Pengobatan penyakit Willebrand

Seperti penyakit keturunan lainnya, penyakit von Willebrand tidak dapat disembuhkan; yang mungkin hanyalah pengobatan atau pencegahan terhadap manifestasi penyakitnya.

Efek hemostatik spesifik (konsentrat faktor von Willebrand, desmopresin).

Persiapan faktor von Willebrand diindikasikan untuk penyakit von Willebrand tipe 3 dan jenis penyakit von Willebrand parah lainnya.

Pemberian FFP pada penyakit von Willebrand untuk tujuan hemostatik tidaklah rasional karena konsentrasi faktor von Willebrand di dalamnya relatif rendah. Faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) mengandung faktor von Willebrand 10 kali lebih banyak per satuan volume. Kerugiannya adalah risiko infeksi yang tinggi akibat infeksi transfusi darah dan kandungan sejumlah besar zat pemberat, termasuk yang memiliki aktivitas imunogenik yang nyata. Oleh karena itu, meskipun harganya murah, penggunaannya tidak rasional.

Yang paling efektif adalah penggunaan konsentrat virus yang dimurnikan dan diinaktifkan (faktor pembekuan darah VIII + faktor von Willebrand).

Desmopresin

Analog sintetis dari hormon antidiuretik vasopresin - 1-deamino-8-D-arginine vasopressin (desmopressin) merangsang pelepasan faktor von Willebrand dari depot, yang menyebabkan peningkatan konsentrasi faktor dalam plasma darah. Desmopresin paling efektif pada penyakit von Willebrand tipe 1, tetapi efeknya juga mungkin terjadi pada tipe 2A. Obat ini diberikan sekali sehari secara intravena dengan tetes dengan dosis 0,3 mcg / kg dalam 50-100 ml larutan natrium klorida isotonik selama 20-30 menit, atau secara subkutan dengan dosis yang sama tanpa pengenceran. Ada semprotan terukur yang mengandung desmopresin sangat terkonsentrasi untuk pemberian intranasal dengan dosis 150-300 mcg. Penggunaan jangka panjang (selama beberapa hari berturut-turut) menyebabkan pembentukan takifilaksis karena penipisan faktor von Willebrand di depot. Tidak direkomendasikan untuk digunakan pada anak di bawah usia 3 tahun.

Antifibrinolitik

Asam aminocaproic diberikan secara intravena dengan infus dengan kecepatan 100 mg/kg selama jam pertama, kemudian 30 mg/kg per jam. Dosis harian maksimum adalah 18 g. Dapat diminum secara oral. Asam traneksamat dapat diminum secara oral atau intravena dengan infus dengan dosis 20-25 mg/kg setiap 8-12 jam. Indikasi penggunaan: perdarahan uterus, perdarahan dari selaput lendir rongga mulut, perdarahan hidung dan gastrointestinal. Asam traneksamat digunakan, sebagai aturan, dalam kombinasi dengan pengobatan hemostatik tertentu, tetapi dalam kasus ringan - sebagai obat utama.

Pada kasus pendarahan saluran kemih, penggunaan antifibrinolitik sangat dikontraindikasikan karena berisiko menyebabkan penyumbatan saluran kemih oleh bekuan darah.

Obat hemostatik lokal

Obat hemostatik lokal - lem fibrin, asam aminometilbenzoat (spons hemostatik dengan amben) dan lainnya - diindikasikan untuk perawatan bedah dan dalam praktik kedokteran gigi. Etamsilat (dikinon) digunakan sebagai obat hemostatik tambahan untuk menghentikan pendarahan berbagai etiologi, seringkali efektif untuk mencegah mimisan. Obat ini diberikan secara parenteral dengan dosis 3-5 mg/kg 3 kali sehari. Bila diminum secara enteral, dosis dapat ditingkatkan 1,5-2 kali lipat.

Komplikasi pengobatan penyakit von Willebrand

Pemberian faktor von Willebrand untuk tujuan hemostasis pada pasien dengan penyakit von Willebrand tipe 3 menyebabkan pembentukan inhibitor (antibodi penghambat) pada 10-15% kasus. Dalam kasus inhibitor, pemberian konsentrat faktor von Willebrand dikontraindikasikan karena risiko terjadinya reaksi anafilaksis pascainfus.

Untuk hemostasis, konsentrat faktor VII rekombinan yang diaktifkan (Eptacog alpha yang diaktifkan, NovoSeven) dapat digunakan dalam dosis rata-rata 90 mcg/kg setiap 2-4 jam hingga perdarahan berhenti. Penggunaan antifibrinolitik dan obat-obatan yang ditujukan untuk menghilangkan inhibitor (penggunaan hormon, plasmaferesis, pemberian imunoglobulin intravena, dll.) diindikasikan.

Pengobatan penyakit von Willebrand yang didapat

Pengobatan simtomatik dan/atau pencegahan perdarahan. Dalam beberapa kasus, desmopresin dan konsentrat faktor VIII + faktor von Willebrand (faktor pembekuan darah VIII + faktor von Willebrand) efektif. Kompleks koagulan anti-inhibitor (Feiba Team 4 Immuno) dan eptacog [alpha activated] (NovoSeven) dapat digunakan. Pengobatan patogenetik meliputi pengobatan penyakit yang mendasarinya.

Dosis yang Direkomendasikan dari Persiapan Faktor Von Willebrand untuk Situasi Klinis Tertentu pada Anak-anak

Sifat pendarahan	Dosis, IU/kg	Jumlah entri	Tingkat plasma yang dibutuhkan
Operasi besar, adenotonsilotomi (pencegahan pendarahan)	50-70	Sekali sehari	>50% sebelum reparasi
Intervensi bedah minor (pencegahan pendarahan)	30-60	Sekali sehari	>30-50% sebelum reparasi
Intervensi bedah minor (pencegahan pendarahan)	30-60	Sekali sehari	>30-50% 2-3 hari
Perdarahan uterus	50-80	Sekali sehari	>50% sebelum penghentian
Mimisan	30-60	Suatu waktu	>30-50%