Bagaimana limfoma non-Hodgkin ditangani?

Yang paling penting adalah penanganan yang tepat terhadap sindrom awal yang disebabkan oleh lokasi dan massa tumor (sindrom kompresi) dan gangguan metabolik akibat disintegrasinya (sindrom lisis tumor). Pada limfoma non-Hodgkin, tindakan terapeutik dimulai segera setelah pasien masuk ke rumah sakit dengan memastikan akses vena, memutuskan kebutuhan dan sifat infus, serta terapi antibakteri. Penanganan awal limfoma non-Hodgkin dilakukan melalui kateter perifer, kateterisasi vena sentral dilakukan dengan anestesi umum bersamaan dengan prosedur diagnostik. Pemantauan parameter biokimia wajib dilakukan untuk deteksi dini gangguan metabolik.

Dasar pengobatan yang efektif untuk limfoma non-Hodgkin pada anak adalah polikemoterapi. Regimen dan intensitasnya ditentukan oleh varian dan stadium penyakit. Untuk semua limfoma non-Hodgkin pada anak, pencegahan neuroleukemia adalah wajib. Terapi radiasi lokal (pada lokasi lesi) tidak digunakan, kecuali dalam kasus yang jarang terjadi (untuk mengurangi massa tumor pada sindrom kompresi).

Berbagai negara menawarkan program pengobatan efektif yang hampir sama untuk limfoma non-Hodgkin pada anak-anak. Di Eropa, ini adalah protokol kelompok BFM (Jerman, Austria) dan SFOP (Prancis). Program yang didasarkan pada protokol kelompok BFM tahun 1990 dan 1995 digunakan secara luas, tetapi sayangnya, tidak selalu dengan cara yang terpadu dan benar.

Program pengobatan untuk berbagai jenis limfoma non-Hodgkin bervariasi. Program tersebut bergantung pada struktur histologis dan imunofenotipe tumor. Limfoma limfoblastik dari sel prekursor (terutama sel T, lebih jarang sel B) harus diobati dengan cara yang sama, terlepas dari afiliasi imunologisnya. Taktik lain digunakan untuk sebagian besar limfoma non-Hodgkin pada anak-anak dengan imunofenotipe sel B yang lebih matang - limfoma Burkitt dan limfoma sel B besar. Protokol terpisah diusulkan dalam kerangka BFM untuk limfoma sel besar anaplastik dan limfoma sel T perifer. Dengan demikian, sebagian besar anak-anak dengan limfoma non-Hodgkin (sekitar 80%) menerima terapi menurut salah satu dari dua protokol dasar:

• untuk limfoma non-Hodgkin sel B dan untuk leukemia limfoblastik akut sel B;
• untuk limfoma non-Hodgkin limfoblastik non-sel B.

Pengobatan kelompok tumor terakhir bukanlah tugas yang mudah, namun belum cukup berhasil. Perlu dikembangkan program baru dengan menggunakan kelompok obat lain, imunoterapi.

[ 1 ], [ 2 ]

Elemen dasar polikemoterapi terprogram

Limfoma limfoblastik dari sel prekursor, terutama sel T, lebih jarang limfoma non-Hodgkin dari garis keturunan sel B:

• program kemoterapi polikemoterapi berkelanjutan jangka panjang, serupa dengan program pengobatan leukemia limfoblastik akut menggunakan glukokortikosteroid, vinkristin, siklofosfamid, metotreksat, dll. (durasi total 24-30 bulan);
• Obat dasar - turunan antrasiklin:
• terapi pemeliharaan berkelanjutan dengan merkaptopurin dan metotreksat selama 1,5-2 tahun;
• intensitas fase awal terapi ditentukan oleh stadium penyakit;
• Pencegahan dan penanganan kerusakan SSP meliputi pemberian sitostatika (sitarabin dan metotreksat) dan glukokortikosteroid endolumbar wajib dalam dosis sesuai usia, serta radiasi kranial dengan dosis 12-24 Gy untuk pasien dengan limfoma stadium III-IV.

Limfoma non-Hodgkin sel B (limfoma Burkitt dan sejenisnya Burkitt, limfoma sel B besar yang berdifusi):

• Kursus 5-6 hari polikemoterapi dosis tinggi dalam aturan yang ditentukan secara ketat;
• obat utamanya adalah metotreksat dosis tinggi dan siklofosfamid (fraksinasi);
• beban sitostatik (jumlah kursus) ditentukan oleh stadium penyakit, massa tumor (dihitung berdasarkan aktivitas LDH), dan kemungkinan reseksi lengkapnya;
• terapi suportif tidak digunakan;
• total durasi pengobatan - 2-6 kursus dari 1 hingga 6 bulan;
• pencegahan kerusakan SSP dengan pemberian sitostatika endolumbar.

Dalam pengobatan lesi SSP, penggunaan reservoir Omayo diindikasikan. Untuk pasien berisiko tinggi (stadium IV dan leukemia limfoblastik akut sel B), jika tidak ada remisi lengkap dalam jangka waktu yang ditentukan oleh protokol, perlu diputuskan kemungkinan transplantasi sel induk hematopoietik alogenik atau autogen, penggunaan imunoterapi tertarget, dan pendekatan eksperimental lainnya.

Obat rituximab (mabthera), yang muncul dalam beberapa tahun terakhir dan mengandung antibodi anti-CD20 yang dihumanisasi, telah menunjukkan hasil yang baik dalam pengobatan limfoma sel B agresif pada orang dewasa. Obat tersebut memungkinkan untuk mengatasi refrakteritas tumor tanpa menimbulkan efek toksik yang nyata pada pasien. Penelitian sedang dilakukan dengan memasukkan rituximab dalam program polikemoterapi untuk anak-anak dengan leukemia limfoblastik akut sel B, dengan perjalanan refrakter dan kekambuhan limfoma non-Hodgkin sel B.

Protokol pengobatan untuk limfoma sel besar anaplastik secara praktis mengulang elemen-elemen yang disebutkan di atas dari rangkaian polikemoterapi tanpa dukungan selanjutnya. Intensitas polikemoterapi lebih rendah daripada protokol untuk limfoma non-Hodgkin sel B, terutama karena dosis metotreksat yang lebih rendah (dengan pengecualian stadium IV penyakit, yang jarang diamati pada jenis limfoma ini).

Angka kesembuhan (kelangsungan hidup bebas penyakit selama 5 tahun) pada anak-anak dengan jenis utama limfoma non-Hodgkin, tergantung pada stadium penyakitnya, sekitar 80%: dengan tumor terlokalisasi stadium I dan II, angka kelangsungan hidup hampir 100%, pada stadium "lanjut" (III dan IV), terutama dengan kerusakan sistem saraf pusat, angka ini lebih rendah - 60-70%. Itulah sebabnya sangat penting untuk mendeteksi penyakit secara tepat waktu dan memulai pengobatan pada stadium awal penyakit, menggunakan terapi yang paling radikal, dan juga mencari cara baru untuk memengaruhi tumor.

Pengobatan limfoma non-Hodgkin yang kambuh

Pengobatan kekambuhan limfoma non-Hodgkin merupakan tugas yang sulit, dan pada limfoma Burkitt hal itu hampir tidak ada harapan. Pada jenis limfoma lainnya, efektivitas pengobatan jika terjadi kekambuhan juga sangat rendah. Selain polikemoterapi intensif, metode eksperimental dapat digunakan dalam pengobatan kekambuhan - imunoterapi dengan antibodi terhadap sel-B tumor (rituximab) dan transplantasi sel induk hematopoietik.

Protokol pengobatan untuk limfoma anak mencakup pengembangan rinci tindakan diagnostik dan terapi dengan mempertimbangkan karakteristik perjalanan penyakit, kemungkinan situasi mendesak, serta rekomendasi untuk menilai efektivitas pengobatan dan pemantauan dinamis pasien setelah selesai. Pelaksanaan terapi program dimungkinkan dengan kepatuhan ketat tidak hanya pada rejimen polikemoterapi, tetapi juga pada seluruh kompleks tindakan di atas di departemen khusus sebagai bagian dari rumah sakit anak multidisiplin yang berkualifikasi tinggi. Hanya pendekatan ini yang memungkinkan kita memperoleh hasil pengobatan yang baik untuk limfoma non-Hodgkin - penyakit onkologis yang sangat ganas dan salah satu yang paling umum pada anak-anak.