Diagnosis skleroderma sistemik remaja

Untuk diagnosis skleroderma sistemik, kriteria diagnostik awal untuk skleroderma sistemik juvenil yang dikembangkan oleh ahli reumatologi Eropa telah diusulkan (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Untuk menegakkan diagnosis, diperlukan dua kriteria mayor dan setidaknya satu kriteria minor.

Kriteria "Besar"

• Sklerosis/indurasi.
• Sklerodaktili (penebalan, pengerasan, dan pengerasan simetris pada kulit jari).
• Sindrom Raynaud.

Kriteria “Kecil”

• Vaskular:
  • perubahan pada kapiler dasar kuku menurut data kapilaroskopi;
  • borok digital.
• Saluran pencernaan:
  • disfagia;
  • refluks gastroesofageal.
• Ginjal:
  • krisis ginjal;
  • munculnya hipertensi arteri.
• Jantung:
  • aritmia;
  • gagal jantung.
• Paru-paru:
  • fibrosis paru (menurut data CT dan X-ray);
  • gangguan difusi paru;
  • hipertensi paru.
• Muskuloskeletal:
  • kontraktur tendon fleksor;
  • radang sendi;
  • miositis.
• Neurologis:
  • sakit saraf;
  • sindrom terowongan karpal.
• Serologis:
  • ANF;
  • antibodi spesifik (Scl-70, antisentromer, PM-Scl).

Penelitian laboratorium

Tes laboratorium memiliki nilai diagnostik relatif, tetapi membantu menilai tingkat aktivitas dan keadaan fungsional beberapa organ internal.

• Tes darah klinis. Peningkatan laju endap darah (LED), leukositosis sementara sedang, dan/atau eosinofilia hanya ditemukan pada 20-30% pasien, sehingga perubahannya tidak selalu berkorelasi dengan aktivitas penyakit.
• Analisis urin umum, analisis urin Zimnitsky, dan tes Reberg dilakukan bila diduga terjadi kerusakan ginjal - tes tersebut mengungkap sindrom urin sedang, penurunan fungsi filtrasi dan konsentrasi ginjal.
• Analisis biokimia darah. Hiperproteinemia, terutama akibat peningkatan fraksi gamma globulin, diamati pada 10% pasien.

Studi imunologi

Kandungan imunoglobulin G dalam serum meningkat sebesar 30%, protein C-reaktif - pada 13% pasien dengan skleroderma sistemik juvenil; faktor rheumatoid terdeteksi pada 20% pasien dengan skleroderma sistemik, ANF (biasanya cahaya homogen, berbintik) - pada 80% pasien, yang menunjukkan aktivitas penyakit dan sering menentukan pilihan terapi yang lebih agresif.

Antibodi spesifik skleroderma - Scl-70 (antitopoisomerase) ditemukan pada 20-30% anak-anak dengan skleroderma sistemik, lebih sering pada bentuk penyakit yang difus, antibodi antisentromer - pada sekitar 7% anak-anak dengan bentuk skleroderma sistemik yang terbatas.

Metode penelitian instrumental

• Sistem muskuloskeletal:
  • Sinar-X sendi;
  • EMG untuk menilai tingkat kerusakan otot.
• Organ pernapasan:
  • studi fungsi pernapasan eksternal;
  • rontgen dada;
  • CT resolusi tinggi (seperti yang ditunjukkan).
• Sistem kardiovaskular:
  • EKG;
  • gemaCG;
  • Pemantauan EKG Holter (seperti yang ditunjukkan).
• Saluran pencernaan:
  • program bersama;
  • Ultrasonografi rongga perut;
  • barium enema sinar-X esofagus;
  • esofagogastroduodenoskopi;
  • rekto- dan kolonoskopi (sesuai indikasi).
• Sistem saraf:
  • elektroensefalografi;
  • MRI otak (sesuai indikasi).

Kapilaroskopi bidang lebar pada dasar kuku menunjukkan tanda-tanda khas skleroderma sistemik, yaitu pelebaran kapiler, reduksi kapiler dengan pembentukan bidang avaskular, dan munculnya kapiler lebat.

Diagnosis banding skleroderma sistemik

Diagnosis banding skleroderma sistemik harus dilakukan dengan penyakit lain dari kelompok skleroderma: skleroderma terbatas, penyakit jaringan ikat campuran, skleroderma Buschke, fasciitis eosinofilik difus, serta dengan artritis reumatoid juvenil, dermatomiositis juvenil.

Perubahan kulit seperti skleroderma juga dapat diamati pada beberapa penyakit non-rematik: fenilketonuria, progeria, porfiria kulit, diabetes, dll.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]