Bagaimana sirosis hati pada anak ditangani?

Indikasi untuk konsultasi dengan spesialis lain

Terdeteksinya sirosis hati merupakan indikasi konsultasi dengan dokter bedah dan ahli saraf.

Indikasi untuk rawat inap

Indikasi untuk rawat inap adalah berkembangnya komplikasi yang mengancam jiwa, perlunya pemberian obat parenteral, dan transplantasi hati.

Pengobatan sirosis hati

Tujuan pengobatan adalah pencegahan dan perbaikan komplikasi sirosis hati.

Pengobatan sirosis hati tanpa obat

Diet ini tinggi kalori dan mengandung asam amino rantai cabang.

Pengobatan medis untuk sirosis hati

Perawatan obat melibatkan perbaikan komplikasi sirosis hati.

Hipertensi portal. Elemen kunci pengobatan asites dianggap sebagai pembatasan natrium dalam makanan, yang seringkali sulit dicapai pada anak-anak. Komponen kedua adalah memastikan kalium yang cukup. Saat meresepkan diuretik, obat pilihan dianggap spironolakton, yang diresepkan dengan dosis 2-3 mg / (kg x hari). Jika tidak efisien, furosemide digunakan dengan dosis 1-3 mg / (kg x hari). Resep diuretik memerlukan pemantauan harian diuresis, berat badan, lingkar perut, dan kadar elektrolit darah. Bahaya pengobatan dengan diuretik adalah risiko kolaps dengan kehilangan cairan yang terlalu tajam, hiponatremia dilusi karena sekresi hormon antidiuretik yang tidak mencukupi, provokasi ensefalopati portosistemik karena gangguan air-elektrolit dan peredaran darah.

Perkembangan asites disertai dengan hipoalbuminemia, yang mengurangi tekanan onkotik dan menyebabkan ketidakefektifan pengobatan diuretik. Untuk mengoreksi hipoalbuminemia, larutan albumin digunakan dengan kecepatan 1 g / (kg x hari). Asites dianggap refrakter jika tidak mungkin untuk mengendalikan akumulasi cairan dengan latar belakang penggunaan dosis diuretik maksimum dalam kombinasi dengan infus albumin. Dalam kasus ini, parasentesis dan pembuangan cairan diindikasikan.

Pada hipertensi portal, gradien tekanan antara vena porta dan vena cava inferior meningkat, yang menyebabkan pembentukan kolateral portosistemik. Dasar pengobatan farmakologis varises akibat hipertensi portal adalah penurunan aliran darah portal dan/atau resistensi hati, yang membantu mengurangi tekanan portal. Vasokonstriktor (vasopresin, beta-blocker non-selektif) digunakan, yang mengurangi aliran darah viseral, aliran darah portal, dan tekanan portal. Obat pilihan adalah propranolol (obzidan) dengan dosis 1-2 mg/(kg x hari) di bawah kendali tekanan darah dan denyut nadi. Jika tidak ada efek samping, obat ini dapat digunakan selama satu tahun atau lebih. Penggunaan vasodilator (nitrogliserin, dll.) juga dibenarkan, tetapi dalam praktik pediatrik, obat tersebut digunakan dengan hemat.

Dimungkinkan untuk menggunakan penghambat reseptor histamin H2 (ranitidine, famotidine, dll.), yang mengurangi keasaman isi lambung, tetapi obat-obatan ini tidak mencegah varises.

Studi terkini tentang efektivitas skleroterapi untuk pencegahan perdarahan menunjukkan bahwa metode ini tidak memiliki keuntungan signifikan dibandingkan farmakoterapi dan disertai dengan tingkat kematian yang lebih tinggi. Penggunaan skleroterapi dibenarkan jika terdapat kontraindikasi terhadap metode pengobatan lain.

Penghentian perdarahan akut meliputi penghentian pemberian makanan, pemasangan selang nasogastrik, pengurangan volume cairan hingga 2/3 dari kebutuhan fisiologis, dan pemberian obat hemostatik. Jika pengobatan konservatif tidak efektif, dilakukan skleroterapi.

Peritonitis bakteri spontan. Obat pilihan untuk pengobatan peritonitis bakteri spontan dianggap sebagai antibiotik dari kelompok sefalosporin generasi ketiga - sefotaksim, yang memiliki hepatotoksisitas minimal. Terapi antibiotik dianggap tidak efektif jika tidak ada efek klinis dalam waktu 3 hari setelah dimulainya pengobatan, sejumlah besar neutrofil dalam cairan asites, adanya mikroflora yang resistan terhadap antibiotik ini menurut hasil penaburan. Di masa mendatang, pemilihan obat dilakukan dengan mempertimbangkan sensitivitas mikroflora yang ditabur. Saat ini, banyak perhatian diberikan pada pencegahan peritonitis bakteri spontan pada pasien dengan sirosis hati.

Ensefalopati hepatik. Pengobatan penyakit ini, terutama bentuk yang parah, dikaitkan dengan kesulitan yang signifikan. Dalam praktik orang dewasa, angka kematiannya adalah 25-80% tergantung pada tingkat keparahannya. Komponen penting pengobatan adalah diet yang menyediakan pembatasan protein dan nilai energi yang cukup (140-150 kkal/kg per hari). Obat-obatan yang digunakan saat ini ditujukan untuk mengurangi tingkat hiperamonemia. Obat yang paling terkenal dan banyak digunakan adalah laktulosa (Duphalac).

Sindrom hepatorenal. Pengobatan sindrom hepatorenal meliputi pembatasan garam dapur dalam makanan. Dalam kasus hiponatremia berat, penurunan volume cairan yang dikonsumsi diindikasikan. Di antara obat-obatan yang telah berpartisipasi dalam penelitian ilmiah, tetapi belum disetujui oleh standar pengobatan, perlu dicatat ornipresin (analog vasopresin), yang memiliki efek vasokonstriktor, menghilangkan jenis sirkulasi darah hiperdinamik, meningkatkan filtrasi glomerulus dan ekskresi natrium. Obat lain, aprotinin (penghambat sistem kallikrein-kinin), menyebabkan vasokonstriksi organ dalam dengan peningkatan aliran darah ginjal.

Metode pengobatan berikut ditemukan tidak efektif: hemodialisis, dialisis peritoneal, pemberian pengganti plasma, parasentesis, dan penggunaan obat vasoaktif sistemik.

Sindrom hepatopulmonal. Tanda-tanda pertama sindrom ini dianggap sebagai indikasi untuk transplantasi hati sesegera mungkin.

Pengobatan bedah sirosis hati

Metode pengobatan yang radikal adalah transplantasi hati. Waktu operasi yang optimal ditentukan dengan mempertimbangkan risiko timbulnya komplikasi yang mengancam jiwa, yang untuk penilaiannya klasifikasi Child-Pugh banyak digunakan pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa.

Risiko terjadinya komplikasi sirosis hati yang mengancam jiwa sangat tinggi, oleh karena itu, indikasi transplantasi hati adalah pasien yang diklasifikasikan dalam kelompok B dan C menurut skala Child-Pugh. Pada kelompok A, risiko terjadinya komplikasi sangat minimal: pasien dapat menerima perawatan konservatif hingga beralih ke stadium B atau C.

Dalam praktik pediatrik, penilaian objektif terhadap komplikasi sirosis hati merupakan hal yang sangat penting; tingkat keparahan kondisi dapat memengaruhi kelangsungan hidup setelah operasi dan kemungkinan timbulnya komplikasi pascaoperasi secara signifikan. Dalam hal ini, menentukan waktu optimal transplantasi hati sangatlah penting. Salah satu indikator dalam skala Child-Pugh untuk menilai fungsi hati adalah tingkat keparahan ensefalopati, yang sulit ditentukan pada anak kecil. Dengan mempertimbangkan faktor ini, skala lain telah diusulkan yang mencakup rentang parameter laboratorium yang lebih luas dan memungkinkan penilaian tingkat keparahan kondisi pasien pada tahun pertama kehidupan untuk menentukan waktu optimal transplantasi hati:

• adanya asites, +15 poin;
• kadar kolesterol <100 mg/dL atau <2,5 mmol/L, +15 poin;
• kadar bilirubin tidak langsung 3-6 mg/dl atau 51-103 μmol/l, + 11 poin;
• kadar bilirubin total >6 mg/dl atau >103 µmol/l, +13 poin;
• indeks protrombin <50%, +10 poin.

Dengan skala ini, risiko kematian dalam 6 bulan ditentukan berdasarkan jumlah poin. Jika jumlah poin lebih dari 40, maka risiko kematian tinggi (lebih dari 75%) akibat perkembangan komplikasi sirosis hati. Jika jumlahnya 29-39, maka risikonya 75%, jika jumlah poin kurang dari 28, maka kemungkinan komplikasi minimal dan kematian dalam 6 bulan kurang dari 25%.

Ramalan

Prognosisnya tidak baik tanpa transplantasi hati. Tingkat kelangsungan hidup anak-anak setelah operasi ini lebih dari 90%.

Pencegahan

Vaksinasi terhadap virus hepatitis A dan B.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]