Sirosis hati pada anak-anak

Sirosis hati pada anak merupakan suatu konsep anatomi yang menyiratkan reorganisasi struktur organ akibat perkembangan fibrosis dan nodul regenerasi. Disorganisasi lobulus dan triad vaskular hati menyebabkan hipertensi portal, perkembangan anastomosis portokaval ekstrahepatik dan intrahepatik, serta defisiensi suplai darah ke nodul. Dari sudut pandang klinis, sirosis merupakan lesi hati difus kronis dengan proliferasi jaringan ikat yang tidak berfungsi. Sirosis bilier merupakan sirosis yang berkembang sebagai akibat dari kolestasis kronis.

Perlu dicatat bahwa fibrosis bukanlah sinonim dari sirosis. Dalam kasus fibrosis, keadaan fungsional hati biasanya tidak terganggu, dan satu-satunya gejala klinis adalah gangguan aliran darah portal dengan pembentukan hipertensi portal. Fibrosis sering ditemukan secara kebetulan. Pembentukan nodus regenerasi tanpa fibrosis (misalnya, dengan transformasi nodular parsial hati) juga tidak dianggap sebagai sirosis.

Kode ICD-10

• K74. Sirosis dan fibrosis hati.
• K74.6. Sirosis hati lainnya dan tidak dijelaskan.
• K74.4. Sirosis bilier sekunder.
• K74.5. Sirosis bilier, tidak dijelaskan.

Epidemiologi sirosis hati

Insiden sirosis hati pada pasien anak belum diketahui. Sirosis hati merupakan penyebab 1,2% dari semua penyebab kematian di Amerika Serikat. Penyakit hati kronis dan sirosis menyebabkan 35.000 kematian setiap tahunnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Penyebab sirosis hati pada anak?

Penyebab sirosis pada anak-anak beragam. Pertama-tama, ini adalah berbagai penyakit pada sistem hepatobilier:

• hepatitis virus dan autoimun;
• kerusakan hati toksik;
• atresia bilier;
• Sindrom Alagille dan bentuk non-sindromik hipoplasia saluran empedu intrahepatik;
• gangguan metabolisme; defisiensi alfa1-antitripsin, hemokromatosis, penyakit penyimpanan glikogen tipe IV, penyakit Niemann-Pick. Penyakit Gaucher, kolestasis intrahepatik familial progresif tipe III, porfiria, fibrosis kistik. Pada penyakit Wilson, tirosinemia, fruktosemia, galaktosemia, sirosis hati berkembang jika penyakit ini tidak diobati tepat waktu.

Apa penyebab sirosis hati pada anak-anak?

[ 11 ], [ 12 ]

Gejala Sirosis Hati pada Anak

Gejala sirosis hati pada anak-anak meliputi penyakit kuning, gatal-gatal pada kulit dengan tingkat keparahan yang bervariasi (karena fungsi sintetik hati menurun, rasa gatal berkurang karena berkurangnya sintesis asam empedu), hepatosplenomegali, peningkatan pola pembuluh darah di perut dan dada, dan gejala umum (anoreksia, penurunan berat badan, kelemahan, dan penurunan massa otot). Dalam kasus yang parah, jaringan vena yang menonjol terbentuk di perut dalam bentuk "caput medusa." Perdarahan gastrointestinal dari varises esofagus atau rektum dapat terjadi. Telangiektasia, eritema palmaris, perubahan kuku ("clubbing"), neuropati perifer, dan ensefalopati hepatik adalah hal yang umum terjadi.

Gejala Sirosis Hati pada Anak

Klasifikasi Sirosis Hati

Secara morfologis, terdapat 3 bentuk sirosis - nodular kecil, nodular besar, dan campuran. Dari sudut pandang klinis, sirosis harus diklasifikasikan berdasarkan faktor etiologi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosis sirosis hati pada anak-anak

Saat mengumpulkan anamnesis, perlu ditentukan waktu timbulnya tanda klinis pertama dan pola perkembangan penyakit, adanya kasus patologi sistem hepatobilier dalam riwayat keluarga.

Selama pemeriksaan fisik, perlu untuk menilai perkembangan fisik anak, tingkat keparahan penyakit kuning, adanya peningkatan pola pembuluh darah di dada dan perut, gejala ekstrahepatik (telangiektasia, eritema palmaris, "drumsticks", neuropati perifer, dll.), sindrom edema. Perlu untuk mengukur ukuran hati dan limpa, lingkar perut (dalam kasus asites), menilai warna tinja dan urin.

Diagnosis sirosis hati pada anak-anak

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Pengobatan sirosis hati pada anak-anak

Dasar pengobatan sirosis hati adalah pencegahan dan perbaikan komplikasi sirosis hati. Dietnya tinggi kalori, mengandung asam amino bercabang. Pengobatan dengan obat-obatan melibatkan perbaikan komplikasi sirosis hati.

Elemen kunci pengobatan asites dianggap sebagai pembatasan natrium dalam makanan, yang seringkali sulit dicapai pada anak-anak. Komponen kedua adalah memastikan kalium yang cukup. Saat meresepkan diuretik, obat pilihan dianggap spironolakton, yang diresepkan dengan dosis 2-3 mg / (kg x hari). Jika tidak efisien, furosemide digunakan dengan dosis 1-3 mg / (kg x hari). Resep diuretik memerlukan pemantauan harian diuresis, berat badan, lingkar perut, dan kadar elektrolit darah. Bahaya pengobatan dengan diuretik adalah risiko kolaps dengan kehilangan cairan yang terlalu tajam, hiponatremia dilusi karena sekresi hormon antidiuretik yang tidak mencukupi, provokasi ensefalopati portosistemik karena gangguan air-elektrolit dan peredaran darah.

Bagaimana sirosis hati diobati pada anak-anak?