Pengobatan penyakit von Willebrand

Seperti penyakit turun temurun, Anda tidak bisa menyembuhkan penyakit Willebrand; Hanya pengobatan atau pencegahan manifestasi penyakit saja.

Efek haemostatik khusus (faktor von Willebrand berkonsentrasi, desmopressin).

Persiapan VWF diindikasikan untuk tipe 3 dan jenis penyakit Willebrand lainnya.

Pendahuluan FFP pada penyakit von Willebrand dengan tujuan haemostatik tidak rasional karena konsentrasi faktor von Willebrand yang relatif rendah di dalamnya. Faktor pembekuan darah VIII (kriopresipitat) mengandung 10 kali faktor von Willebrand per satuan volume. Kelemahannya adalah risiko tinggi infeksi dengan infeksi transfusi darah dan kandungan sejumlah besar zat pemberat, termasuk yang memiliki aktivitas imunogenik yang jelas. Karena itu, meski harganya murah, penggunaannya tidak masuk akal.

Penggunaan yang paling efektif dari konsentrat yang diminum tanpa dimurnikan virus (faktor faktor pembekuan darah VIII + von Willebrand).

Desmopressin

Analog sintetis dari hormon antidiuretik vasopresin - 1-deamino-8-B-arginine vasopressin (desmopressin) merangsang pelepasan faktor von Willebrand dari depot, yang menyebabkan peningkatan konsentrasi faktor dalam plasma darah. Penggunaan paling efektif desmopressin pada penyakit von Willebrand tipe 1, namun pengaruhnya juga mungkin terjadi pada tipe 2A. Obat ini diberikan sekali sehari secara intravena menetes pada dosis 0,3 μg / kg dalam 50-100 ml larutan natrium klorida isotonik selama 20-30 menit, atau secara subkutan dalam dosis yang sama tanpa pengenceran. Ada semprotan meteran yang mengandung desmopresin yang sangat pekat untuk pemberian intranasal dengan dosis 150-300 μg. Penggunaan jangka panjang (selama beberapa hari berturut-turut) menyebabkan pembentukan takipilaksis karena penipisan faktor von Willebrand di depot. Jangan merekomendasikan penggunaan pada anak di bawah 3 tahun.

Antifibrinolitik

Asam aminokaproat diberikan secara intravena dari perhitungan 100 mg / kg untuk jam pertama, kemudian 30 mg / kg per jam. Dosis maksimum harian adalah 18 g. Anda bisa membawanya ke dalam. Asam traneksamat dapat diminum secara oral atau intravena menetes dalam dosis 20-25 mg / kg setiap 8-12 jam. Indikasi untuk penggunaan: perdarahan uterus, pendarahan dari selaput lendir mulut, perdarahan nasal dan gastrointestinal. Asam traneksamat digunakan, sebagai aturan, dikombinasikan dengan pengobatan hemostatik tertentu, namun dalam kasus ringan - obat utama.

Dengan perdarahan dari saluran kencing, penggunaan obat antifibrinolitik dikategorikan secara kategoris karena risiko obturasinya dengan bekuan darah saluran kemih.

Sediaan haemostatik lokal

Sediaan haemostatik lokal, - lem fibrin, asam aminomethylbenzoic (spons hemostatik dengan ambene) dan lainnya, ditunjukkan dalam perawatan operatif dan praktik dental. Etamsylate (dicinone) digunakan sebagai obat hemostatik tambahan untuk menghilangkan perdarahan berbagai etiologi, seringkali efektif untuk pencegahan perdarahan nasal. Obat ini diberikan secara parenteral dengan dosis 3-5 mg / kg 3 kali sehari. Dengan pemberian enteral, dosisnya bisa meningkat dengan faktor 1,5-2.

Komplikasi pengobatan untuk penyakit von Willebrand

Pengenalan faktor von Willebrand untuk tujuan hemostasis pada pasien dengan penyakit Willebrand tipe 3 pada 10-15% kasus menyebabkan pembentukan inhibitor (antibodi pemblokiran). Dengan inhibitor, pengenalan konsentrat faktor von Willebrand dikontraindikasikan karena risiko reaksi anafilaksis postinfusion.

Untuk hemostasis, adalah mungkin untuk menggunakan konsentrat faktor VII rekombinan yang diaktifkan (eptactog alpha activated, NovoSeven) pada dosis rata-rata 90 mcg / kg setiap 2-4 jam sampai perdarahan berhenti. Penggunaan agen antifibrinolitik dan efek yang ditujukan untuk menghilangkan inhibitor (penggunaan hormon, plasmapheresis, imunoglobulin intravena, dll.) Ditunjukkan.

Pengobatan penyakit von Willebrand yang didapat

Efek simtomatik dan / atau pencegahan perdarahan. Dalam beberapa kasus, penggunaan faktor desmopressin dan faktor konsentrator VIII + von Willebrand (faktor koagulasi faktor VIII + von Willebrand) efektif. Hal ini dimungkinkan untuk menggunakan kompleks koagulan anti-penghambatan (Feiba Tim 4 Immuno) dan eptacog [alpha activated] (NovoSeven). Pengobatan patogenetik melibatkan mempengaruhi penyakit yang mendasarinya.

Dosis dianjurkan untuk persiapan beberapa faktor klinis pada anak-anak

Pola pendarahan	Dosis, ME / kg	Jumlah entri	Diperlukan level dalam plasma darah
Operasi besar, adenotonzillotomii (pencegahan pendarahan)	50-70	Sekali sehari	> 50% sebelum onset perbaikan
Intervensi bedah kecil (pendarahan profilaksis)	30-60	Sekali sehari	> 30-50% sebelum onset perbaikan
Intervensi bedah kecil (pendarahan profilaksis)	30-60	Sekali sehari	> 30-50% 2-3 hari
Pendarahan rahim	50-80	Sekali sehari	> 50% sebelum penghentian
Pendarahan hidung	30-60	Sekali	> 30-50%