Diagnosis glomerulonefritis akut

Pemeriksaan klinis glomerulonefritis akut pada anak

Diagnosis glomerulonefritis poststreptokokus akut ditegakkan berdasarkan riwayat infeksi streptokokus (2-4 minggu setelah tonsilitis atau eksaserbasi tonsilitis kronis, 3-6 minggu setelah impetigo), gambaran klinis penyakit yang khas dengan perkembangan sindrom nefritik dan resolusi sekuensial reversibel dari manifestasi glomerulonefritis dengan pemulihan fungsi ginjal.

Diagnostik laboratorium

Diagnosis glomerulonefritis poststreptokokus akut dipastikan dengan:

• penurunan konsentrasi komponen _C3 sistem komplemen dalam darah dengan konsentrasi normal komponen _C4 pada minggu ke-1 penyakit;
• peningkatan titer ASLO dari waktu ke waktu (selama 2-3 minggu);
• deteksi streptokokus beta-hemolitik grup A selama pemeriksaan bakteriologis pada usapan tenggorokan.

Metode instrumental

Selama USG, ginjal berukuran normal, meskipun mungkin ada sedikit peningkatan volume dengan meningkatnya ekogenisitas.

Studi radioisotop untuk diagnosis glomerulonefritis poststreptococcal tidak informatif dan hanya mencerminkan tingkat gangguan fungsi ginjal.

Jika terjadi manifestasi yang tidak khas untuk glomerulonefritis pasca-streptokokus, biopsi tusukan ginjal dilakukan untuk menentukan varian morfologi glomerulopati, meresepkan pengobatan yang memadai, dan menilai prognosis penyakit. Indikasi untuk biopsi ginjal:

• penurunan laju filtrasi glomerulus (glomerular filtration rate/GFR) hingga kurang dari 50% dari norma usia;
• penurunan jangka panjang konsentrasi komponen _C3 sistem komplemen dalam darah, yang berlangsung selama lebih dari 3 bulan;
• makrohematuria persisten selama lebih dari 3 bulan;
• perkembangan sindrom nefrotik.

Secara morfologis, glomerulonefritis pascastreptokokus akut merupakan glomerulonefritis endokapiler eksudatif-proliferatif dengan proliferasi sel endotel dan mesangial. Dalam beberapa kasus, sabit ekstrakapiler diamati dalam kapsul Bowman-Shumlyansky. Mikroskop elektron (EM) mengungkap endapan kompleks imun di subendotel, subepitel, dan di mesangium. Imunofluoresensi mengungkap luminesensi granular IgG dan C3 komponen komplemen, terlokalisasi di sepanjang dinding kapiler glomerulus, lebih sering di atas zona mesangial.

Kriteria diagnostik untuk glomerulonefritis akut pada anak-anak:

• adanya infeksi streptokokus sebelumnya;
• periode laten setelah infeksi adalah 2-3 minggu;
• onset akut, gambaran klinis dan laboratorium khas sindrom nefritik (edema, hipertensi, hematuria);
• disfungsi ginjal jangka pendek pada periode akut;
• deteksi CIC dalam serum darah, tingkat rendah fraksi komplemen C3;
• glomerulonefritis proliferatif difus endokapiler, “punuk” pada sisi epitel membran dasar kapiler (fraksi komplemen IgG dan C3).

Kriteria aktivitas glomerulonefritis akut:

• peningkatan titer antibodi streptokokus (antistreptolisin, antistreptokinase);
• penurunan fraksi komplemen C3, C5; peningkatan kadar CIC;
• peningkatan kadar protein C-reaktif; leukositosis, neutrofilia, peningkatan ESR dalam darah;
• aktivasi sistem hemostasis (hiperagregasi trombosit, pergeseran hiperkoagulasi);
• limfosituria persisten;
• enzymuria - ekskresi transaminidase dalam urin;
• peningkatan tingkat ekskresi faktor kemotaktik dalam urin.

Kemungkinan komplikasi fase akut nefritis pasca streptokokus:

• gagal ginjal akut, anuria jarang terjadi;
• eklampsia ginjal pada anak yang lebih besar - hipertensi arteri tinggi, sakit kepala meningkat, mual, muntah, bradikardia, diikuti oleh kegelisahan motorik, kehilangan kesadaran, kejang tonik dan klonik, koma; lebih sering terjadi pada masa remaja.
• Gagal jantung akut dan edema paru jarang terjadi pada anak-anak.

Diagnostik diferensial

Nefropati IgA (penyakit Berger)

Ditandai dengan mikrohematuria yang lamban dan makrohematuria yang persisten dengan latar belakang infeksi virus pernapasan akut. Diagnosis banding hanya dapat dilakukan dengan biopsi ginjal dengan mikroskop cahaya dan imunofluoresensi. Nefropati IgA ditandai dengan fiksasi granular endapan IgA di mesangium dengan latar belakang proliferasi mesangiosit.

Glomerulonefritis membranoproliferatif (MPGN) (mesangiokapiler)

Kondisi ini terjadi bersamaan dengan sindrom nefritik, tetapi disertai dengan edema yang lebih parah, hipertensi arteri, dan proteinuria, serta peningkatan signifikan dalam konsentrasi kreatinin dalam darah. Pada MPGN, terjadi penurunan jangka panjang (>6 minggu) dalam konsentrasi komponen _komplemen C3 dalam darah, berbeda dengan penurunan sementara _komponen komplemen C3 pada GN pasca-streptokokus akut. Untuk mendiagnosis MPGN, diperlukan nefrobiopsi.

Penyakit membran dasar tipis

Penyakit ini ditandai dengan mikrohematuria torpid yang bersifat familial dengan latar belakang fungsi ginjal yang terjaga. Biopsi menunjukkan perubahan khas pada jaringan ginjal berupa penipisan membran dasar glomerulus yang seragam dan difus (<200-250 nm pada lebih dari 50% kapiler glomerulus). Jika terjadi manifestasi patologi ekstrarenal, kerusakan ginjal harus disingkirkan dengan latar belakang penyakit sistemik dan vaskulitis hemoragik. Untuk menyingkirkan patologi sistemik, darah diperiksa untuk mengetahui adanya penanda: sel LE, antibodi terhadap DNA, ANF, antikoagulan lupus, antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA), antibodi antifosfolipid dan antikardiolipin. Konsentrasi kriopresipitat juga ditentukan.

Nefritis herediter

Penyakit ini mungkin muncul pertama kali setelah infeksi virus pernapasan akut atau infeksi streptokokus, termasuk dalam bentuk makrohematuria. Namun, pada nefritis herediter, perkembangan sindrom nefritik tidak khas, dan hematuria bersifat persisten. Selain itu, keluarga pasien biasanya memiliki penyakit ginjal yang serupa, kasus gagal ginjal kronis, dan gangguan pendengaran sensorineural. Jenis pewarisan nefritis herediter yang paling umum adalah tipe dominan terkait kromosom X, varian resesif autosom dan dominan autosom lebih jarang terjadi. Diagnosis dugaan dibuat berdasarkan analisis silsilah. Untuk mendiagnosis nefritis herediter, 3 dari 5 tanda harus ada:

• hematuria pada beberapa anggota keluarga;
• pasien dengan gagal ginjal kronis dalam keluarga;
• penipisan dan/atau gangguan struktur (pembelahan) membran dasar glomerulus (GBM) selama mikroskopi elektron dari spesimen nefrobiopsi;
• kehilangan pendengaran sensorineural bilateral yang ditentukan oleh audiometri;
• Kelainan penglihatan bawaan berupa lenticonus anterior.

Pada nefritis herediter, terutama pada anak laki-laki, proteinuria berkembang selama penyakit, hipertensi arteri muncul dan SCF menurun. Hal ini tidak khas untuk glomerulonefritis pascastreptokokus akut, yang berlanjut dengan hilangnya sindrom urinarius secara berurutan dan pemulihan fungsi ginjal.

Deteksi mutasi pada gen kolagen tipe 4 (COL4A3 dan COL4A4) mengonfirmasi diagnosis nefritis herediter dengan kompleks gejala penyakit yang sesuai.

Glomerulonefritis progresif cepat

Dalam perkembangan gagal ginjal dengan latar belakang glomerulonefritis pascastreptokokus akut, perlu untuk menyingkirkan glomerulonefritis progresif cepat (RPGN), yang dimanifestasikan oleh peningkatan progresif konsentrasi kreatinin dalam darah dalam waktu singkat dan sindrom nefrotik. Pada glomerulonefritis pascastreptokokus akut, gagal ginjal akut bersifat jangka pendek dan fungsi ginjal cepat pulih. RPGN yang terkait dengan poliangiitis mikroskopis ditandai dengan tanda-tanda patologi sistemik dan ANCA dalam darah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]