Diagnosis penyakit Willebrand

Kriteria diagnostik untuk penyakit von Willebrand:

• sindrom hemoragik tipikal;
• penurunan aktivitas spesifik faktor von Willebrand (penurunan vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
• untuk tipe 2B - RIPA positif dengan konsentrasi ristocetin rendah.

Aktivitas faktor von Willebrand terkait dengan golongan darah ABO. Pada individu dengan golongan darah 1(0), kandungan faktor von Willebrand secara konstitusional berkurang.

VWF: Norma Ag yang direkomendasikan oleh Asosiasi Trombosis dan Hemostasis Dunia tergantung pada golongan darah

Golongan darah	Kadar vWF:Ag normal
Angka 0	36-157%
A	49-234%
DI DALAM	57-241%
ABU-ABU	64-238%

Diagnostik laboratorium penyakit von Willebrand .

• Tes darah: jumlah eritrosit, retikulosit dan hemoglobin; indeks warna, rumus leukosit, ESR; diameter eritrosit (pada apusan yang diwarnai);
• Koagulogram: jumlah trombosit dan pengurangan adhesi dan agregasinya; waktu pendarahan dan waktu pembekuan darah; tromboplastin parsial teraktivasi dan waktu protrombin; kandungan faktor IX dan VIII serta komponen-komponennya (ditentukan oleh enzim immunoassay) atau gangguan struktur multimeriknya;
• Biokimia darah: protein total, urea, kreatinin; bilirubin langsung dan tidak langsung, transaminase ALT dan AST; elektrolit (K, Na, Ca, P);
• Analisis urin umum (untuk menyingkirkan hematuria);
• Tes darah samar tinja (tes Gregersen);
• Golongan darah dan faktor Rh.

Ultrasonografi rongga perut (untuk menyingkirkan pendarahan di hati dan limpa).

Diperlukan konsultasi dengan ahli genetika, ahli hematologi, dokter kandungan anak, dokter spesialis THT, dan dokter gigi.

Ciri-ciri parameter laboratorium pada penyakit von Willebrand: trombositopenia subnormal dalam darah tepi; perpanjangan waktu pendarahan dan waktu pembekuan darah normal; pelanggaran fungsi perekat dan agregasi trombosit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]