Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Apa yang menyebabkan sirosis hati pada anak-anak?
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 06.07.2025
Penyebab sirosis pada anak adalah berbagai penyakit pada sistem hepatobilier:
- hepatitis virus dan autoimun;
- kerusakan hati toksik;
- atresia bilier;
- Sindrom Alagille dan bentuk non-sindromik hipoplasia saluran empedu intrahepatik;
- gangguan metabolisme; defisiensi alfa1-antitripsin, hemokromatosis, penyakit penyimpanan glikogen tipe IV, penyakit Niemann-Pick. Penyakit Gaucher, kolestasis intrahepatik familial progresif tipe III, porfiria, fibrosis kistik. Pada penyakit Wilson, tirosinemia, fruktosemia, galaktosemia, sirosis hati berkembang jika pengobatan penyakit ini tidak tepat waktu;
- gangguan sintesis atau ekskresi asam empedu (penyakit dan sindrom Byler);
- sirosis bilier primer;
- kolangitis sklerosis primer;
- gangguan aliran keluar vena: sindrom Budd-Chiari, penyakit veno-oklusif, gagal jantung ventrikel kanan;
- penyakit hati akibat alkohol;
- sirosis kriptogenik;
- penyebab lainnya (sarkoidosis, lesi hati parasit, hipervitaminosis A, dll.).
Patogenesis sirosis hati
Perkembangan sirosis hati didasarkan pada nekrosis hepatosit, yang menyebabkan kolapsnya lobulus hati, pembentukan septa fibrosa yang menyebar, dan munculnya nodus regenerasi. Tempat utama dalam patogenesis sirosis hati adalah milik tipe kolagen I dan III, yang disimpan di lobulus hati (ruang Disse), sedangkan biasanya tipe kolagen ini ditemukan di saluran portal dan di sekitar vena sentral. Sel endotel sinusoid kehilangan vaskularisasi dan menjadi kedap terhadap protein (albumin, faktor pembekuan darah, dll.). Sintesis kolagen di ruang Disse dilakukan oleh sel Ito, yang mengkhususkan diri dalam akumulasi lipid. Di bawah pengaruh sitokin inflamasi, sel-sel ini menjadi mirip dengan miofibroblas dan mulai memproduksi kolagen. Lumen sinusoid menurun, yang berkontribusi pada peningkatan resistensi vaskular. Hepatosit yang dibatasi oleh septa fibrosa beregenerasi, membentuk lobulus bulat, yang secara signifikan mengganggu aliran darah. Saluran empedu tersumbat, sehingga aliran empedu terganggu. Sebagai akibat dari perubahan ini, terbentuklah kolateral yang menghubungkan vena porta dengan bagian terminal vena hepatika, melewati parenkim hati.