini terutama akan mempertimbangkan anomali pankreas yang mana pasien dapat bertahan hidup dalam jangka waktu lama dan yang gejalanya (atau komplikasinya) mendorong mereka untuk mencari pertolongan medis; dan dokter seringkali mampu membantu pasien tersebut.

Pada kasus kelainan bawaan ringan, pankreas mungkin terbelah sepanjang sumbu longitudinalnya, atau kepala pankreas mungkin terletak terpisah dari tubuhnya.

Duplikasi pankreas merupakan malformasi yang sangat langka; terbelahnya ekornya merupakan kelainan yang lebih umum.

Pada pankreas, heterotopia jaringan limpa kadang kala diamati; pada kasus ini, ekor kelenjar biasanya menyatu dengan limpa; pada bagian tersebut, pulau pankreas dari jaringan merah tua berukuran beberapa milimeter ditentukan.

Duplikasi pankreas dan heterotopia jaringan limpa ke dalam pankreas sendiri tampaknya tidak menimbulkan ancaman nyata bagi perkembangan anak, kecuali jika itu hanya salah satu manifestasi dari cacat perkembangan yang jauh lebih kompleks, seperti sindrom Patau dan de Lange. Distopia dan anomali bentuk pankreas terjadi dalam kasus situs viscerum inversus (kelenjar terletak di "cermin" kanan ke lokasi biasanya), dan juga (pada tingkat yang lebih rendah) ketika posisinya tergeser karena peningkatan organ yang berdekatan (limpa yang membesar tajam, hernia diafragma sisi kiri yang besar, dll.).

Kelenjar annular. Pankreas annular yang disebut relatif umum, muncul dalam embriogenesis karena pertumbuhan yang tidak merata dari rudimen dorsal dan ventral organ ini. Jaringan pankreas dalam cacat perkembangan ini terletak dalam bentuk cincin, yang sepenuhnya atau hampir seluruhnya menutupi bagian duodenum yang menurun. Dalam beberapa kasus, yang relatif umum, pankreas annular adalah jenis perkembangan abnormal kelenjar yang relatif tidak berbahaya, yang tidak menimbulkan banyak kekhawatiran bagi pasien, atau, dengan stenosis yang cukup jelas, relatif mudah diperbaiki dengan pembedahan. Pada saat yang sama, harus diingat bahwa pankreas annular dapat dikombinasikan dengan anomali lain dalam perkembangan sistem pencernaan, dan dalam beberapa kasus - organ lain. Selain itu, anomali ini dapat dimasukkan hanya sebagai salah satu komponen dalam cacat perkembangan gabungan yang sangat kompleks, terkadang tidak sesuai dengan kehidupan. Jika kita mempertimbangkan kasus yang lebih umum, ketika pankreas annular tidak dikombinasikan dengan cacat perkembangan lainnya, maka manifestasi klinisnya sangat ditentukan oleh tingkat kompresi duodenum dan penyumbatan patensinya.

Jika kompresi cukup terasa selama periode perkembangan janin, maka segera setelah lahir akan memanifestasikan dirinya sebagai regurgitasi, muntah, dan gejala lain, menyerupai stenosis pilorus kongenital atau pilorospasme.

Pada usia lanjut dan pada orang dewasa, bahkan jaringan utuh dari "cincin pankreas" ini dapat menekan lumen duodenum, dan dalam kasus pankreatitis kronis atau kanker kepala pankreas, kompresi tersebut biasanya terjadi hingga perkembangan obstruksi usus lengkap yang tinggi, kronis atau bahkan akut. Dalam beberapa kasus, dengan pankreas annular, penyakit kuning mekanis (subhepatik) dapat terjadi karena kompresi dan keterlibatan saluran empedu umum dalam proses tersebut. Sebaliknya, pemeriksaan radiografi lambung dan duodenum, penyempitan melingkar terbatas (lebih dari 2-3 cm) biasanya terdeteksi di bagian yang menurun dari yang terakhir, sedangkan selaput lendir duodenum di zona penyempitan tampak tidak berubah, lipatan selaput lendir dipertahankan. Gastroduodenoskopi mengungkapkan penyempitan bagian duodenum yang menurun (dalam kasus yang berbeda - pada tingkat yang bervariasi), selaput lendir duodenum tidak berubah. Tanda ini memungkinkan kita menyingkirkan lesi inflamasi-sikatrikial duodenum, misalnya, akibat jaringan parut ulkus ekstrabulbar, penyempitan akibat perlengketan tumor pada dinding usus pada kanker duodenum atau kepala pankreas.

Pengobatan untuk kompresi dan obstruksi duodenum yang parah adalah pembedahan.

Pankreas aksesori (abnormal). Cacat perkembangan yang relatif umum yang terdiri dari heterotopia jaringan pankreas ke dalam dinding lambung, usus, kantung empedu, hati, dan sangat jarang ke dalam organ lain.

Dipercayai bahwa deskripsi pertama pankreas aksesori adalah milik Schulz (1727), yang menemukannya di divertikula ileum (divertikula Meckel). SA Reinberg mengusulkan istilah "choristoma" untuk pankreas abnormal (dari bahasa Yunani choristos, yang berarti "dapat dipisahkan, terpisah").

Pada tahun 1927, yakni lebih dari 200 tahun sejak deskripsi pertama, menurut II Genkin, hanya 60 kasus pankreas abnormal yang telah dideskripsikan, dan dalam 20 tahun berikutnya, 415 lainnya. Pada tahun 1960, 724 kasus "choristoma" telah dideskripsikan dalam literatur domestik dan asing; menurut ahli patologi, fokus abnormal jaringan pankreas terjadi pada 0,3-0,5% dari semua kasus otopsi, yang disebabkan oleh diagnostik morfologi yang lebih akurat.

Bahasa Indonesia: Ketika terlokalisasi di lambung dan usus, kelenjar aksesori biasanya terletak di submukosa atau lapisan otot. Lokalisasi yang paling umum adalah di zona gastroduodenal (dari 63 hingga 70%) dengan lokalisasi dominan di bagian pilorus lambung. Pankreas abnormal lebih umum terjadi pada pria. Pulau-pulau jaringan pankreas yang cukup besar biasanya tampak seperti polip (atau polip-polip) pada dasar yang lebar selama pemeriksaan sinar-X dan endoskopi. Di tengah polip yang cukup besar tersebut, akumulasi kecil massa kontras kadang-kadang ditentukan selama pemeriksaan sinar-X - ini adalah mulut saluran pankreas aksesori. Dalam kebanyakan kasus, pankreas abnormal tidak bergejala.

Komplikasi pankreas aksesori meliputi lesi inflamasi, nekrosis dan perforasi dinding lambung atau usus, keganasan, dan kemungkinan pendarahan dari pankreas aksesori.

Jika pankreas abnormal terlokalisasi di zona gastroduodenal, nyeri di daerah epigastrik, mual, dan muntah dapat terjadi. Diagnosis diklarifikasi dengan pemeriksaan rontgen, endoskopi, dan terutama pemeriksaan morfologi (histologi) spesimen biopsi. Mengingat tingginya risiko keganasan, sebagian besar penulis percaya bahwa perawatan bedah diindikasikan untuk pasien dengan pankreas abnormal.

Agenesis (aplasia). Ini dianggap sebagai cacat perkembangan yang sangat langka, dan bayi baru lahir dengan anomali ini biasanya meninggal dengan sangat cepat. Literatur hanya menjelaskan kasus-kasus terisolasi di mana pasien dengan cacat perkembangan ini hidup selama beberapa tahun, secara kasuistik pasien tersebut jarang hidup lebih dari 10 tahun - dan selain tidak adanya atau kurangnya perkembangan pankreas, mereka biasanya memiliki kompleks perubahan primer (yaitu bawaan) dan sekunder (diperoleh) dalam tubuh.

Sindrom Shwachman. Kompleks gejala unik yang ditandai dengan hipoplasia atau aplasia pankreas eksokrin dengan lipomatosisnya, hipoplasia sumsum tulang, pematangan granulosit yang tertunda, hepatosis lemak dan fibrosis hati, fibroelastosis endokardium, kondrodisplasia metafisis, pertama kali dijelaskan dalam literatur Rusia oleh TE Ivanovskaya dan EK Zhukova pada tahun 1958. Namun, sindrom ini mendapatkan namanya (sindrom Shwachman) dari salah satu penulis yang mendeskripsikannya pada tahun 1963.

Sindrom ini cukup langka. Sindrom ini ditandai dengan insufisiensi herediter fungsi eksokrin pankreas (warisan resesif autosom), disfungsi sumsum tulang. Biasanya muncul pada masa bayi. Diare kronis berulang, retardasi pertumbuhan dan perkembangan umum terjadi sambil mempertahankan perkembangan mental, yang keterlambatannya jarang terjadi. Selama pemeriksaan, ditemukan tanda-tanda sindrom malabsorpsi usus: kekurangan berat badan, edema, gejala positif dari tonjolan otot, manifestasi hipo dan avitaminosis, anemia, dll. Selama pemeriksaan laboratorium dan instrumental, hipoglikemia puasa, penurunan toleransi terhadap galaktosa, asidosis metabolik, disostosis metafisis, gangguan hematologi (neutropenia, anemia, trombositopenia, pansitopenia), dan steatorea terdeteksi.

Telah dijelaskan bahwa sindrom Shwachman dikombinasikan dengan malformasi kongenital lainnya, anomali biokimia dan hematologi, meskipun pulau pankreas biasanya tidak terpengaruh, beberapa kasus terisolasi telah dijelaskan yang terjadi dengan disfungsi aparatus endokrin pankreas dan perkembangan diabetes melitus. Pasien paling sering meninggal dalam 10 tahun pertama akibat infeksi bakteri, biasanya pneumonia, atau akibat gangguan metabolik yang parah. Pada saat yang sama, telah dijelaskan bahwa pasien hidup hingga 30 tahun atau lebih.

Secara morfologis, hipoplasia pankreas dengan lipomatosis terdeteksi, di mana jaringan kelenjar dan saluran digantikan oleh jaringan lemak; kadang-kadang parenkim endokrin kelenjar juga terpengaruh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]