Kelainan struktur parenkim ginjal

Kelainan struktur parenkim ginjal dibagi menjadi megakaliks, ginjal spons, penyakit kistik meduler (penyakit Fanconi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Formulir

Megakaliks (megakalikosis)

Megakaliks (megakaliksosis) adalah anomali struktur parenkim ginjal, perluasan kaliks lokal non-retentif bawaan. Jika semua kelompok kaliks mengembang, cacat ini disebut polimegakaliks (megapolikaliks). Pelvis ginjal dan ureter memiliki struktur normal. Kerusakan bilateral khas untuk pria, paling sering ditemukan pada penduduk Eropa tenggara. Penyebab megakaliks adalah hipoplasia piramida Malpighi, serta displasia otot forniks dan kaliks. Megakaliks dapat dikaitkan dengan anomali kaliks-meduler sejati, karena kedua penyebab (meduler dan kaliks) sama. Dengan megakaliks, tidak ada stagnasi urin di kaliks, yang membedakannya dari hidrokaliksosis retensi. Megakaliks didiagnosis dengan USG dalam bentuk formasi cairan di medula ginjal. Namun, diagnosis banding megakalikosis dengan kista dan hidrokalikosis dapat dilakukan menggunakan urografi ekskretoris. Megakalikosis ditandai dengan pengosongan kaliks secara menyeluruh dari zat kontras pada gambar yang tertunda (30-60 menit). Gejala yang sama juga terdeteksi dengan MSCT. Megakalikosis tanpa komplikasi tidak memerlukan pengobatan. Komplikasi megakalikosis yang paling umum adalah pielonefritis dan nefrolitiasis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Ginjal spons

Ginjal spons - anomali struktur parenkim ginjal, ditandai dengan perluasan yang tidak merata (dalam bentuk pseudokista dan divertikula) dari sebagian besar tubulus pengumpul piramida ginjal. Glomerulus ginjal dan sistem kaliks-pelvis berkembang secara normal. Ini cukup langka - 0,32% dari semua anomali ginjal, hampir selalu pada pria, karena cacat ini bersifat turun-temurun, sebagian terkait dengan jenis kelamin. Kerusakan unilateral tidak khas, terjadi pada kasus yang terisolasi. Komplikasi ginjal spons yang paling umum adalah penyakit berikut: pembentukan batu, pielonefritis, hematuria, hipertensi arteri.

Ginjal spons dapat dideteksi setelah pemeriksaan gambaran umum sistem urinari, yang menunjukkan kumpulan bayangan konkremen yang bentuknya menyerupai piramida. Urogram ekskretoris menunjukkan perluasan saluran pengumpul yang menyerupai kantung. Gejala-gejala ini lebih jelas terlihat melalui MSCT. Pasien dengan batu yang terletak di pelvis ginjal atau bermigrasi dari sana ke ureter harus menjalani perawatan. Metode endoskopi untuk pengangkatan batu, serta DLT, digunakan untuk tujuan ini.

Penyakit kistik meduler atau nefronoftisis Fanconi memiliki morfogenesis embrio-janin yang mirip dengan ginjal spons. Meskipun perubahan strukturalnya serupa, keduanya merupakan jenis cacat perkembangan yang berbeda. Tidak seperti ginjal spons, penyakit kistik meduler diwariskan secara resesif autosom (nefronoftisis juvenil) dan dominan autosom (nefronoftisis dewasa, atau penyakit kistik meduler). Kerusakan pada aparatus glomerulus (hialinosis) dan tubulus (atrofi epitel) ditunjukkan dengan timbulnya gagal ginjal kronis lebih awal akibat pengerutan ginjal secara bertahap. Menurut beberapa data, hal ini terjadi pada satu dari 100.000 pengamatan.