Distrofi adiposogenital Babinskii-Frelich

Pada distrofi adiposogenital Babinski-Fröhlich, terdapat penumpukan lemak yang dominan pada batang tubuh, terutama di daerah perut ("apron") dan paha. Biasanya, hal ini terjadi pada periode sebelum pubertas.

[ 1 ], [ 2 ]

Penyebab distrofi adiposogenital Babinski-Froelich

Penyebab paling umum dari distrofi adiposogenital tipikal adalah kraniofaringioma dan adenoma kromofob pada kelenjar pituitari, serta proses tumor lain yang menyebar ke hipotalamus ventromedial dan eminensia median. Kondisi ini dapat berkembang sebagai akibat kerusakan sistem hipotalamus-pituitari oleh proses tuberkulosis (saat ini sangat jarang), dengan ensefalitis, dengan hidrosefalus berat. Terkadang penyebab penyakit yang jelas tidak dapat diidentifikasi. Dalam kasus seperti itu, penyakit ini biasanya bersifat familial. Manifestasi predisposisi konstitusional difasilitasi oleh pola makan yang tidak tepat dan gaya hidup yang tidak banyak bergerak, stres emosional kronis, penyakit somatik dan infeksi yang parah.

Patogenesis distrofi adiposogenital Babinski-Froelich

Perubahan patologis dikaitkan dengan disfungsi hormonal dan gangguan motivasi biologis. Patologi sekresi faktor pelepas hipotalamus terungkap, yang menyebabkan gangguan sekresi ACTH, STH, TSH, gonadotropin. Gangguan motivasi ditentukan oleh disfungsi sistem otak yang menentukan motivasi makanan, di mana peran utama diberikan kepada nukleus ventromedial dan ventrolateral hipotalamus. Bergantung pada etiologinya, kerusakan dominan pada kelenjar pituitari atau hipotalamus mungkin terjadi.

Gejala distrofi adiposogenital Babinski-Froelich

Ciri-ciri khasnya meliputi retardasi pertumbuhan dan hipogonadisme. Pada pria, keterbelakangan genital sering disertai kriptorkismus. Pada wanita, genitalia mengecil dan hipoplastik; terjadi metamenore. Tidak ada pertumbuhan rambut pada kulit, rambut di kepala jarang, dengan kecenderungan kebotakan. Terjadi keterlambatan osifikasi epifisis, telapak kaki datar dan lutut tertekuk. Ciri-ciri khasnya meliputi retardasi mental dan perataan emosi. Hasrat seksual berkurang atau tidak ada. Jika penyakit dimulai setelah pubertas, tidak ada gangguan osifikasi dan ciri-ciri seksual cukup berkembang. Seiring perkembangan penyakit, terjadi amenore, hasrat seksual menurun dan impotensi akibat atrofi kelenjar seks.

Distrofi Babinski-Frohlich sering kali disertai hipotiroidisme, gangguan metabolisme air-garam, hipertermia, hipersomnia, dan tanda-tanda akromegali. Perubahan trofik pada kulit (keratosis, pigmentasi, keratitis) sering kali terlihat. Mungkin ada bentuk laten yang terjadi sebagai bentuk campuran obesitas serebral dengan distribusi lemak yang mendekati bentuk distrofi adiposogenital.

Diagnosis diferensial

Perlu dibedakan antara obesitas dengan eunuchoidisme. Adanya tanda-tanda kerusakan sistem saraf pusat dan tidak adanya proporsi tubuh eunuchoid memudahkan diagnosis.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pengobatan distrofi adiposogenital Babinski-Froelich

Pengobatan distrofi adiposogenital Babinski-Fröhlich bergantung pada penyebab penyakitnya. Dalam kasus dekompensasi inferioritas konstitusional, taktik intervensi terapeutik sama seperti dalam kasus bentuk campuran obesitas serebral. Dalam kasus hipogonadisme yang parah, pengobatan bergantian dengan obat gonadotropik pada anak laki-laki dalam kombinasi dengan testosteron digunakan. Pengobatannya jangka panjang - rata-rata 1-2 tahun. Terapi penggantian hormon harus diresepkan bersama dengan ahli endokrinologi.