Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Apa yang menyebabkan sirosis pada anak?
Ahli medis artikel
Terakhir ditinjau: 19.10.2021
Penyebab sirosis pada anak-anak adalah berbagai penyakit pada sistem hepatobiliari:
- hepatitis virus dan autoimun;
- kerusakan hati beracun;
- artritis empedu;
- Sindrom Alazhil dan bentuk hipoplasia non-sindrom saluran empedu intrahepatik;
- gangguan metabolisme; defisiensi alpha1-antitrypsin, hemochromatosis, penyakit glikogen tipe IV, penyakit Niman-Pick. Penyakit gaucher, cholestasis intrahepatik familial progresif tipe III, porfiria, cystic fibrosis. Dengan penyakit Wilson, tirosinemia, fruktosaemia, galaktosemia, sirosis terbentuk dalam kasus pengobatan dini penyakit ini;
- kerusakan sintesis atau ekskresi asam empedu (penyakit dan sindrom Byler);
- sirosis bilier primer;
- primary sclerosing cholangitis;
- Pelanggaran aliran keluar vena: Sindrom Badda-Chiari, penyakit veno-occlusive, gagal jantung ventrikel kanan;
- kerusakan hati alkohol;
- sirosis kriptogen;
- Penyebab lain (sarkoidosis, kerusakan hati parasit, hipervitaminosis A, dll.).
Patogenesis sirosis hati
Inti perkembangan sirosis hati adalah nekrosis hepatosit. Yang menyebabkan runtuhnya lobulus hepatik, pembentukan difus fibrotik septa dan munculnya situs regenerasi. Peran utama dalam patogenesis sirosis hati milik kolagen tipe I dan III, disimpan dalam lobulus hati (Space Disse), sedangkan pada jenis normal kolagen ditemukan di saluran portal dan vena sentral di seluruh. Sel endotel sinusoid kehilangan vaskularisasi dan menjadi impermeabel terhadap protein (albumin, faktor pembekuan, dll.). Sintesis kolagen di ruang Disse dilakukan oleh sel Ito, yang mengkhususkan pada akumulasi lipid. Di bawah aksi sitokin inflamasi, sel-sel ini menjadi serupa dengan myofibroblasts dan mulai menghasilkan kolagen. Lumen sinusoid menurun, yang berkontribusi terhadap peningkatan resistensi vaskular. Dibatasi oleh fibrotic septa hepatocytes yang beregenerasi, membentuk lobus spherical, secara signifikan melanggar aliran darah. Saluran empedu dilenyapkan, menghancurkan aliran empedu. Karena perubahan ini, agunan terbentuk, menghubungkan vena portal dengan bagian terminal vena hepatik, melewati parenkim hati.