Demensia vaskular - Diagnosis

Kriteria diagnostik untuk demensia vaskular

A. Perkembangan beberapa defisit kognitif yang bermanifestasi secara bersamaan

1. Gangguan memori (gangguan kemampuan untuk mengingat informasi baru atau mengingat informasi yang telah dipelajari sebelumnya)
2. Satu (atau lebih) gangguan kognitif berikut:
   • afasia (gangguan bicara)
   • apraksia (gangguan kemampuan untuk melakukan tindakan meskipun fungsi motorik dasar tetap terjaga)
   • agnosia (gangguan kemampuan mengenali atau mengidentifikasi objek meskipun fungsi sensorik dasar tetap terjaga)
   • gangguan fungsi regulasi (eksekutif) (perencanaan, pengorganisasian, implementasi bertahap, abstraksi)

B. Setiap gangguan kognitif yang disebutkan dalam kriteria A1 dan A2 menyebabkan gangguan signifikan dalam fungsi di bidang sosial atau pekerjaan dan merupakan penurunan signifikan dibandingkan tingkat fungsi sebelumnya.

B. Gejala neurologis fokal (misalnya, refleks tendon dalam yang cepat, tanda plantar ekstensor, kelumpuhan pseudobulbar, gangguan gaya berjalan, kelemahan anggota tubuh) atau tanda paraklinis penyakit serebrovaskular (misalnya, beberapa infark yang melibatkan korteks dan materi putih di bawahnya) yang secara etiologis dapat dikaitkan dengan gangguan kognitif.

D. Gangguan kognitif tidak hanya terjadi selama delirium.

Kriteria diagnostik untuk demensia vaskular ADDTC

I. Kemungkinan demensia vaskular

A. Demensia

• Dua (atau lebih) serangan stroke atau satu serangan stroke yang memiliki hubungan waktu yang jelas dengan timbulnya demensia
• Setidaknya satu infark ekstraserebelar didokumentasikan oleh neuroimaging

B. Diagnosis kemungkinan demensia vaskular juga dikonfirmasi oleh:

• Indikasi adanya beberapa infark di area yang kerusakannya dapat menyebabkan demensia
• Riwayat beberapa TIA
• Adanya faktor risiko vaskular (hipertensi arteri, penyakit jantung, diabetes melitus)
• Skor tinggi pada skala Khachinsky.

C. Gambaran klinis yang dianggap sebagai manifestasi demensia vaskular, namun memerlukan penelitian lebih lanjut:

• Timbulnya gangguan gaya berjalan dan inkontinensia urin relatif dini
• Perubahan pada periventrikular dan materi putih dalam pada mode T2 lebih jelas terlihat dibandingkan perubahan terkait usia.
• Perubahan fokus menurut studi elektrofisiologi (EEG, EP) atau metode neuroimaging.

D. Tanda-tanda klinis yang tidak mempunyai signifikansi diagnostik yang ketat (baik “untuk” maupun “melawan” diagnosis kemungkinan demensia vaskular:

• Adanya periode perkembangan gejala yang lambat.
• Ilusi, psikosis, halusinasi
• Kejang epilepsi

E. Gambaran klinis yang membuat diagnosis kemungkinan demensia vaskular dipertanyakan:

• Afasia sensorik transortikal tanpa adanya lesi fokal yang sesuai pada neuroimaging
• Tidak adanya gejala neurologis fokal (selain gangguan kognitif)

II. Kemungkinan demensia vaskular.

• Demensia ditambah satu (atau lebih) dari berikut ini:
  • Riwayat atau bukti klinis stroke tunggal (tetapi bukan stroke ganda) tanpa hubungan temporal yang jelas dengan timbulnya demensia.
  • Atau sindrom Binswanger (tanpa stroke multipel), yang mencakup semua manifestasi berikut: Munculnya inkontinensia urin pada tahap awal penyakit (yang tidak terkait dengan patologi urologi) atau gangguan gaya berjalan (parkinson, apraksia, "senil") yang tidak dapat dijelaskan oleh penyebab perifer.
  • Faktor risiko vaskular
  • Perubahan materi putih yang luas pada pencitraan saraf

III. Demensia vaskular yang pasti

Diagnosis pasti demensia vaskular memerlukan pemeriksaan histopatologi otak, serta:

• A - adanya sindrom demensia klinis
• B - konfirmasi morfologi beberapa infark, termasuk di luar otak kecil.

Seiring dengan perkembangan demensia vaskular (dan degeneratif), tanda-tanda atrofi otak muncul dalam bentuk perluasan ventrikel lateral dan ruang subaraknoid konveksital, yang mencerminkan hilangnya sebagian besar volume otak. Terjadinya demensia ditentukan oleh volume kritis materi otak yang hilang (dari 50 hingga 100 ml), atau oleh lokalisasi lesi, yang secara strategis penting untuk perkembangan demensia (area asosiatif korteks, bagian anterior otak, temporal, limbik, struktur talamus, korpus kalosum).

Gambaran klinis demensia itu sendiri pada penyakit Alzheimer dan ensefalopati vaskular hampir identik. Namun karena demensia degeneratif dan vaskular merupakan mayoritas absolut dari semua kemungkinan penyebab demensia, diagnosis banding di antara keduanya menjadi sangat penting. Dalam hal ini, skala Khachinsky telah menjadi sangat populer, yang didasarkan pada tanda-tanda klinis yang jelas, mudah digunakan dan memiliki resolusi diagnostik yang tinggi: pada sekitar 70% kasus, diagnosis berdasarkan skala Khachinsky bertepatan dengan data CT atau MRI. Timbulnya demensia secara tiba-tiba, perjalanannya yang berfluktuasi, adanya hipertensi arteri, riwayat stroke dan gejala neurologis fokal menunjukkan sifat vaskular demensia, yang dikonfirmasi oleh skor tinggi (7 poin atau lebih) pada skala Khachinsky. Tidak adanya manifestasi yang disebutkan di atas memberikan total 4 poin atau kurang pada skala ini, yang menunjukkan demensia degeneratif primer, terutama penyakit Alzheimer atau demensia pikun tipe Alzheimer.

Akan tetapi, penting untuk mempertimbangkan bahwa penyakit Alygheimer dan demensia vaskular merupakan penyakit yang berkaitan dengan usia dan karenanya sering muncul bersamaan pada pasien yang sama. Demensia degeneratif-vaskular campuran tersebut sulit didiagnosis dan cukup umum (menurut beberapa data - sekitar 10% dari demensia). Oleh karena itu, porsi bentuk etiologi lain dari demensia (demensia "lain"), yang terkait dengan keracunan, gangguan metabolisme, tumor, infeksi, trauma kranioserebral, hidrosefalus, dll., hanya mencakup sekitar 10% dari semua kasus demensia. Demensia pada infeksi HIV (yang disebut "kompleks AIDS-demensia") menjadi semakin relevan.

Pencapaian penting neurologi dalam beberapa tahun terakhir adalah pengembangan konsep demensia reversibel dan ireversibel. Demensia reversibel terjadi pada banyak penyakit, seperti keracunan, infeksi, gangguan gizi (demensia gizi), gangguan metabolik dan vaskular, proses intrakranial volumetrik, dan hidrosefalus normotensif.

Perlu diingat bahwa keracunan dapat terjadi akibat penggunaan obat-obatan, yang diberikan secara sengaja atau tidak sengaja. Perlu dicatat setiap obat yang dikonsumsi, termasuk yang tampaknya paling sepele. Daftar obat-obatan yang dapat menyebabkan demensia secara bertahap bertambah. Obat-obatan ini termasuk analgesik opiat, kortikosteroid, antikolinergik, antihipertensi, digitalis dan turunannya. Terakhir, kombinasi obat-obatan dapat memiliki efek yang sangat merusak pada akhirnya. Selain itu, hampir semua bahan kimia yang digunakan sebagai obat-obatan dari heroin hingga lem dapat menyebabkan demensia. Bahan kimia lain juga dapat memiliki efek akhir yang sama: karbon monoksida, timbal, merkuri, mangan.

Infeksi apa pun yang dapat memengaruhi otak dapat menyebabkan demensia reversibel: ensefalitis bakteri, jamur, atau virus. Di antara gangguan gizi, sebagai kemungkinan penyebab demensia reversibel, kondisi seperti kekurangan vitamin B1; muntah terus-menerus selama kehamilan; anemia pernisiosa; kekurangan folat; pelagra telah dijelaskan.

Gangguan metabolik sebagai penyebab demensia reversibel meliputi penyakit kelenjar tiroid dan paratiroid, kelenjar adrenal, dan kelenjar pituitari. Penyakit paru-paru dapat menyebabkan demensia reversibel akibat hipoksia atau hiperkapnia. Prognosis dan perjalanan ensefalopati dan demensia pada gagal ginjal atau hati bergantung pada penyebab yang mendasarinya.

Operasi shunt untuk hidrosefalus tekanan normal sering kali memiliki efek dramatis, menyebabkan pembalikan demensia.

Demensia ireversibel merupakan ciri khas penyakit degeneratif progresif pada sistem saraf seperti penyakit Alzheimer, penyakit Pick, penyakit Parkinson, korea Huntington, atrofi sistem multipel, beberapa bentuk sklerosis lateral amiotrofik, kelumpuhan supranuklear progresif, degenerasi kortikobasal, penyakit badan Lewy difus, penyakit Creutzfeldt-Jakob. Hampir semua penyakit yang disebutkan di atas dikenali dari manifestasi neurologis khas yang menyertai demensia. Di antara yang terakhir, parkinsonisme adalah yang paling umum.

Skala iskemik Khachinsky secara tradisional digunakan untuk diagnosis demensia vaskular. Akan tetapi, jika skala ini digunakan secara terpisah dari data lain, maka, seperti yang ditunjukkan oleh perbandingan klinis dan patomorfologi, akurasi, sensitivitas, dan spesifisitasnya cukup rendah. Skala Khachinsky membedakan dengan baik pasien dengan infark yang bermanifestasi secara klinis berukuran sedang dan besar dan pasien dengan perubahan lain yang sangat heterogen: infark lakunar, infark subklinis, kerusakan iskemik kronis pada materi putih, penyakit Binswanger, kombinasi demensia vaskular dan penyakit Alzheimer - yaitu, varian demensia vaskular yang berbeda dari demensia multi-infark.

Demensia vaskular adalah sekelompok kondisi heterogen yang memiliki kesamaan berupa adanya demensia, beberapa derajat gangguan aliran darah otak, dan hubungan sebab akibat di antara keduanya. Diagnosis dipastikan melalui anamnesis yang dikumpulkan secara cermat, data pemeriksaan, dan pengujian neuropsikologis.

Di antara kriteria yang sering digunakan adalah kriteria demensia vaskular yang dikembangkan oleh kelompok kerja internasional NINDS-AIREN (Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences). Menurut kriteria NINDS-AIREN, diagnosis demensia vaskular dikonfirmasi oleh perkembangan akut gangguan kognitif, adanya gangguan gaya berjalan atau sering jatuh, sering buang air kecil atau inkontinensia urin, gejala neurologis fokal (hemiparesis, kelemahan otot-otot wajah di bagian bawah wajah, gangguan sensorik, cacat bidang visual, sindrom pseudobulbar, manifestasi ekstrapiramidal), depresi, labilitas afektif dan perubahan mental lainnya. Menurut kriteria NINDS-AIREN, demensia didefinisikan sebagai gangguan memori yang dikombinasikan dengan defisit dalam dua area kognitif lainnya (orientasi, perhatian, bicara, fungsi visual-spasial dan eksekutif, kontrol motorik dan praksis). Gangguan kognitif harus mengganggu aktivitas sehari-hari, terlepas dari dampak gangguan fisik terkait stroke. Kasus dengan gangguan kesadaran, delirium, gangguan sensorimotor, afasia berat, dan psikosis harus disingkirkan jika menghalangi penilaian neuropsikologis yang lengkap. Menurut kriteria NINDS-AIREN, tanda dan gejala fokal yang konsisten dengan stroke harus dideteksi selama pemeriksaan neurologis. Kriteria tersebut mengidentifikasi beberapa jenis kerusakan otak iskemik yang dapat menyebabkan demensia vaskular, termasuk: infark luas yang terkait dengan kerusakan arteri serebral besar, infark tunggal di area strategis (dengan gangguan kognitif yang sesuai dengan lokasinya), infark lakuna di materi putih dan abu-abu yang dalam, kerusakan iskemik luas pada materi putih, atau kombinasi dari perubahan ini. Demensia harus bermanifestasi dalam waktu 3 bulan setelah stroke yang terdokumentasi atau ditandai dengan episode penurunan fungsi kognitif yang tiba-tiba atau perjalanan penyakit yang berfluktuasi dengan perkembangan gangguan kognitif yang bertahap.

Diagnosis diferensial demensia vaskular dan penyakit Alzheimer penting karena pendekatan pengobatan untuk kondisi ini berbeda; dalam kasus demensia vaskular, terapi pencegahan primer dan sekunder yang efektif dapat dilakukan. Menurut kriteria NINCDS-ADRDA untuk penyakit Alzheimer, diagnosis demensia memerlukan pengenalan gangguan kognitif hanya di dua area, termasuk di luar area memori.