Enteropati autoimun

Enteropati autoimun adalah diare persisten yang menyebabkan kehilangan protein disertai produksi autoantibodi, tanda peradangan sel T autoimun yang aktif. Secara morfologis, kondisi ini disertai atrofi vili dan infiltrasi mononuklear masif pada lamina propria mukosa usus halus.

Ada 3 jenis enteropati autoimun:

• Tipe I - sindrom /PEX (disregulasi imun, poliendokrinopati, enteropati, pewarisan terkait-X) - varian paling parah, hanya anak laki-laki yang sakit;
• Tipe II - sindrom mirip /PEX - perjalanan penyakitnya lebih ringan, anak laki-laki dan perempuan dapat jatuh sakit;
• Tipe III - kerusakan saluran gastrointestinal terisolasi.

Kode ICD-10

D89.8 Gangguan lain yang ditentukan yang melibatkan mekanisme imun, tidak diklasifikasikan di tempat lain.

Gejala

Enteropati autoimun memanifestasikan dirinya pada minggu ke-1 hingga ke-3 kehidupan, disertai dengan diare berat. Diare bukan satu-satunya gejala, tidak seperti penyakit yang berhubungan dengan patologi enterosit. Untuk sindrom /PEX, perkembangan diabetes melitus, glomerulonefritis, anemia hemolitik dengan reaksi Coombs positif adalah tipikal. Tinja dengan campuran darah, ekskresi protein plasma dan ekskresinya dalam tinja, penurunan kandungan albumin serum, peningkatan pembersihan a1-antitripsin merupakan ciri khas. Tanda-tanda reaksi inflamasi sistemik terdeteksi, menurut hasil tes darah biokimia dan data pemeriksaan koprologi, sindrom inflamasi hadir. Selama studi imunohistokimia, antibodi terhadap antigen enterosit ditemukan pada permukaan enterosit. Dalam kebanyakan kasus, anak-anak meninggal pada tahun pertama kehidupan.

Perlakuan

Penghentian total nutrisi enteral terkadang mengarah pada perbaikan, tetapi dalam kasus yang parah diare tetap ada. Glukokortikosteroid sistemik dan obat sitostatik juga termasuk dalam perawatan kompleks. Dalam beberapa kasus, efek positif dicatat setelah transplantasi sumsum tulang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]